Заболевания суставов

Большинство болезней суставов (артропатии) почти всегда протекает с той или иной степенью воспаления, такие заболевания называются артриты. Выделяют несколько групп артритов: инфекционные; аутоиммунные; метаболические; дистрофические артриты, или артрозы. Кроме того, клиническое значение имеют дефекты развития суставов. В суставах развиваются также и опухоли.

Инфекционные артриты

Инфекционные артриты вызывают различные возбудители, которые попадают в сустав при его ранении, а также гематогенным или лимфогенным путём. Обычно воспаление развивается в одном крупном суставе, но в 10% случаев наблюдается полиартрит. В воспалительный процесс могут быть вовлечены все элементы сустава, но в большинстве случаев воспаление начинается с экссудативного синовита. В зависимости от характера экссудата инфекционный артрит может быть серозным, серозно-фибринозным, гнойным или гнилост­ным. Наибольшее значение среди этих заболеваний имеют бактериальный артрит и туберкулёзный артрит.

Бактериальный артрит

Артрит может быть гонококковым, вызванным Neisseria gonorrhoeae, и негонококковым, вызванным золотистым стафилококком, -гемолитическим стрептококком группы A, грамотрицательной и анаэробной инфекцией и др.

В острой фазе бактериального артрита развивается серозное воспаление с гиперемией и отёком синовиальной оболочки, капсулы сустава и периартикулярных тканей. Увеличивается количество суставной жидкости, она становится мутной, в ней находятся свёртки фибрина, нейтрофилы и лимфоциты. Суставной хрящ не изменён. При прогрессировании воспаления в синовиальной оболочке нарастает пролиферация и десквамация покровных синовиоцитов и гипертрофия ворсин, появляются очаги фибриноидного набухания, по­крытые фибрином. Фибриноидное набухание и лимфогистиоцитарная инфильтрация распространяются и на капсулу сустава. При активном лечении все изменения исчезают и не остаётся последствий перенесенного заболевания.

При прогрессировании болезни серозный экссудат становится гнойным или гнойно-геморрагическим. В синовиальной оболочке выраженная диффузная лейкоцитарная инфильтрация с развитием очагов некроза и грануляционной ткани, наползающей в виде паннуса на суставной хрящ. В нём образуются очаги дистрофии и некроза, приводящие к секвестрации участков хряща. Возникает выраженная деструкция суставных поверхностей. Количество синовиальной жидкости увеличивается, нарастает отёк тканей сустава и увеличение его размеров, что сопровождается болью и малоподвижностью сустава. При прогрессировании гнойного синовита может развиваться флегмона капсулы сустава, а при дальнейшем распространении экссудата возникает гнойный панартрит, сопровождающийся значительной деструкцией хряща, внутрисуставных связок и эпифизов костей.

Осложнения могут быть в виде параартикулярной флегмоны, тромбофлебита, иногда развивается сепсис.

В исходе гнойного артрита в суставе часто возникают фиброзные изменения, нередко с обызвествлением, а иногда и оссификацией с облитерацией полости сустава и развитием анкилоза.

Туберкулёзный артрит

Туберкулёзный артрит — хроническое бактериальное заболевание, характеризующееся поражением одного крупного сустава, обычно тазобедренного или коленного. Поражение суставов связано в основном с гематогенным распространением микобактерий туберкулёза. Источником артрита является первичный туберкулёзный очаг, откуда гематогенным путем возбудитель попадает в красный костный мозг эпифизов и метафизов костей, где формируются туберкулёзные гранулёмы. Возникает туберкулёзный остеомиелит. При прогрессировании процесса туберкулёзное воспаление распространяется на прилежащий сустав. Поэтому обычно говорят о костно-суставном туберкулёзе и выделяют 3 стадии его течения: преартритическую, артритическую и постартритическую.

 В преартритической стадии в костном мозгу возникает очаг туберкулёзного воспаления, который образует специфическую гранулематозную грануляционную ткань с очагами казеозного некроза и распространяется на сустав.

 В артритическую стадию в синовиальной оболочке сустава развивается специфическое гранулематозное воспаление, вокруг которого появляется серозный экссудат. При затихании туберкулёзного процесса происходят рассасывание перифокального экссудата, рубцевание очагов казеозного некроза и гранулём.

 Постартритическая стадия характеризуется выраженной деформацией сустава и нарушением его функции.

При прогрессировании туберкулёзного артрита зона казеозного некроза увеличивается, могут возникать околосуставные абсцессы, содержащие гной и казеозные массы. Они либо прорываются через образующиеся свищи наружу, либо вокруг них образуется капсула, и казеозные массы подвергаются обызвествлению. Длительно текущий костно-суставной туберкулёз может осложняться развитием вторичного амилоидоза.

Поражения суставов иммунной природы

Это хронически текущие заболевания суставов, наиболее часто составляющие звено патогенеза ревматических болезней. Их клинико-морфологические особенности описаны в главе 16.

Метаболические заболевания суставов

Наиболее яркий пример таких поражений суставов — подагра.

Подагра

Подагра — заболевание, обусловленное нарушениями пуринового обмена и проявляющееся повышением уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и в моче (гипереурикурия), отложением уратов в суставах, почках и в мягких тканях. Болеют почти исключительно мужчины в возрасте 35–50 лет. Выделяют первичную (идиопатиче­скую) и вторичную подагру.

Первичная подагра

Этиология. В основе подагры лежит генетически обусловленное повышение синтеза или усиленный распад пуриновых оснований, являющихся источником образования мочевой кислоты и входящих в состав нуклеиновых кислот. При этом повышается содержание мочевой кислоты в крови и замедляется выведение её с мочой. Нарушению пуринового обмена способствуют избыточное употребление мяса и других продуктов, богатых пуриновыми основаниями

Патогенез. Наиболее яркий симптом подагры — острый артрит, который течет волнообразно, с длительными ремиссиями и обострениями. Артрит развивается вследствие отложения уратовых микрокристаллов в суставных хрящах, эпифизах костей, околосуставных тканях. Эти кристаллы способны активировать медиаторы воспаления, в том числе компоненты комплемента и кинины. В области отложения уратов возникает некроз тканей и развивается острое или хроническое воспаление с большим количеством гигантских клеток инородных тел, фагоцитирующих кристаллы уратов, что сопровождается резкой болью. Инфильтрат вместе с возникающей соединительной тканью образует подагрические шишки — тофусы, или tophi urici (рис. 23-7). При длительном течении подагрического синовита в очагах деструкции и воспаления развивается грануляционная ткань, которая в виде паннуса наползает на суставной хрящ, субхондральные отделы кости, вызывая их деструкцию. Это нередко приводит к анкилозу сустава.

При подагре обычно поражаются и почки, в интерстиции и в эпителии канальцев которых откладываются ураты. Это приводит к развитию абактериального пиелонефрита с исходом в нефросклероз. Кроме того, кристаллы уратов могут откладываться в собирательных канальцах, в почечных лоханках, в мочеточниках и в мочевом пузыре. При этом возможно образование камней. Исходом этих изменений является подагрически сморщенная почка с развитием хронической почечной недостаточности.

Вторичная подагра — симптом ряда заболеваний, в патогенезе которых происходит усиленный обмен нуклеиновых кислот и, следовательно, пуриновых оснований. Это отмечается при миелолейкозах, гемоглобинопатиях и псориазе, а также при терапии некоторыми лекарственными препаратами, прежде всего цитостатиками, длительном лечении мочегонными средствами и т.п. Вторичная подагра иногда может развиваться при хронической почечной недостаточности различного генеза.

Дистрофические заболевания суставов

Деформирующий остеоартроз — широко распространённое хроническое заболевание суставов, характеризующееся нарастающей дистрофией, разрушением и потерей суставного хряща. Частота заболевания увеличивается с возрастом, женщины болеют несколько чаще мужчин. Этиология страдания во многом остаётся неизвестной. Различают первичный (идио

Рис. 23-7. Подагрический тофус. Кристаллы мочекислого натрия расположены в зонах некроза. Вокруг них воспалительный инфильтрат с гигантскими клетками инородных тел. Склероз околосуставной ткани. Окраска гематоксилином и эозином (200)

патический) остеоартроз, возникающий без видимой причины, чаще у пожилых людей, и вторичный остеоартроз, развивающийся в уже изменённых суставах при нарушениях обмена веществ, аномалиях развития суставов и травмах.

Патогенез заболевания изучен недостаточно. Предполагают, что при остеоартрозе изменяется синтез протеогликанов и коллагена типа II, а также высвобождается много гидролитических ферментов. Происходит перестройка внеклеточного матрикса хряща и повреждение хондроцитов. Имеет значение также стирание суставных хрящей с возрастом и механическое повреждение опорных участков сустава. Страдают в основном тазобедренный и коленный суставы, шейные и поясничные межпозвонковые суставы, реже межфаланговые суставы и др.

Морфологическая картина характеризуется гибелью хондроцитов, истончением, разволокнением, растрескиванием и фрагментацией хряща с попаданием его отломков в суставную полость («суставные мыши»). В результате изменений хряща обнажается суставная поверхность нижележащей кости, которая подвергается давлению хряща противоположной кости. Это приводит к остеосклерозу, образованию субхондральных кист и остеофитов (шпоры) — выростов молодой костной ткани, направленных наружу от сустава, что травмирует мягкие ткани и вызывает боль. Мелкие остеофиты в межфаланговых суставах — узелки Гебердена. Постепенно нарастает скованность суставов, особенно по утрам, крепитация при трении обнажённых костных суставных поверхностей, припухлость сустава в результате хронического воспаления в околосуставных тканях.

Опухоли суставов

В суставах истинные опухоли развиваются редко. Значительно чаще возникают реактивные опухолеподобные поражения суставов, которые обычно являются результатом травм или каких-либо дегенеративных процессов в суставных тканях. Истинные опухоли возникают из всех тканей, формирующих сустав. Наибольшее значение имеет синовиома.

Синовиома — опухоль, растущая в синовиальных оболочках суставов и в сухожильных влагалищах. Она может быть доброкачественной и злокачественной.

 Доброкачественная синовиома локализуется обычно в области коленного сустава и представлена небольшими плотными узелками из светлых синовиальных клеток, расположенных в зрелом межуточном веществе. Однако при морфологической зрелости её структур, клинически она может проявляться признаками злокачественности.

 Злокачественная синовиома, или синовиальная саркома встречается значительно чаще, возникает обычно у молодых мужчин в области коленного сустава, стопы, бедра или голени. Опухоль быстро даёт как лимфогенные, так и гематогенные метастазы, повторно рецидивирует. Синовиальная саркома имеет форму узла или плотного инфильтрата без чётких границ, распространяющегося вдоль сухожилий и прорастающего в окружающие мышцы. Опухоль крайне полиморфна, состоит из недифференцированных фибробластов и атипичных, светлых синовиоцитов с гиперхромными ядрами, располагающихся в виде скоплений, ячеек, трубочек. Атипичные фибробласты и ткань стромы образуют тяжи, идущие в разных направлениях. Прогноз неблагоприятный.

Патология связочно-мышечного аппарата

В зависимости от этиологии болезни мышц подразделяют на следующие группы:

 нейрогенные (например, атрофия мышц после пересечения нерва);

 наследственные — мышечные дистрофии (миопатии);

 метаболические — эндокринные миопатии (например, при гипертиреозе);

 токсические — миопатии, вызванные солями тяжелых металлов, алкоголем и др.;

аутоиммунные — миастения, дерматомиозит, полимиозит;

 инфекционные — вирусный и бактериальный гнойный миозит;

 травматические — лизис мышц при синдроме длительного раздавливания;

 опухоли и опухолеподобные заболевания мышц.

Миопатии

Миопатии, или мышечные дистрофии — группа первичных заболеваний поперечно-полосатых мышц, которые объединены наследственным характером страдания, избирательным поражением групп мышц и прогрессивным нарастанием мышечной слабости.

Миопатия Дюшена развивается в результате мутации гена дистрофина X-хромосомы. Носительницами генетического дефекта являются женщины, а страдают мальчики. Функция белка дистрофина, расположенного под сарколеммой, заключается в поддержании формы мышечных волокон и обеспечении их сократительной активности. Лишённые дистрофина мышечные волокна повреждаются и гибнут, а на их месте развивается соединительная ткань. Болезнь начинается в 3–5-летнем возрасте со слабости мышц ног и таза, затем распространяется на другие мышцы, в том числе на миокард.

Морфологически выявляются полиморфизм мышечных волокон в виде мелких и очень крупных волокон, нередко их расщепление, значительно увеличивается количество ядер миоцитов. Много миосателлитоцитов. Поражаются и скелетные мышцы, и миокард. Отмечается прогрессирующий некробиоз, некроз миоцитов и фагоцитоз мышечной массы макрофагами. Одновременно происходит регенерация мышечных волокон и разрастание соединительной ткани в строме. Многие миофибриллы утрачивают поперечную исчерченность и гиалинизируются. На поздних стадиях болезни большинство мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканями. В сердце (наряду с поражением миофибрилл) развивается диффузный интерстициальный фиброз, что в совокупности приводит к развитию сердечной недостаточности. Обычно больные погибают в возрасте 20 лет.

Мышечная дистрофия Беккера обусловлена также мутациями гена дистрофина, но эта миодистрофия протекает легче. Миопатия Беккера встречается реже, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков. Сердце вовлекается в процесс реже, интенсивность поражения миокарда меньше, поэтому больные живут достаточно долго. Морфологические изменения почти идентичны изменениям при миопатии Дюшена, но выражены не столь интенсивно.

Псевдопаралитические миастении

Эти миастении связаны с различными нарушениями нервно-мышечной передачи.

Псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением циркулирующих антител к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц, что препятствует связыванию рецепторов с лигандами. Антитела фиксируют также комплемент в постсинаптических мембранах, которые при этом повреждаются. Обычно развивается поражение наружных глазных мышц, что приводит к диплопии и птозу. Процесс нередко сочетается с поражением мышц нижних конечностей, в результате чего снижается сила мышечного сокращения. Морфологически при этом иногда выявляется атрофия мышечных волокон типа II. У большинства больных обнаруживается гиперплазия тимуса, а иногда — тимома.

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей могут развиваться из гладких и поперечно-полосатых мышц и носят соответствующие названия: лейо­миома — доброкачественная гладкомышечная опухоль; лейо­мио­саркома — злокачественная опухоль из гладких мышц; рабдомио­ма — доброкачественная опухоль из поперечно-полосатой мышцы, рабдомиосаркома — злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц.

Опухоли из гладких мышц

Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладких мышц. Это плотноэластичный узел, покрытый соединительнотканной капсулой, отграниченный от окружающей ткани. Нередко лейомиомы бывают множественными. Особенно часто лейомиома развивается в миометрии тела матки, часто она растёт из гладких мышц различных отделов пищеварительного тракта, но эта опухоль может возникать везде, где имеется гладкомышечная ткань. Опухоль состоит из зрелых мышечных клеток, образующих завихрения и пучки, идущие в различных направлениях. Строму составляют аргирофильные волокна, также расположенные беспорядочно (рис. 23-8). В строме могут развиваться дистрофические изменения, заканчивающиеся гиалинозом. Всё это является проявлением тканевого атипизма опухоли. Лейомиома растёт экспансивно. Если в лейомиоме много стромы, она приобретает плотную консистенцию и называется фибролейомиома. Прогноз при лейомиоме благоприятный, её озлокачествление бывает редко.

Лейомиосаркома — злокачественная опухоль из гладких мышц, обладает инфильтрирующим ростом, но при этом чаще имеет форму узла. Микроскопически выявляются резко атипичные полиморфные клетки с высокой митотической активностью, появлением гигантских многоядерных клеток и мышечных симпластов. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно. Строма представлена рыхлой сетью аргирофильных волокон. Лейомиосаркома рано метастазирует гематогенным путем, даёт обильные отдалённые метастазы. После удаления опухоли могут возникать рецидивы. Прогноз опухоли после удаления обычно неблагоприятный.

Опухоли из поперечно-полосатых мышц

Рабдомиома — доброкачественная опухоль, имеющая признаки поперечно-полосатой мышечной ткани. Это редко встречающаяся опухоль развивается преимущественно у детей, возникает в глубине мышц конечностей, в миокарде, в области корня языка. Она представляет собой узелки от 1 см до 10–15 см в диаметре, на разрезе серовато-белого цвета. Опухоль состоит из крупных веретенообразных и круглых клеток, содержащих светлое ядро. Цитоплазма обычно имеет поперечную, иногда продольную исчерченность. Строму составляет нежная аргирофильная сеть (рис. 23-9). Прогноз после удаления опухоли благоприятный.

Рабдомиосаркома — относительно редкая злокачественная опухоль, растущая из мышц конечностей, туловища, иногда возникает вне связи с мышечной тканью — в забрюшинной клетчатке, средо­стении, мочеполовом тракте. Опухоль представляет собой узел в толще мышц. Характерен клеточный полиморфизм, напоминающий эмбриональные мышечные клетки, резкий ядерный атипизм, неправильные, иногда «чудовищные» митозы в крупных опухолевых клетках. Метастазирование обширное, иногда уже после удаления саркомы. Рецидивы часты. Прогноз рабдомиосаркомы даже после удаления нередко плохой.

Рис. 23-8. Лейомиома тела матки. Гладкомышечные клетки формируют беспорядочно расположенные пучки разной толщины. Окраска гематоксилином и эозином (150)

Рис. 23-9. Рабдомиома миокарда. Крупные полиморфные клетки, окружённые аргирофильными волокнами. Клеточного атипизма нет. Окраска гематоксилином и эозином (200)