Опухоли глаза

В области век, слёзных желёз, орбиты, конъюнктивы глаза находят гистогенетически разнообразные опухоли, имеющие в целом сходное строение с новообразованиями из соответствующих тканей другой локализации. Среди внутриглазных опухолей наибольшее значение имеют злокачественная меланома и ретинобластома.

Злокачественная меланома

Злокачественная меланома — самое частое внутриглазное новообразование взрослых. Опухоль развивается из пигментообразующих клеток увеального тракта. Чаще меланомы возникают из меланоцитарного невуса, реже — de novo. Обычно они расположены в заднем отрезке глаза. Самая частая локализация внутриглазной меланомы — собственно сосудистая оболочка глаза. Средний возраст больных меланомой — 55 лет. Интенсивность пигментации неравномерна в разных участках опухоли, преобладает сероватый оттенок. По форме чаще встречают куполоообразные меланомы. В дальнейшем они прорастают мембрану Бруха и распространяются в субретинальном пространстве, приобретая грибовидную форму. Существуют также меланомы билобулярной, мультилобулярной и диффузной формы. Для последней характерны минимальное выбухание над собственно сосудистой оболочкой глаза и рост вдоль каналов склеры в орбиту глаза. Редко обнаруживают меланомы с мультицентрическим ростом в одном или обоих глазах.

Рост меланомы вызывает атрофию и локальную отслойку пигментного эпителия сетчатки из-за нарушений кровотока в увеальном тракте. Нарушение зрения при росте меланомы связано с ишемическим поражением фоторецепторов и других нейронов сетчатки, отслойкой сетчатки. Кроме того, при росте опухоли в переднем направлении в патологический процесс вовлечены ресничное тело, трабекулярная сеть, хрусталик. Это вызывает осложнения: эндофтальмит, массивные кровоизлияния при некрозе опухолевой ткани, внутриглазную гипотензию или гипертензию, катаракту.

Микроскопические формы увеальной меланомы: веретёно-клеточная типов A и B, а также эпителиоидная.

 Веретёно-клеточная меланома типа A состоит из вытянутых клеток с продолговатыми ядрами без ядрышек. Митозы редки.

 Веретёно-клеточная меланома типа B образована менее вытянутыми клетками, содержащими крупное овальное ядро с ядрышком. Митотическая активность высокая.

 Эпителиоидная меланома образована крупными овальными или неправильной формы клетками с большим ядром и просветлённой цитоплазмой. Присутствуют многоядерные клетки. Атипичные митозы частые.

Кроме указанных форм, выделяют меланомы смешанного типа, образованные полиморфными клетками в разных пропорциях. При цитогенетическом исследовании постоянно выявляют моносомию 3 и трисомию 8q, а также различные нарушения в хромосоме 6. Опухолевые клетки меланомы экспрессируют белок S-100, виментин, низкомолекулярные кератины, HMB-45 (незрелые меланосомы). Увеальная меланома обычно распространяется по ходу зрительного нерва. Отдалённые метастазы выявляют в печени, лёгких, костях, коже.

Прогноз заболевания зависит в основном от клеточного типа меланомы. Наихудший прогноз имеет эпителиоидная меланома: выживаемость через 5 лет составляет 25–33%.

Ретинобластома

Ретинобластома — самая частая первичная опухоль глаза у детей, обычно её выявляют в возрасте от 16 мес до 2 лет. Около 60% наблюдений составляют спорадические случаи, 40% — семейные варианты ретинобластомы с аутосомно-доминантным типом наследования. Предполагают, что гистогенетически опухоль происходит из полипотентных нейроэктодермальных клеток — предшественников фоторецепторов. Развитие ретинобластомы связано с мутацией гена Rb в хромосоме 13q14. Мутация гена Rb в обоих аллелях приводит к инактивации белка Rb, участвующего в регуляции клеточного роста.

Клинические проявления: лейкокория (беловатое свечение зрачка), ослабление реакции зрачка на свет, реже — страбизм (косоглазие).

Макроскопически ретинобластома выглядит как плотноватая ткань розовато-белого цвета с участками петрификации и некроза. В 30% случаев ретинобластома поражает оба глаза. Основные типы роста опухоли:

 эндофитный рост — опухоль заполняет стекловидное тело;

 экзофитный рост — распространение в субретинальное пространство с отслоением сетчатки;

 диффузный инфильтрирующий рост (более редкий вариант) — опухолевая инфильтрация сетчатки без образования опухолевого узла.

Гистологически опухоль представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки образуют трабекулы и фигуры в форме розеток (концентрические образования из 1–2 рядов опухолевых клеток, в центре — оптически пустое пространство). Возможно периневральное распространение ретино­бластомы (по ходу зрительного нерва в головной мозг). Отдалённые метастазы изредка обнаруживают в полости черепа или костях.

Другие внутриглазные опухоли редки. Существуют медуллоэпителиома, или диктиома (опухоль из ресничного эпителия); лейомиома (в области ресничного тела или радужной оболочки); гемангиома, гемангиобластома, нейрофиброма, астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома (в сетчатке глаза); ювенильная ксантогранулёма, поражающая радужную оболочку глаза; глионеврома (в радужной оболочке и ресничном теле); злокачественная мезенхимома (в области увеального тракта).

Метастатическое поражение глаз — иногда первое проявление отдалённо расположенной опухоли. Чаще других в ткани органа зрения метастазируют карциномы молочной железы, лёгких, желудочно-кишечного тракта.