Опухоли

Доброкачественные опухоли исключительно редки, бывают эпителиальными (аденома, папиллома) и мезенхимальными (фиброма, липома), имеют типичное строение. Злокачественные опухоли — карциномы жёлчного пузыря и жёлчных протоков (см. ).

Болезни экзокринной части поджелудочной железы

Основные заболевания, нарушающие внешнесекреторную функцию поджелудочной железы, — панкреатит и опухоли.

Панкреатит

Различают острый и хронический панкреатит.

Острый панкреатит

Острое, как правило, асептическое воспаление поджелудочной железы, часто приводящее к некрозу ацинарной ткани и окружающей жировой клетчатки.

Причины острого панкреатита: желчнокаменная болезнь и алкоголизм (вызывают более 80% всех случаев заболевания), инфекционные, лекарственные и травматические факторы (в том числе операция), опухоль фатерова соска, глистная инвазия панкреатического протока, эмболия ветвей чревной и верхней брыжеечной артерий, гипертриглицеридемия, гиперкалиемия.

При желчнокаменной болезни основное значение имеют закупорка камнем панкреатического протока на уровне фатерова соска, периампулярное воспаление и/или продолжительный спазм сфинктера. Это вызывает застой панкреатического сока и, как правило, восходящее инфицирование протока (реже гематогенное или лимфогенное). Закупорка фатерова соска вызывает холедохопанкреатический рефлюкс (заброс жёлчи в панкреатический проток). Жёлчь, содержащая продукты метаболизма бактерий, оказывает токсичный эффект на выстилку панкреатических протоков, что сочетается с повышением внутрипротокового давления и частичной активацией панкреатических ферментов. Происходит разрыв тонких стенок мелких панкреатических протоков, активированный секрет попадает в паренхиму железы, вызывая её самопереваривание, геморрагии и стеатонекроз. При этом из разрушенных ацинарных клеток освобождаются медиаторы воспаления, способствуя вторичной альтерации и внутритканевой активации пищеварительных ферментов. При повреждении ацинарных клеток под действием цитокиназы происходит активация трипсина, химотрипсина, фосфолипазы A, липазы, калликреина, усиливающих разрушение ткани железы. Этот процесс особенно выражен при недостаточности сдерживающих факторов: ингибиторов внутритканевой активации пищеварительных ферментов (₂-макроглобулина, ингибитора секреторного трипсина), ингибиторов секреции пищеварительных ферментов (пептид YY, панкреатический полипептид, соматостатин), системы антимедиаторов воспаления.

Алкоголь стимулирует секрецию поджелудочного сока, одновременно вызывая спазм сфинктера Одди, что вызывает резкое повышение давления в протоках и обратный заброс частично активированных ферментов в ацинарную ткань. Кроме того, алкоголь способствует внутритканевой активации пищеварительных ферментов, нарушая баланс между протеазами и их ингибиторами.

Формы острого панкреатита

 Интерстициальный (межуточный). Характерны серозное воспаление (серозный панкреатит) и отёк железы, расширение меж­ацинарных пространств, незначительная лейкоцитарная инфильтрация. Ацинарные клетки в основном сохранены.

 Геморрагический с геморрагическим пропитыванием некротизированных участков железы.

 Некротический (панкреонекроз).

При панкреонекрозе железа увеличена в размерах, с участками жировых некрозов, пропитанных кровью. Микроскопически виден выраженный диффузный лейкоцитарный инфильтрат, разрушение многих ацинарных клеток. Участки стеатонекроза при окраске гематоксилином и эозином синеватого цвета из-за пропитывания солями кальция. Выраженные изменения происходят в окружающих железу тканях — некроз забрюшинной жировой клетчатки и большого сальника.

Клиническая картина острого панкреатита. Характерны боли в верхних отделах живота, иногда опоясывающие, интоксикация (тошнота, рвота, диарея, повышение температуры), резкое повышение активности в плазме крови амилазы и липазы, гипергликемия, лейкоцитоз, метаболический ацидоз. Часто бывает гипокальциемия со склонностью к тетании (образование в воспалённой ацинарной ткани под действием панкреатической липазы нерастворимых кальциевых солей жирных кислот, выход части плазмы в виде экссудата в брюшную полость). У 60% больных панкреатит протекает в лёгкой (серозной) форме. В тяжёлых случаях (геморрагический панкреатит, панкреонекроз) развиваются грубые изменения в окружающей жировой клетчатке, сальнике и перитонит (фибринозный, а затем гнойный). Возможен коллапс из-за поступления в кровь продуктов аутолиза поджелудочной железы (прежде всего кининов), что заканчивается летальным исходом почти у половины больных.

Осложнения острого панкреатита: перитонит (асептический, а затем бактериальный), шок, вызванный интоксикацией и коллаптоидными реакциями, острая почечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, образование абсцессов и псевдокист поджелудочной железы. При присоединении кишечной инфекции возможно развитие гнойного (флегмонозного и абсцедирующего) воспаления поджелудочной железы.

Хронический панкреатит

Хроническое воспаление и склероз поджелудочной железы с нарастанием её функциональной недостаточности.

Основной этиологический фактор заболевания — злоупотребление алкоголем, вызывающее повторные приступы острого панкреатита. Сравнительно редки наследственный (например, при муковисцедозе), алиментарный (при длительном голодании), идиопатический панкреа­титы. Хроническое злоупотребление алкоголем, особенно одновременно с избыточным количеством белков, способствует повышению концентрации протеинов в панкреатическом соке, образованию белковых пробок и камней в протоках поджелудочной железы. Образование камней усилено осаждением солей кальция (из-за снижения содержания в протоках цитратов и специфического белка, поддерживающих кальций в водорастворимом состоянии). Камни вызывают изъязвление протоков и перидуктальное воспаление с последующей атрофией ацинарной ткани и фиброзом. Пролиферация фиброзной ткани ведёт к появлению стриктур, сдавливающих панкреатические протоки, что дополнительно снижает их проходимость.

Патологическая анатомия. Поджелудочная железа уменьшена в размерах, плотная, на разрезе отсутствует обычное дольковое строение (проявление диффузного фиброза). Крупные протоки расширены, видны кистовидные полости с обызвествлёнными камнями. При микроскопии в протоках выявляют воспалительный экссудат и белковые преципитаты, а в зоне перидуктального фиброза — гиперплазию мелких протоков. В дальнейшем происходит всё большее обызвествление белковых преципитатов, закупорка ими крупных протоков, перидуктальный фиброз и атрофия ацинусов. При этом островки Лангерханса (эндокринная часть поджелудочной железы), в отличие от ацинарной ткани, повреждены незначительно.

Клиническая картина. Характерны мигрирующие, часто постоянные боли в верхних отделах живота, особенно после приёма пищи. Недостаток выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой проявляется синдромами мальабсорбции, мальдигестии и кишечной аутоинтоксикации. Масса тела больных обычно снижена, возможны метеоризм, диарея, иногда преходящая желтуха из-за сдавления общего жёлчного протока головкой поджелудочной железы. На поздних стадиях заболевания развивается стеаторея, диффузное обызвествление поджелудочной железы (заметно на обзорных рентгенограммах брюшной полости), инсулиновая недостаточность (вторичный сахарный диабет).