Протокол ведения Острая жировая дистрофия печени

Острая жировая дистрофия печени беременных (синдром Шихана, острый жировой гепатоз беременных, острая желтая атрофия печени) – осложнение беременности, проявляющееся тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС синдромом и поражением почек.

Этиология заболевания неизвестна. Развитие заболевания связывают с тромбозом сосудов печени. В МКБ-10 эта патология отнесена в рубрику К-10 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».

Согласно современным представлениям, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) относится к митохондриальным цитопатиям – это проявление системной патологии митохондрий.

Клиника.

Клинические проявления разнообразны.

Выделяют 3 стадии заболевания:

• Первая стадия (дожелтушная)– начинается на 28-34 неделе беременности. Появляются нерезкие выраженные признаки гестоза или их может не быть. Типичная жалоба: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, боли в животе, слабость, кожный зуд, изжогу, в начале кратковременную, перемежающуюся, в дальнейшем мучительную, которая может заканчиваться рвотой «кофейной гущей», что свидетельствует о развитии ДВС-синдрома.

• Вторая стадия (желтушная) – развивается через 1-2 недели от начала заболевания. Желтуха от умеренно выраженной до интенсивной. Нарастает слабость, усиливается изжога, тошнота, рвота. Отмечается жжение за грудиной, боли в животе, лихорадка, тахикардия, олиго/анурия, периферические отеки, скопление жидкости в серозных полостях, нарастают признаки печеночной недостаточности. В результате поражения почек присоединяется почечная недостаточность.

Главным признаком ОЖДПБ является печеночно-почечная недостаточность с быстрым уменьшением в размерах печени.

• Третья стадия– развивается через 1 неделю после возникновения желтухи и характеризуется печеночной недостаточностью. Сознание сохраняется долго, вплоть до терминальной стадии болезни, развивается тяжелый ДВС-синдром.

Часто ОЖДПБ осложняется язвами слизистой пищевода, желудка, кишечника. Возникают условия для тяжелых кровоизлияний в мозг, поджелудочную железу.

Диагностика:

• лабораторные методы

  • анализ крови;

  • биохимический анализ крови (белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, триглецериды);

  • гемостазиограмма – АСТВ, число и агрегация тромбоцитов, фибриноген, ПДФ, АТ-III, содержание эндогенного гепарина).

  • волчаночный антикоагулянт, антитела к хорионическому гонадотропину;

  • анализ мочи;

  • проба Нечипоренко, Зимницкого, Реберга;

  • суточная протеинурия;

  • посев мочи;

  • измерение диуреза.

• физикальное обследование:

  • контроль артериального давления (АД);

  • суточное мониторирование АД;

  • определение пульса;

  • ЭКГ;

  • КТГ;

  • УЗИ жизненно важных органов матери и плода;

  • допплерометрия маточно-плацентарного комплекса;

  • исследование глазного дна.

Лабораторные признаки ОЖДПБ.

• гипербилирубинемия (за счет прямой фракции);

• гипопротеинемия (менее 60 г/л);

• гипофибриногенемия (менее 2 г/л);

• резкое снижение уровня АТ-III;

• тромбоцитопения;

• повышенный уровень мочевой кислоты;

• незначительное увеличение уровня трансаминаз;

• лейкоцитоз (20000 - 30000);

• метаболический ацидоз;

• повышение эхогенности печени при УЗИ;

• снижение плотности печени при КТ.

Дифференциальный диагноз с острым вирусным гепатитом.

Преджелтушный период	ОЖДПБ	ОВГ
Астеноневротический синдром	выражен боль при глотании по ходу пищевода, изжога	выражен
Энцефалопатия	только в терминальной фазе	развивается рано
Почечная недостаточность	развивается в желтушную фазу	не характерна
Трансаминазы	незначительно повышены	повышены в 30-100 раз, повышена тимоловая проба
Лейкоцитоз	20-30х 109/л, тромбоцитопения гипопротеинемия	не характерны

Лечение.

Транспортировка в медицинское учреждение III уровня.

• Интенсивная предоперационная подготовка (переливание СЗП, растворов крахмала, кристаллоидов);

• Срочное оперативное родоразрешение до гибели плода и развития ДВС-синдрома;

• Заместительная и гепатопротекторная терапия;

• Антибактериальная терапия для профилактики ГСИ.

Инфузионно-трансфузионная терапия:

• свежезамороженная плазма (СЗП)

• Повидон

• Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10%

• кристаллоидные растворы

• Глюкоза 5% , 10%.

Терапия улучшающая реологические свойства крови

• Пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки или в/в 5 мл 1 раз/ сутки.

Профилактика кровотечения:

• ингибиторы протеолиза в сочетании с ингибиторами фибринолиза

Апротинин в/в 40000-60000 ЕД 1 раз/сутки 2-3 дня, затем 10000-20000 ЕД

1 раз/сутки (в первые 2 суток после операции по 100000 ЕД 4 раза/сутки)

+

Транексамовая кислота 750 мл 1 раз/сутки

+

Преднизолон в/в 500 1 раз/сутки длительно.

Гепатопротекторы:

Пиридоксин 1-5% раствор в/м 1 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Цианокобаламин в/м 200 мкг 1 раз/сутки, 3-4 недели

+

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл 1 раз/сутки, 3-4 недели

или

Глютаминовая кислота 0,25 г 4-6 раз/сутки, 3-4 недели

или

Витамин Е 600 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели

+

Фосфолипиды эссенциальные 175-300 мг или в/в 250-750 мг 1 раз/сутки, 3-4 недели.

Антибактериальная терапия – начинается с начала родоразрешения: комбинированные уреидопенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, карбапенемы, фторхинолоны.

Прогноз.

Материнская летальность 18-85%. Перинатальная смертность 25%.