Фєохромоцитома

Анамнез	Гіпертонічні кризи, які не коригуються гіпотензивними препаратами
Провокуючі фактори	Охолодження, фізична робота, стрес, голод або надмірне переїдання, пальпація пухлини
Клініка:
під час нападу	Підвищення артеріального тиску, серцебиття, тахіаритмії, блідість шкіри, ціаноз.
І фаза	Тривога, страх смерті, збудження, головний біль, біль у грудях, животі, попереку, тремор рук, парестезії, озноб, підвищення температури тіла, зниження зору, нудота, блювання.
2 фаза	Зниження артеріального тиску, загальна слабкість, сон ливість, пітливість, почервоніння, відчуття тепла, поліурія.
між кризами	Піиливість, холодні кисті та стопи, схуднення, закрепи, зміни артеріального тиску
Лабораторні дані	Під час нападу - підвищення у крові рівня адреналіну, норадреналіну, глюкози, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз з еозинофілією, лімфоцитозом; підвищення в сечі рівня ванілінмигдальної кислоти, глюкозурія, альбумінурія.
Підтвердження діагнозу	Рентгенологічне дослідження, комп'ютерна ЯМР-томографія, ангіографія, дослідження крові і сечі під час нападу, проба з тропафеном, гістаміном, глюкагоном, тираміном, холодова проба
Диференціальна діагностика	Гіпертонічна хвороба, синдром Конна, синдром Кушинга, тиреотоксикоз, мозкова, ниркова гіпертензія, клімактеричний синдром, вегетосудинна дистонія, гіпоталамічні синдроми.
Лікування	Хірургічне втручання

Схема 7

Невідкладна терапія адреналової кризи

Після встановлення діагнозу "феохромоцитомна криза" необхідно:

1. Розпочати внутрішньовенне струминне введення а-адреноблокаторів: фентоламін (реджитин) - 5 мг (1 мл 0,5% розчину) або тропафен - 20-40 мг (1-2 мл 1-2 % розчину) кожні 5 хв до нормалізації артеріального тиску, а потім внутрішньом"язово кожні 2-3 год. У разі стійкої нормалізації артеріального тиску переходять на пероральне вживання фентоламіну по 0,025-0,05 мг кожні 4-6 год. Можна вводити внутрішньовенно струминно також лабетолол (α- і β-адреноблокатор) - по 20-80 мг на 5% розчині глюкози кожні 10 хв до нормалізації артеріального тиску.

2. За відсутності а-адреноблокаторів можна застосувати натрію нітропрусид - по 50 мг у 250 мл 5% розчину глюкози внутрішньовенно краплинно: спочатку 5 крапель за 1 хв, а потім поступово збільшувати до 7-15 крапель (під контролем артеріального тиску!).

3. У разі тахікардії вводять β-адреноблокатори: пропранолол (анаприлін, обзидан) - внутрішньовенно повільно до 10 мл 0,25% розчину на ізотонічному розчині натрію хлориду. За відсутності ефекту інфузію можна повторити (бажано під контролем ЕКГ).

VII.3. Матеріали методичного забезпечення підсумкового етапу заняття

Задача №1 (α =3)

Хвора Б., 30 років, скаржиться на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, втрату маси тіла (7 кг за 3 міс), постійне нервове напруження. Вважає себе хворою близько 6 міс, коли з'явилася загальна слабкість, а згодом інші скарги. Лікувалася в гастроентерологічному відділенні, захворювання прогресувало. В анамнезі грип, часті запальні захворювання.

Об"єктивно: хвора зі зниженою масою тіла, є ділянки гіперпігментації в складках шкіри та грудних кружальцях молочних залоз. У легенях без змін. Тони серця приглушені. Пульс - 80 за 1 хв. Артеріальний тиск - 90\60 мм рт.ст. Розлита болючість під час пальпації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Випорожнення 3-4 рази на добу. Визначте імовірний діагноз:

а) хвороба Аддісона;

б) хронічний гастроентерит у стадії загострення;

в) вторинний гіпокортицизм;

г) хронічний рецидивуючий панкреатит;

д) невротична анорексія.

Еталон відповіді: а)

Задача №2 (α =3)

Лікар-ендокринолог був терміново викликаний в урологічне відділення до хворого М., 46 років, який поступив з нападом ниркової кольки, під час інструментального обстеження хворий знепритомнів. Артеріальний тиск знизився до 40\20 мм рт.ст. В анамнезі тривале (6 років) приймання глюкокортикоїдів у зв"язку з тим, що хворіє на ревматоїдний артрит. В останні З дні глюкокортикоїди не приймає. Об"єктивно: загальмований, шкіра звичайного кольору, нормальної вологості, тони серця глухі, пульс 100 за 1 хв, слабкого наповнення, ритмічний. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Суглоби кінцівок деформовані, припухлості та почервоніння немає. Рівень глюкози в крові - 3,0 ммоль\л, натрію - 117 ммоль\л, калію - 6,0 ммоль\л. Встановіть попередній діагноз:

а) гостра надниркова недостатність;

б) кардіогенний шок;

в) адреналова криза;

г) гіповолемічний шок;

д) гіпоглікемічна кома.

Еталон відповіді: а)

Задача №3 (α =3)

Хвора М-, 40 років, звернулася до лікаря зі скаргами на різку загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, блювання, зниження маси тіла (10 кг за 5 міс). Вважає себе хворою близько 6 міс. В анамнезі грип, хронічний запальний процес у легенях. Об"єктивно: астенічної будови тіла (зріст 160 см, маса тіла 48 кг), шкіра суха, з ділянками гіперпігментації в складках. Тони серця незвучні. Пульс - 88 за 1 хв. Артеріальний тиск - 90\50 мм рт.ст. Розлитий біль під час пальпації живота, печінка біля краю ребрової дуги. Щитоподібна залоза ІА ст., ущільнена, неболюча. Випорожнення 4-5 разів на добу. У крові: рівень тиреотропіну відповідає нормі, кортикотропіну - підвищений; глюкози в крові - 3,0 ммоль\л; калію - 6,0 ммоль\л. Визначте, які препарати доцільно призначити хворій:

а) глюко- та мінералокортикоїди;

б) глюкокортикоїди та тиреостатики;

в) анаболічні стероїди та інсулінотерапію;

г) тироксин і глюкокортикоїди;

д) нестероїдні протизапальні та тироксин.

Еталон відповіді: а)

Задача №4 (α =3)

Хвора М., 48 років, звернулася зі скаргами на постійний головний біль, біль у попереку, аменорею. Больовий синдром турбує протягом 6 міс. Під час обстеження виявлено остеопороз тіл хребців. Дані огляду: правильної статури, обличчя повне, округле. На животі, стегнах стрії червоно-фіолетового кольору, завширшки 1,5-2 см, завдовжки 10-13 см. Артеріальний тиск - 160U40 мм рт.ст., пульс - 86 за 1 хв. Визначте попередній діагноз:

а) глюкостерома;

б) феохромоцитома;

в) хвороба Конна;

г) гіпоталамічний синдром, нейроендокринна форма;

д) клімактеричний синдром.

Еталон відповіді: а)

Задача №5 (α =3)

Хвора М, 32 років, скаржиться на слабкість у м"язах, періодичні судоми, напади різкої загальної слабкості, поліурію, ніктурію, підвищення артеріального тиску. Хворіє впродовж 8 міс. Об"єктивно: правильної статури, задовільного харчування, шкіра нормальної вологості та кольору. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Тони серця приглушені, акцент II тону над аортою, артеріальний тиск - 170М00 мм рт.ст., набряків немає. У крові рівень калію - 2,9 ммоль\л, натрію - 160 ммоль\л. У загальному аналізі сечі: лужна реакція, протеїнурія, гіпоізостенурія. Визначте імовірний діагноз:

а) хвороба Конна;

б) гіпертонічна хвороба;

в) нефротичний синдром;

г) хвороба Іценка-Кушинга;

д) феохромоцитома.

Еталон відповіді: а)