Опухоли центральной нервной системы

Достоверный этиологический фактор опухолей ЦНС — ионизирующая радиация, вызывающая глиальные и менингеальные неоплазии.

Основные гистологические группы опухолей ЦНС:

 нейроэпителиальные опухоли;

 опухоли мозговых оболочек;

 лимфомы и опухоли кроветворной ткани;

 дизонтогенетические опухоли;

 опухоли области турецкого седла;

 метастатические опухоли (см. ).

Опухоли ЦНС имеют ряд особенностей:

 большинство глиальных опухолей, даже морфологически доброкачественных, обладает инфильтрирующим ростом;

 злокачественные опухоли ЦНС метастазируют почти всегда по ликворным путям, т.е. распространяются в пределах ЦНС;

 у детей опухоли ЦНС чаще расположены в задней черепной ямке, у взрослых — над намётом мозжечка;

 рост опухоли в области жизненно важных центров ЦНС определяет серьёзный прогноз в связи с их возможным разрушением и сложностью оперативного лечения.

Нейроэпителиальные опухоли

Среди опухолей нейроэпителиальной ткани наибольшее значение имеют глиальные опухоли. На основании особенностей гистогенеза их делят на астроцитарные и олигодендроглиальные. Эти опухоли могут быть низкой и высокой степени злокачественности, в соответствии с предложенными ВОЗ критериями, включающими наличие или отсутствие атипии ядер, митозов, пролиферации микрососудов, некроза. Гистологическое строение опухоли, возраст больного и наличие у него других заболеваний — важнейшие прогностические факторы.

Астроцитарные опухоли составляют примерно 50% всех неоплазий ЦНС. Среди доброкачественных астроцитарных опухолей наибольшее значение имеют фибриллярная астроцитома (рис. 19-1), пилоцитарная астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома.

Частая локализация — большие полушария, реже мозжечок, ствол мозга, спинной мозг. К злокачественным астроцитомам относят ана­пластическую астроцитому и мультиформную глиобластому (рис. 19-2). Эти глиомы поражают все отделы головного мозга, но чаще — большие полушария мозга. Большинство злокачественных астроцитом — спорадические, однако возможно их развитие при генетических синдромах (нейрофиброматозе 1 и 2 типов, синдроме Ли–Фромени, синдроме Тюрко). Кроме того, эти опухоли могут носить семейный характер при отсутствии какого-либо генетического синдрома.

Олигодендроглиальные опухоли — олигодендроглиомы и олигоастроцитомы. Гистологически олигодендроглиальные опухоли неоднородны. Выделяют олигодендроглиому низкой степени злокачественности (рис. 19-3) и анапластическую олигодендроглиому (высокой злокачественности). Для многих олигодендроглиом характерны делеции 1р и 19q. Большинство олигодендроглиом имеют низкую степень злокачественности. Морфологически для них характерны кальцификация, частые спонтанные кровоизлияния вследствие обилия сосудов.

Опухоли мозговых оболочек

Менингиомы — опухоли из менинготелиальных клеток, формирующих оболочки мозга. Однако внутричерепное расположение и развитие неврологической симптоматики позволяет классифицировать их как опухоли мозга. Менингиомы составляют примерно 20% всех внутричерепных опухолей. Для всех менингиом характерна потеря хромосомы 22q, что свойственно нейрофиброматозу типа 2.

Менингиомы преимущественно выявляют на основании черепа, параселлярной области и оболочках, покрывающих полушария мозга. Большинство менингиом растёт медленно, не вызывая отёка мозга, поэтому клинические симптомы чаще связаны с компрессией тех или иных нервных структур. Большинство менингиом гистологически доброкачественны (рис. 19-6). Среди атипиче­ских и злокачественных менингиом различают светлоклеточный, хордоидный, рабдоидный и папиллярный варианты, имеющие наихудший прогноз. После менингоэктомии рецидивы возможны у 20% больных в течение 10 лет.