- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 2
- •Глава 15. Заболевания почек и мочевыводящих путей (м.А. Пальцев, в.А. Варшавский, а.А. Иванов)
- •Глава 16. Ревматические болезни (в.С. Пауков, а.Б. Пономарев)
- •Глава 17. Инфекционные и паразитарные болезни (в.С. Пауков)
- •Глава 18. Заболевания эндокринной системы (б.Б. Салтыков, а.Б. Салтыков)
- •Глава 19. Заболевания нервной системы (м.Л. Кукушкин, а.Б. Пономарев)
- •Глава 20. Заболевания мужской половой системы (д.Н. Фёдоров)
- •Глава 21. Болезни женских половых органов и молочных желёз (и.Н. Волощук)
- •Глава 22. Патология беременности (и.Н. Волощук)
- •Глава 23. Заболевания опорно-двигательного аппарата (в.С. Пауков)
- •Глава 24. Болезни детского возраста (и.Н. Волощук)
- •Глава 25. Заболевания кожи (а.В. Берестова)
- •Глава 26. Заболевания органов зрения и слуха (а.Б. Пономарев)
- •Глава 27. Экстремальные состояния
- •Глава 28. Наследственные болезни (и.Н. Волощук)
- •Глава 14
- •Болезни печени
- •Общие механизмы нарушения функций печени
- •Морфологические изменения в печени
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Гепатит
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Опухоли
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Панкреатит
- •Опухоли
- •Глава 15
- •Основные синдромы при заболеваниях почек
- •Гломерулопатии
- •Первичные гломерулопатии
- •Тубулоинтерстициальные поражения
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
- •Пиелонефрит и инфекция мочевых путей
- •Мочекаменная болезнь
- •Трансплантация почки
- •Опухоли почек
- •Эпителиальные опухоли
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Заболевания мочеточников
- •Обструкция мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Глава 16
- •Ревматизм
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Другие формы ревматизма
- •Осложнения и исходы ревматизма
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Глава 17
- •Общие закономерности развития инфекционных болезней
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Туберкулёз
- •Брюшной тиф
- •Бактериальная дизентерия
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Дифтерия
- •Анаэробные инфекции
- •Сифилис
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Детские инфекции Корь
- •Антропонозные и трансмиссивные инфекции Риккетсиозы
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Малярия
- •Тропические инфекции Лепра
- •Особо опасные инфекции
- •Сибирская язва
- •Карантинные инфекции
- •Глава 18
- •Болезни эндокринной части поджелудочной железы Сахарный диабет
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Болезни щитовидной железы
- •Гипотиреоз
- •Гипертиреоз
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желёз
- •Гиперпаратиреоз
- •Гипопаратиреоз
- •Болезни гипофиза
- •Патология аденогипофиза
- •Болезни надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Глава 19
- •Физиология нервной системы Патология нейрона
- •Патология нервных центров
- •Нарушения чувствительности
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение экстрапирамидной системы
- •Корковые нарушения движений
- •Патология высшей нервной деятельности Пограничные психические расстройства
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром Паркинсона
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Опухоли мозговых оболочек
- •Лимфомы
- •Опухоли периферических нервов
- •Глава 20
- •Заболевания полового члена Неопухолевые заболевания полового члена
- •Опухоли полового члена
- •Заболевания предстательной железы
- •Пороки развития предстательной железы
- •Воспаление предстательной железы
- •Опухоли предстательной железы
- •Заболевания бульбоуретральных желёз и семенных пузырьков
- •Заболевания яичек
- •Пороки развития
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Глава 21
- •Болезни шейки матки
- •Болезни тела матки
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли яичника
- •Болезни молочной железы Воспалительные заболевания молочной железы
- •Опухоли молочной железы
- •Глава 22
- •Патология плаценты
- •Спонтанные аборты
- •Эктопическая беременность
- •Гестозы
- •Трофобластическая болезнь
- •Глава 23
- •Дисплазии
- •Метаболические заболевания костей
- •Инфекционные заболевания костей
- •Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща
- •Заболевания суставов
- •Глава 24
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Болезни лёгких перинатального периода
- •Родовая травма
- •Гипоксические родовые повреждения
- •Врождённые пороки развития
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Глава 25
- •Нарушения пигментации кожи
- •Эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли придатков кожи
- •Дерматозы
- •Дерматиты
- •Папулосквамозные нарушения
- •Буллёзные нарушения
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Аутоиммунные заболевания глаза
- •Сосудистые заболевания глаза
- •Глаукома
- •Катаракта
- •Опухоли глаза
- •Заболевания уха
- •Заболевания наружного уха
- •Заболевания среднего уха
- •Заболевания внутреннего уха
- •Глава 27
- •Коллапс
- •Острая кишечная непроходимость
- •Глава 28
- •Генные болезни
- •Болезни накопления
- •Нейрофиброматоз
- •Муковисцидоз
- •Фенилкетонурия
- •Хромосомные болезни
- •Мутации митохондриальных генов
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Предметный указатель 2 тома
- •Литература
- •Патология в двух томах том 2
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Глава 19
Заболевания нервной системы
Этиология повреждений нервной системы может быть связана с разнообразными эндогенными и экзогенными воздействиями. Их делят на физические, химические (в том числе, лекарственные), биологические и психо-эмоциональные.
Классификация патологических процессов и болезней нервной системы учитывает следующие особенности:
влияние наследственных и приобретённых факторов (наследственные и приобретённые болезни);
характер этиологического фактора (травматические, сосудистые, инфекционные, аутоиммунные, токсические поражения, болезни, обусловленные физическими факторами, нарушением обмена веществ, психо-эмоциональными нарушениями, неизвестной этиологии);
морфологические особенности (дистрофические, демиелинизирующие, воспалительные болезни, опухоли);
клиническое течение (острые, подострые и хронические болезни).
В зависимости от механизма действия патогенного фактора различают виды повреждений нервной системы:
прямое, или первичное;
непрямое, или вторичное (при нарушениях центрального и мозгового кровообращения, изменении состава крови, поражении нервно-эндокринной системы).
Физиология нервной системы Патология нейрона
В ЦНС возникают общие патологические процессы, однако они приобретают особенности, обусловленные строением нервной ткани. Существуют также патологические процессы, характерные только для ЦНС.
Нейроны различных отделов ЦНС имеют структурно-функциональные различия, однако все они состоят из ядра, цитоплазмы (в ней выделяют перикарион, вещество Ниссля и другие компоненты), дендритов и аксона. Изменения нейронов при различных патологических состояниях делят на неспецифические (возникающие при различных воздействиях) и специфические, или патогномоничные (указывающие на наличие конкретной болезни).
Неспецифические изменения нейронов. Наибольшее значение имеют изменения нервных клеток при ишемии мозга, ретроградное клеточное перерождение при пересечении аксонов, транссинаптическая дегенерация при разрушении афферентных связей с нейронами.
Изменения нейронов при гипоксии. Нейроны ЦНС чрезвычайно чувствительны к гипоксии и гипогликемии, однако степень чувствительности в разных отделах неодинакова. При внезапном прекращении кровотока в сосудах головного мозга через 6–7 с наступает потеря сознания, а через 15 с — изменение биоэлектрической активности мозга. Уже через 4–5 мин после остановки кровотока возникают необратимые повреждения корковых нейронов. В то же время нейроны мозгового ствола способны переносить ишемию длительностью до 30 мин. При ишемии происходят следующие структурные изменения нейронов:
– тигролиз — распад вещества Ниссля, возникающий в нейронах коры через 20 мин после 4-минутной остановки кровотока;
– сморщивание нейронов — через 12 ч ишемии;
– микровакуолизация вследствие набухания митохондрий нейронов;
– цитолиз — побледнение окраски, а затем исчезновение нейрона.
Клетки микроглии фагоцитируют остатки погибших нейронов. При гибели нейронов происходит гиперплазия астроцитов с увеличением количества волокон (глиоз). Это может приводить к неравномерной деструкции серого вещества с сохранением одних и поражением других слоёв (псевдоламинарный некроз).
Изменения при пересечении аксонов наблюдают, в основном, в теле клеток. Заметен хроматолиз вещества Ниссля. Ядро смещено к периферии. Происходит распад части нейрофибрилл и смещение других к периферии. В процессе регенерации в клетке снова возникают глыбки тигроида. Часть клеток не регенерирует, в них возможны цитолиз или атрофия. В периферической части аксона идёт вторичная дегенерация (дегенерация Тюрка–Валлера, или валлеровское перерождение). При этом наблюдают резкое утолщение и распад аксона на эозинофильные глыбки (аксональные глыбки) или сфероиды, имеющие зернистую структуру. В периферической нервной системе шванновские клетки и макрофаги фагоцитируют аксональные и миелиновые остатки. На месте волокна остаются пустые шванновские футляры, в них прорастают регенерирующие осевые цилиндры. В ЦНС данный процесс идёт гораздо медленнее, чем в периферической нервной системе. Клетки микроглии фагоцитируют продукты распада аксонов в течение нескольких месяцев или даже лет.
Транссинаптическая дегенерация бывает при разрушении афферентных связей нейронов. Она возникает, например, после потери глаза в латеральном коленчатом теле, где расположен подкорковый центр зрения. Микроскопически наблюдают выпадение функционально связанных друг с другом нейронов и реактивный глиоз.
Специфические изменения нервных клеток. Наибольшее значение имеют нейрофибриллярные пучки, характерные для болезни Альцхаймера и тельца Леви, свойственные болезни Паркинсона. Важное диагностическое значение имеют оксифильные включения внутри цитоплазмы при бешенстве (тельца Бабеша–Негри), остром полиомиелите (тельца Каудри типа В), внутриядерные включения при нейроинфекции, вызванной вирусом простого герпеса типа I (тельца Каудри типа А). Другие специфические изменения нейронов редки.
Нарушения деятельности нейрона проявляются изменением его возбудимости и проводимости.
Повышение возбудимости нейрона (снижение порога возбуждения) возникает при снижении мембранного потенциала покоя, снижении содержания Ca2+ во внеклеточной среде, уменьшении количества тормозных синаптических медиаторов, снижении чувствительности к ним соответствующих рецепторов (десенситизация). Возбуждение нейрона — обязательное условие формирования приспособительных реакций, например, гипервентиляции лёгких при гипоксии и т.п. Клинически патологическое возбуждение нейрона может быть основой развития спастических сокращений мышц, судорожных состояний, расстройств висцеральных функций и других явлений.
Понижение возбудимости нейрона (повышение порога возбуждения) возникает при снижении уровня внеклеточного Na+, повышении содержания внеклеточного K+, избытке тормозных медиаторов и др. Угнетение активности нейронов, например, вазомоторного центра, может стать механизмом развития коллапса, а снижение возбудимости центральных нейронов во время сна обеспечивает восстановление их ресурсов.
Ритмическая стимуляция синапсов афферентными импульсами может приводить к длительным изменениям эффективности синаптической передачи в виде долговременных потенциации или депрессии. Эти явления могут лежать в основе патологического возбуждения или торможения.
Долговременная потенциация вызвана увеличением в постсинаптическом нейроне концентрации Са2+ и активацией системы вторичных посредников. Последнее приводит к появлению дополнительного количества возбуждающих рецепторов на постсинаптической мембране и увеличению их чувствительности к нейромедиаторам.
Долговременная депрессия возникает при снижении количества и уменьшении чувствительности постсинаптических рецепторов.
Парабиоз (от греч. para — около, biosis — жизнь) — особое состояние нервной и мышечной ткани с изменением возбудимости и проводимости, возникающее под действием патогенных факторов. Развитие парабиоза связано с блокадой натриевых каналов мембраны нейрона. В зависимости от степени повреждения нервных волокон различают следующие фазы парабиоза:
уравнительная (при небольшом повреждении нерва) — ответная реакция на сильное и слабое раздражение одинакова;
парадоксальная — снижение реакции на сильное раздражение и более энергичный ответ на слабое раздражение;
тормозящая — никакие раздражения нерва не способны вызвать ответную реакцию.