- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 2
- •Глава 15. Заболевания почек и мочевыводящих путей (м.А. Пальцев, в.А. Варшавский, а.А. Иванов)
- •Глава 16. Ревматические болезни (в.С. Пауков, а.Б. Пономарев)
- •Глава 17. Инфекционные и паразитарные болезни (в.С. Пауков)
- •Глава 18. Заболевания эндокринной системы (б.Б. Салтыков, а.Б. Салтыков)
- •Глава 19. Заболевания нервной системы (м.Л. Кукушкин, а.Б. Пономарев)
- •Глава 20. Заболевания мужской половой системы (д.Н. Фёдоров)
- •Глава 21. Болезни женских половых органов и молочных желёз (и.Н. Волощук)
- •Глава 22. Патология беременности (и.Н. Волощук)
- •Глава 23. Заболевания опорно-двигательного аппарата (в.С. Пауков)
- •Глава 24. Болезни детского возраста (и.Н. Волощук)
- •Глава 25. Заболевания кожи (а.В. Берестова)
- •Глава 26. Заболевания органов зрения и слуха (а.Б. Пономарев)
- •Глава 27. Экстремальные состояния
- •Глава 28. Наследственные болезни (и.Н. Волощук)
- •Глава 14
- •Болезни печени
- •Общие механизмы нарушения функций печени
- •Морфологические изменения в печени
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Гепатит
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Опухоли
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Панкреатит
- •Опухоли
- •Глава 15
- •Основные синдромы при заболеваниях почек
- •Гломерулопатии
- •Первичные гломерулопатии
- •Тубулоинтерстициальные поражения
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
- •Пиелонефрит и инфекция мочевых путей
- •Мочекаменная болезнь
- •Трансплантация почки
- •Опухоли почек
- •Эпителиальные опухоли
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Заболевания мочеточников
- •Обструкция мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Глава 16
- •Ревматизм
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Другие формы ревматизма
- •Осложнения и исходы ревматизма
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Глава 17
- •Общие закономерности развития инфекционных болезней
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Туберкулёз
- •Брюшной тиф
- •Бактериальная дизентерия
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Дифтерия
- •Анаэробные инфекции
- •Сифилис
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Детские инфекции Корь
- •Антропонозные и трансмиссивные инфекции Риккетсиозы
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Малярия
- •Тропические инфекции Лепра
- •Особо опасные инфекции
- •Сибирская язва
- •Карантинные инфекции
- •Глава 18
- •Болезни эндокринной части поджелудочной железы Сахарный диабет
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Болезни щитовидной железы
- •Гипотиреоз
- •Гипертиреоз
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желёз
- •Гиперпаратиреоз
- •Гипопаратиреоз
- •Болезни гипофиза
- •Патология аденогипофиза
- •Болезни надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Глава 19
- •Физиология нервной системы Патология нейрона
- •Патология нервных центров
- •Нарушения чувствительности
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение экстрапирамидной системы
- •Корковые нарушения движений
- •Патология высшей нервной деятельности Пограничные психические расстройства
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром Паркинсона
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Опухоли мозговых оболочек
- •Лимфомы
- •Опухоли периферических нервов
- •Глава 20
- •Заболевания полового члена Неопухолевые заболевания полового члена
- •Опухоли полового члена
- •Заболевания предстательной железы
- •Пороки развития предстательной железы
- •Воспаление предстательной железы
- •Опухоли предстательной железы
- •Заболевания бульбоуретральных желёз и семенных пузырьков
- •Заболевания яичек
- •Пороки развития
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Глава 21
- •Болезни шейки матки
- •Болезни тела матки
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли яичника
- •Болезни молочной железы Воспалительные заболевания молочной железы
- •Опухоли молочной железы
- •Глава 22
- •Патология плаценты
- •Спонтанные аборты
- •Эктопическая беременность
- •Гестозы
- •Трофобластическая болезнь
- •Глава 23
- •Дисплазии
- •Метаболические заболевания костей
- •Инфекционные заболевания костей
- •Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща
- •Заболевания суставов
- •Глава 24
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Болезни лёгких перинатального периода
- •Родовая травма
- •Гипоксические родовые повреждения
- •Врождённые пороки развития
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Глава 25
- •Нарушения пигментации кожи
- •Эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли придатков кожи
- •Дерматозы
- •Дерматиты
- •Папулосквамозные нарушения
- •Буллёзные нарушения
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Аутоиммунные заболевания глаза
- •Сосудистые заболевания глаза
- •Глаукома
- •Катаракта
- •Опухоли глаза
- •Заболевания уха
- •Заболевания наружного уха
- •Заболевания среднего уха
- •Заболевания внутреннего уха
- •Глава 27
- •Коллапс
- •Острая кишечная непроходимость
- •Глава 28
- •Генные болезни
- •Болезни накопления
- •Нейрофиброматоз
- •Муковисцидоз
- •Фенилкетонурия
- •Хромосомные болезни
- •Мутации митохондриальных генов
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Предметный указатель 2 тома
- •Литература
- •Патология в двух томах том 2
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Мочекаменная болезнь
Мочекаменная болезнь — заболевание с образованием в мочевых путях конкрементов (камней), формирующихся из составных частей мочи. Заболевание имеет хроническое течение, мужчины болеют в 4 раза чаще, чем женщины, в основном в возрасте 20–40 лет. Поражение может быть одно- или двусторонним.
Этиология и патогенез. Причины камнеобразования делят на общие и местные.
Общие причины камнеобразования:
наследственные и приобретённые обменные нарушения (в первую очередь минерального обмена, кислотно-основного состояния);
характер питания (преобладание углеводов и животных белков);
минеральный состав питьевой воды (эндемический нефролитиаз);
нарушение регуляции обмена веществ (гиперпаратиреоз);
недостаток витаминов (авитаминоз А).
Местные причины камнеобразования:
нарушение уродинамики (замедление почечного кровотока, застой мочи);
воспаление мочевых путей, тубулопатии (оксалатурия, фосфатурия и т.д.);
изменение физико-химического состояния мочи (повышение концентрации солей, изменение pH, коллоидного равновесия).
Выделяют также экзогенные и эндогенные факторы, предрасполагающие к камнеобразованию.
Эндогенные факторы: злокачественные новообразования, саркоидоз, подагра, заболевания почек и кишечника.
Экзогенные факторы: работа в условиях высокой температуры, обезвоживание, диета с высоким содержанием оксалатов, пуринов, кальция, витаминов, животных белков, приём тиазидных диуретиков, малоподвижный образ жизни.
В большинстве случаев появление уратных и цистиновых камней связано с увеличением содержания в крови и экскреции почками их компонентов. У большинства пациентов, имеющих кальциевые камни, определяют гиперкальциурию без гиперкальциемии. Основные механизмы идиопатической гиперкальциурии до конца не ясны, но она может быть связана с увеличением абсорбции кальция в кишечнике и снижением его реабсорбции в проксимальных канальцах. Смешанные уратные и кальциевые камни развиваются при увеличении экскреции мочевой кислоты. Поскольку в большинстве случаев почечные камни — односторонние и значительная часть кальциевых камней формируется при отсутствии гиперкальциурии, в их образовании велика роль местных факторов, способствующих преципитации солей кальция.
Последовательность процессов такова: некроз канальцев при пиелонефрите приводит к образованию белковой бляшки (бляшка Рендаля), затем происходит осаждение на ней солей, растворённых в моче, и рост камня (теория белковой матрицы).
Появление кальциевых камней — часто семейная патология.
Клиническая картина. Почечные камни длительное время могут существовать, ничем себя не проявляя, однако иногда они могут повреждать слизистую оболочку лоханки, вызывая гематурию и пиурию (при присоединении воспалительных осложнений). Типичны боль в поясничной области (постоянная или в виде почечной колики при продвижении камня в мочеточник) и дизурия.
Патоморфология. Основные компоненты почечных камней: соли кальция, мочевая кислота, цистин и струвит (MgNH4PО4). Камни из оксалата и фосфата кальция или их сочетания составляют до 75–80% всех почечных камней. Кальциевые камни чаще возникают на 3-й декаде жизни. Приблизительно у 60% людей, имеющих единичные камни, в течение 10 лет формируются новые, в среднем по одному камню в 2–3 года.
Виды камней по составу
Уратные (рентгенонегативные) — из кальциевых солей мочевой кислоты, светло-жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Образуются только в кислой моче. Обычно уратные камни — семейная патология, половина пациентов также страдает подагрой. Камни могут иметь красно-оранжевый цвет, поскольку абсорбируют пигменты. Безводная мочевая кислота образует мелкие кристаллы, выглядящие аморфными при световой микроскопии. Дигидрат мочевой кислоты формирует каплевидные кристаллы или плоские квадратные пластинки. Все кристаллы обладают способностью двойного лучепреломления. Мелкие уратные камни выглядят как красная грязь, а крупные сохраняют оранжево-жёлтый цвет.
Оксалатные (рентгеноположительные) — из кальциевых солей щавелевой кислоты, коричневого или чёрного цвета, очень плотные, поверхность покрыта шипами. Образуются как в кислой, так и в щелочной моче; способны повреждать слизистую оболочку лоханок, вызывая гематурию. В моче кристаллы моногидрата оксалата кальция напоминают эритроциты по форме и размерам; по мере увеличения они приобретают гантелевидную форму. В поляризованном свете кристаллы выглядят светлыми на тёмном фоне (феномен двойного лучепреломления), интенсивность свечения зависит от ориентации. Кристаллы дигидрата оксалата кальция бипирамидальной формы, феномен двойного лучепреломления слабый.
Фосфатные (рентгеноположительные) — из кальциевых солей фосфорной кислоты, серовато-белые, более мягкие, чем оксалатные. Образуются в щелочной и нейтральной моче. Фосфатные камни обычно состоят из гидроксиапатита Са5(РО4)4ОН, не обладают двойным лучепреломлением и выглядят при микроскопии осадка мочи аморфными, поскольку размеры кристаллов очень малы.
Струвитные камни встречают часто и считают потенциально опасными. Они возникают при инфицировании мочевых путей бактериями, синтезирующими уреазу (например, виды протея), чаще у женщин или пациентов с хронической катетеризацией мочевого пузыря. Для таких камней применяют термин «инфекционные камни». Струвитные камни достигают больших размеров, заполняя лоханку и чашечки (коралловые камни). В моче кристаллы струвита выглядят как прямоугольные призмы, напоминающие по форме крышку гроба.
Прочие (редкие) камни: цистиновые, ксантиновые, холестериновые, белковые. Цистиновые камни имеют лимонно-жёлтую окраску, гладкую поверхность и мягкую консистенцию. Рентгенологически позитивны из-за наличия в их составе серы. В моче выглядят как плоские гексагональные пластинки.
Лоханки и чашечки — наиболее типичное место образования и накопления камней. Состав и размеры камней различны, зависят от индивидуальных факторов, географии, нарушений метаболизма, наличия инфекции. Мелкие камни не превышают 1 мм в диаметре, а крупные часто приводят к расширению и деформации лоханки.
Изменения при нефролитиазе разнообразны, зависят от локализации камней, их величины, длительности процесса, наличия инфекции и других факторов. Если камень расположен в чашечке, то нарушение оттока мочи приводит к её расширению (гидрокаликоз) и атрофии соответствующей части почечной паренхимы. При локализации камня в лоханке происходят пиелоэктазия, гидронефроз и атрофия почечной паренхимы (почка превращается в тонкостенный мешочек, заполненный мочой). Камень, обтурирующий мочеточник, вызывает гидроуретеронефроз и уретрит. Реже возможно распространение воспаления на околопочечную клетчатку (паранефрит), развитие панцирного паранефрита (образование толстой капсулы из фиброзной, жировой и грануляционной ткани). Иногда происходит полное замещение ткани склерозированной жировой клетчаткой (жировое замещение почки).
Осложнения: пролежни и перфорации мочеточника, гидронефроз, пионефроз, пиелонефрит, уросепсис, почечная недостаточность (см. ).
Уремия
Уремия — терминальная стадия почечной недостаточности, возникающая из-за задержки в организме азотистых шлаков, нарушения ионного состава, кислотно-основного равновесия крови, приводящих к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.
Клиническая картина уремии представлена группой симптомов: неврологических (сонливость, спутанность сознания, повышенная нервно-мышечная возбудимость), сердечно-сосудистых (гипертензия, застойная сердечная недостаточность, перикардит), желудочно-кишечных (анорексия, тошнота, рвота), метаболических.
Патоморфология. Изменения возникают прежде всего в системах, обеспечивающих внепочечную (экстраренальную) экскрецию (кожа, слизистые и серозные оболочки). Кожа умершего от уремии серо-землистая (накопление урохрома), как бы припудрена беловатым налётом солей (хлориды, ураты), что связано с гиперфункцией потовых желёз. Возможны сыпь и кровоизлияния (проявления геморрагического диатеза). Типично системное поражение слизистых оболочек: уремический ларингит, трахеит, бронхит, пневмония (фибринозно-геморрагическое или фибринозно-некротическое воспаление), уремический отёк лёгких.
Диагностируют поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (фарингит, гастрит, энтероколит), экссудат бывает катаральным, фибринозным или фибринозно-геморрагическим. Характерны также полисерозиты: серозный, серозно-фибринозный или фибринозный (плеврит, перитонит, перикардит).
Поражение сердца протекает в форме уремического миокардита и бородавчатого эндокардита. Головной мозг бледный, отёчный, обнаруживают очаги размягчения и кровоизлияния. Селезёнка увеличена, гиперплазирована, обильный соскоб пульпы.
При многократном проведении гемодиализа развивается хроническая субуремия. Для неё характерны метаболические расстройства (некрозы миокарда, почечная остеодистрофия в виде фиброзного остита и остеомаляции), изменения метаболизма лекарственных препаратов, гематологические нарушения (анемия, кровоточивость), продуктивное воспаление (слипчивый плеврит, облитерация полости перикарда). Возможны эндокринные нарушения [вторичный гипопаратиреоз, клинически эутиреоидная гипотироксинемия, гиперпролактинемия, изменение функции гипофиза, половых желёз (аменорея, импотенция), гинекомастия], нарушения иммунной системы (лимфоцитопения, анергия, повышение антикомплементарной активности сыворотки, изменение подвижности моноцитов).
Диализ
Гемодиализ — метод почечной заместительной терапии — экстракорпоральная циркуляция крови через диализный аппарат по хирургически накладываемому сосудистому соустью (шунту). При процедуре необходимы чрескожная пункция и сосудистый доступ. Кровь и диализат разделены полупроницаемой мембраной, пропускающей растворённые вещества и воду из крови в диализат по градиентам концентрации и осмотического давления. На любом этапе процедуры возможны осложнения гемодиализа, различные по симптомам и этиологии (аллергические реакции, кровотечения, расстройства сердечной деятельности, гемосидероз, гепатит и др.).
Перитонеальный диализ — метод детоксикации, когда функцию полупроницаемой мембраны выполняет брюшина.