Хронічний гіперкортицизм (синдром Кушинга)

Хвороба Кушинга

68%

Ектопічний АКТГ-синдром

15%

Аденома надниркових залоз (кортикостерома)

9%

Карцинома надниркових залоз

6%

Ятрогенний синдром Кушинга

2%

Ожиріння (диспластичне)

97%

Гіпертензія

94%

Остеопороз

92%

Рубеоз обличчя (плетора)

84%

Гірсутизм

82%

Статеві розлади

76%

Стрії

75%

Порушення толерантності до глюкози

65%

Маскулінізація

58%

Біль у спині

58%

Акне

40%

Порушення психіки

40%

Крововиливи,петехії

36%

Діабет

29%

Застійна серцева недостатність

22%

Набряк

18%

Камені в нирках

16%

Головний біль

14%

Поліурія, полідипсія

10%

Гіперпігментація

6%

Загальна слабкість, швидка втомлюваність

100%

Біль у животі

32%

Втрата маси тіла

100%

Закрепи

28%

Гіперпігментація

94%

Проноси

21%

Анорексія

90%

Підвищене споживання солі

19%

Нудота

84%

Біль у м'язах

16%

Блювання

81%

Етіологія

Інфекція, стрес, травма, операція, ішемія або крововилив у надниркові залози, відміна глюкокортикоїдів (при замісній терапії), гіпопітуїтаризм

Патогенез

Зниження продукції гормонів корою надниркових залоз, що призводить до декомпенсації обміну речовин і процесів адаптації

Клініка

Зниження артеріального тиску (колапс або шок), пульс слабкий, тони серця глухі, акроціаноз. Нудота, блювання, пронос, біль у животі ("гострий живіт") і попереку, зневоднення. Загальмованість, судоми, менінгеальні симптоми, галюцинації, кома. При менінгеальній інфекції - клініка сепсису.

Клінічні варіанти

.

1. Серцево-судинної недостатності.

2. Шлунково-кишковий (абдомінальний).

3. Нервово-психічний (церебральний).

Лабораторна

діагностика

|

У крові: зниження рівня кортизолу, альдостерону, глюкози, натрію (менше ніж 130 ммоль\л), хлору (менше ніж 90 ммоль\л), підвищення рівню калію (понад 5 ммоль\л), лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, еритремія. У сечі: ацетон, білок, циліндри, олігурія, зниження виділення 17-КС, 17-ОКС.

Проба з кортикотропіном (синактеном)- негативна

Диференціальна

діагностика

1. Аддісонічна криза.

2. Інфаркт міокарда, судинний колапс, шок.

3. Харчова токсикоінфекція.

4. Гіпоглікемічна кома.

5. Гіпопітуїтарна кома.

Лікування

1. Глюкокортикоїди: преднізолон 150-210 мг абогідрокортизон 150-200 мг в\в струминно, потім краплинно до 1000 мг на добу.

2. Мінералокортикоїди: ДОКСА 5-10 мг (1-2 мл) в\м через 6 год

3. Регідратація: ізотонічний розчин натрію хлориду, 5% розчин глюкози 2-3 л.

4. Аскорбінова кислота 5% розчин - до 50 мл, кокарбоксилази 200-300 мг.

5. При колапсі: норадреналін - 1 мл (на 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду), дофамін – 5 мл 4% розчину або 1 мл 1% розчину мезатону.

6. Симптоматична терапія: антибіотики, серцеві

глікозиди.

Ускладнення терапії

При сильному блюванні - 10-20 мл 10% розчину натрію хлориду в\в. Набряки, парестезії, паралічі - при передозуванні ДОКСА (гіпокаліємія) - зменшити дозу ДОКСА, в\в ввести 1-2 г калію хлориду на 5% розчині глюкози. Набряк мозку, легенів - сечогінні, манітол. Порушення психіки (передозування глюкокортикоїдів) - зменшити дозу глюкокортикоїдів.

Критерії ефективності

Нормалізація артеріального тиску, електролітного балансу, клінічних проявів.

Етіологія

Альдостерома (альдостеронпродуктуюча пухлина кори надниркових залоз). Двобічна гіперплазія кори надниркових залоз. Гіперальдостеронізм, спричинений позанаднирниковими пухлинами.

Патогенез

Надлишкова секреція альдостерону посилює реабсорбцію натрію в ниркових канальцях та секрецію калію. Гіпернатріємія призводить до затримки води, що сприяє виникненню артеріальної гіпертензії. Гіпокаліємія зумовлює розвиток гіпокаліємічної нефропатії, дистрофічних змін у міокарді і м’язах.

Клініка

Серцево-судинний синдром: постійна артеріальна гіпертензія (220-260/20-140 мм рт.ст.), що призводить до сильного головного болю, болю в ділянці серця, зниження зору, дистрофічних змін у міокарді, аритмій, недостатності кровообігу. Нервово-м"язовий синдром: міастенія (частіше пошкоджуються м"язи кінцівок, шиї), напади якої можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин; пареcтезії, судоми м’язів (частіше нижніх кінцівок), позитивні симптоми Хвостека, Труссо; м’язова слабкість (хвилеподібного характеру), можливі м’язові паралічі. Синдром гіпокаліємічної нефропатії: виражена спрага, поліурія з ніктурією, розвиток хронічного пієлонефриту (сприяє лужна реакція сечі та зниження опору ниркової тканини до інфекції).

Лабораторна діагностика

Загальний аналіз сечі: гіпоізостенурія, лужна реакція, деколи протеїнурія. Біохімічні дослідження крові: гіпернатріємія, гіпокаліємія, підвищення рівня альдостерону, зниження рівня реніну. ЕКГ: брадикардія, аритмії, сповільнення атріовентрикулярної провідності, депресія інтервалу ST, інверсія зубця Т, подовження QT, поява або збільшення зубця U. УЗД і комп'ютерна томографія надниркових залоз: аденома або гіперплазія надниркових залоз.

Діагностичні проби

Проба з верошпіроном: призначають верошпірон у дозі 100 иг 4 рази на добу впродовж 3 днів. Підвищення рівня калію на 4й день більше як на 1 ммоль\л свідчить про наявність гіперальдостеронізму.

Проба з фуросемідом: хворий приймає 0,08 г фуросеміду. через 3 год визначають вміст альдостерону і реніну в крові. Підвищення рівня альдостерону і зниження рівня реніну свідчить про первинний гіперальдостеронізм.

Проба з натрію хлоридом: прийом натрію хлориду по 10г на добу протягом 5 днів призводить до зниження рівня калію у крові при первинному гіперальдостеронізмі.

Проба з ДОКСА: ДОКСА вводять в\м по 10 мг 2 рази на добу протягом 3 днів. Рівень альдостерону визначають уранці до введення ДОКСА і на 4-й день. Зниження рівня альдостерону на 30-50% і більше виявляють у хворих на гіперальдостеронізм, окрім хворих на альдостерому. Під час проведення проби обов'язковим є контроль артеріального тиску і моніторинг ЕКГ; при артеріальному тиску більшому ніж 230/130 мм рт.ст. пробу не проводять.