Председатель цмс профессор а.В. Зорькина

Директор профессор Л.А. Балыкова

М И Н О Б Р Н А У К И Р О С С И И

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«МОРДОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ им. Н.П.ОГАРЕВА»

(«ФГБОУ ВПО им. Н.П.ОГАРЕВА»)

Медицинский институт

Специальность «Педиатрия-65»

Итоговый междисциплинарный экзамен

Задача № 38

В клинику поступил мальчик К, 5 лет с жалобами на бледность, снижение аппетита.

Из анамнеза известно, что ребенок родился с низкой массой тела (2600 г) и ростом 47 см, к году вес 7,5 кг, рост 68 см, часто болеет простудными заболеваниями, с возраста 1 год отмечается повышенная склонность к кровотечениям из слизистых оболочек (носовые кровотечения на фоне ОРВИ), к образованию экхимозов на коже. У матери и старшего брата анемия.

При осмотре обращает на себя внимание деформация ушных раковин. Вес ребенка 16 кг, рост 1 м 10 см. Кожные покровы бледные с бронзово-коричневым оттенком. При аускультации тоны сердца приглушены, выслушивается нежный систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 100 в мин, АД 60/40 мм рт ст. Печень и селезенка не увеличены.

В общем анализе крови Нb 65 г/л, эритроциты 1,1*10¹²/л, лейкоциты 2,1*10⁹/л, тромбоциты 80*10⁹/л, СОЭ 35 мм/час. ЦП 1,3. Ретикулоциты 2,5%. На рентгенограммах кистей костный возраст соответствует 3 годам.

ЗАДАНИЕ:

1. О каком заболевании можно думать?

2. Оцените физическое развитие ребенка.

3. Обоснуйте поставленный диагноз.

4. В каком дополнительном обследовании нуждается ребенок?

5. Что лежит в основе данной патологии?

6. Какие факторы могут привести к развитию данного заболевания?

7. Какие изменения миелограммы характерны для данной патологии?

8. Как оценивается степень тяжести данного заболевания?

9. Перечислите другие формы данной патологии.

10. Какова средняя длительность жизни больного с данной патологией?

11. Составьте план лечения больного.

12. Какие факторы влияют на прогноз заболевания?

Председатель цмс профессор а.В. Зорькина

Директор профессор Л.А. Балыкова

М И Н О Б Р Н А У К И Р О С С И И

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«МОРДОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ им. Н.П.ОГАРЕВА»

(«ФГБОУ ВПО им. Н.П.ОГАРЕВА»)

Медицинский институт

Специальность «Педиатрия-65»

Итоговый междисциплинарный экзамен

Задача № 39

Мальчик, 9 лет, поступил в стационар с жалобами на боль, припухлость и нарушение подвижности правого коленного сустава. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 2-ой беременности, протекавшей без особенностей. Старшая сестра и родители мальчика считают себя здоровыми, дедушка по матери страдал повышенной кровоточивостью и умер в молодом возрасте от инсульта. Родился ребенок в срок, с весом 3500, период новорожденности, развитие до года – без особенностей, привит по возрасту. В годовалом возрасте после падения и ушиба отмечалась обширная гематома головы. Мальчик обследовался и лечился в стационаре, после чего ежегодно по 2-3 раза попадает в стационар с различными проявлениями кровоточивости: гемартрозы локтевых, коленных и голеностопных суставов, гематомы мягких тканей конечностей, кровотечение из прикушенной ранки языка. Настоящему обострению предшествовало падение с велосипеда и ушиб коленного сустава накануне утром. Боль в суставе появилась и стала нарастать на следующий день во время занятий в школе, мальчик госпитализирован скорой помощью, предыдущие выписные документы при поступлении отсутствуют.

При поступлении состояние средней тяжести, мальчик плаксивый из-за болей в ноге. Телосложение правильное, кожа и слизистые чистые. Отмечается выраженная деформация правого коленного сустава с ограничением подвижности. Правый коленный сустав увеличен в объеме, мягкие ткани над ним горячие на ощупь, отмечается болезненность, ограничение подвижности, конечность полусогнута. Левый коленный сустав умеренно деформирован, без ограничения подвижности. Периферические лимфоузлы не увеличены, катаральных явлений нет. Дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный, печень, селезенка не увеличены.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какой тип кровоточивости характерен для данного заболевания?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологии?

4. Как передается это заболевание?

5. Почему изменения в суставе стали проявляться только на следующий день?

6. Каковы основные клинические проявления характерны для данного заболевания?

7. Составьте план обследования, необходимые при поступлении.

8. Назначьте необходимое лечение.

9. Какие препараты предпочтительней использовать при лечении и почему?

10. Эффективны ли при данной патологии гемостатики типа этамзилата, дицинона, викасола?

11. Каков должен быть режим (диета, физ. нагрузки, обучение) больного?

12. Можно ли прививать таких детей?

Председатель ЦМС профессор А.В. Зорькина

Директор профессор Л.А. Балыкова