Глава 15 болезни ногтей
В
.Ю.
Васенова, Ю.С. Бутов
15.1. Общие сведения
Ногти, как и эпидермис, формируют- ся из роговых клеток, в части которых сохраняются фрагменты клеточного ядра.
Эмбриологически они развиваются из наружного зародышевого листка — эктодермы на 3-м месяце внутриут- робной жизни и имеют вид неболь- шого плоского утолщения и орогове- ния эпидермиса на тыльной поверх- ности концевых фаланг пальцев. Сзади и по бокам этого утолщения образуются ногтевые валики за счет небольшого выпячивания кожи на этом участке, из которого в последу- ющем развивается матрица ногтя. Из размножающихся эпителиальных кле- ток матрицы образуется ногтевая плас- тинка, которая медленно растет в дис- талыюм направлении и постепенно ороговевает. Лишь на 7—8-м месяце ноготь полностью занимает ногтевое ложе и выступает за пределы мягких тканей концевой фаланги пальца.
В зависимости от причинных фак- торов, обусловливающих развитие де- структивных изменений ногтевых плас- тинок, проявляющихся дистрофией раз- ной степени выраженности, A.M. Ари- евич и Л.Т. Шецирули в 1976 г. пред- ложили клиническую классификацию, подразделяющую все болезни ноп'ей на 6 групп.
I. Инфекционные заболевания ап- парата ногтя (грибы, бактерии). II.Онихии и паронихии при кожных болезнях (псориаз, красный плос- кий лишай, экзема, нейродермит, алопеция, пузырчатка и др.). III.Поражения аппарата ногтя привнутренних, инфекционных, нерв- но-психических, эндокринных и других системных заболеваниях.
IV. Травматические и профессио- нальные онихии и паронихии. V. Новообразования аппарата ногтя. VI. Врожденные, наследственные онихии.
15.2. Ониходистрофии
Термин "дистрофия ногтей" (onycho- dystrophia) обозначает трофические изменения ногтевой пластинки, ложа ногтя и нолевых валиков.
Клинические проявления ониходи- строфии и типы изменений ногтевых пластинок многообразны, как и при- чины, их вызывающие. Другими сло- вами, ониходистрофия представляет собой один из симптомов инфекцион- ных, кожных, внутренних, нервно- психических заболеваний. Дистрофи- ческие поражения ногтей могут быть одним из проявлений системного за- болевания или синдрома |1). Очень часто дистрофические изменения ап- парата ногтя развиваются под влияни- ем травматических повреждений ног- тевой пластинки, ногтевого ложа или ногтевых валиков механического, фи- зического, химического, биологичес- кого характера и зависят от частоты, силы и продолжительности повторяю- щихся райцэффектов.
Таким образом, вредные воздейст- вия местного или общего характера, интоксикации, заболевания матрицы ногтя могут вызвать дистрофические изменения и самой ногтевой пластин- ки. Так, при ряде общих заболеваний, например при циррозе печени, псо- риазе, красном плоском лишае, изме- нения ногтевых пластинок, а иногда и ногтевых валиков кистей и стоп, имеют достаточно характерные черты
333
и могут способствовать своевременной диагностике заболевания.
Ниже мы рассмотрим отдельные ви- ды ониходистрофий.
Поперечная борозда ногтя (борозда Бо). Поперечная, точнее дугообразная, борозда, пересекающая поверхность ногтевой пластинки от одного боко- вого валика до другого, — один из са- мых частых видов дистрофии ногтя [5]. Поперечная борозда, иногда со слегка возвышающимся гребешком по заднему ее краю, появляется на по- верхности ногтевой пластинки после перенесенного воспаления или травмы заднего ногтевого валика либо после повреждения ногтевой кожицы при маникюре (рис. 15.1). Возникновение борозд связывают с экземой, псориа- зом, особенно если высыпания лока- лизуются на тыльной поверхности кистей. Борозды Бо могут возникать на ногтях пальцев кистей и стоп через 1—2 нед после перенесенных нервно- психических, инфекционных или сис- темных заболеваний, при которых на- рушаются функция и питание матри- цы ногтя.
В 1936 г. М.В. Вексель описал по- явление борозды Бо у детей, перене- сших корь, скарлатину и другие дет- ские инфекции.
При незначительной травме борозда Бо имеет большей частью поверхност- ный характер, но при тяжелом по- вреждении матрицы ногтя может быть глубокой, разделяя всю толщу ногтя на две половины. В таких случаях дистальная часть ногтевой пластинки постепенно теряет связь с ногтевым ложем, становится белесоватой и от- деляется от ложа, тогда как прокси- мальная часть ногтя продолжает свой нормальный рост. Таким образом, по глубине борозды Бо можно судить о тяжести повреждения матрицы ногтя.
Если травмирование матрицы по- вторяется с небольшими временными интервалами, то возникает несколько поперечных борозд, расположенных последовательно, одна за другой, в результате чего поверхность ногтевой пластинки становится волнистой.
334
Рис. 15.1. Борозды Бо.
Таким образом, борозда Бо пред- ставляет собой ониходистрофию, обу- словленную нарушением нормальной функции матрицы ногтя экзо- или эндогенного характера.
Лечение при этой ониходистрофий предусматривает устранение и предуп- реждение возникновения травмирую- щих факторов в области матрицы ногтя, ногтевого валика, ногтевой ко- жицы, в том числе при маникюре (см. рис. 15.1).
Продольные борозды ногтя. Образо- вание продольных борозд происходит при нарушениях периферического кровообращения, травматических по- вреждениях матрицы или ложа ногтя, нервных окончаний в области фаланг пальцев, а также при красном плоском лишае, псориазе, подагре, хроничес- ком ревматоидном полиартрите и дру- гих хронических заболеваниях.
Борозды на ногтевых пластинках могут быть единичными, располагаю- щимися преимущественно в централь- ной части пластинки, или множест- венными, занимая всю поверхность ногтя. Описаны случаи образования двух борозд по боковым краям ногтя при артериальной гипертензии, коро- нарной недостаточности, заболеваниях спинного мозга; при этом центральная часть ногтевой пластинки становится более широкой и несколько уплощен- ной с двумя узкими зонами по бокам.
Лечение при этой ониходистрофии также предусматривает устранение и профилактику провоцирующих факто- ров.
Онихорексис (onychorrhexis) — рас-щепление ногтевой пластинки в про- дольном направлении. На дне борозды ногтя, особенно глубокой, даже при незначительных и редко повторяю- щихся травмах легко образуется тре- щина. Вначале борозда расщепляется на свободном крае ногтя, затем тре- щина увеличивается в длину по на- правлению к матриксу ногтя. В зави- симости от характера заболевания, ле- жащего в основе дистрофии ногтей, онихорексис чаще возникает на паль- цах кистей, реже — на отдельных пальцах стоп.
Онихорексис нередко сочетается с наперстковидной дистрофией, онихо- лизисом при экземе, псориазе и осо- бенно отчетливо выражен при красном плоском лишае. Продольные борозды и трещины ногтей нередко развивают- ся у больных с лепрой, варикозной болезнью, эндокринной патологией.
К развитию онихорексиса также мо- жет приводить постоянный контакт с растворами щелочей, формальдеги- дом, слабыми кислотами и другими активными химическими веществами, высушивающими ноггевую пластинку.
Как и другие ониходистрофии, они- хорексис нередко наблюдается у боль- пых с грибковым поражением ногтей.
Онихошизис (onychoschizis) — дис- трофия ногтей в виде их расщепления. В отличие от онихорексиса расщепле- ние ноггевой пластинки при онихо- шизисе происходит не в продольном, а в поперечном направлении, парал- лельно свободному краю ногтя. При этом ноготь растет нормально до сво- бодного края, после чего начинает расщепляться (2—3 слоя и более), об- ламывается или продолжает расти в виде двух-трех очень тонких пласти- нок, лежащих одна на другой. Воспа- лительные явления мягких тканей от- сутствуют.
Наиболее часто поражаются ногти II,III и IV пальцев кистей. Если ногти
коротко остричь, они приобретают нормальный вид, но отросший свобод- ный их край вновь расслаивается.
В патогенезе онихошизиса основная роль принадлежит часто повторяю- щейся травме. Этот вид ониходистро- фии возникает преимущественно у женщин, часто делающих маникюр с применением различных лаков и аце- тона для их удаления. Аналогичная картина может развиться у домашних хозяек, систематически занимающих- ся ручной стиркой с использованием щелочного мыла и синтетических мо- ющих средств.
Онихошизис, как и онихорексис, наблюдается у больных с экземой и красным плоским лишаем.
Лечение онихорексиса и онихоши- зиса заключается в применении тех же средств, что и при лечении других дистрофий ногтей. Следует избегать травм, мацерации кожи пальцев и ко- ротко обрезать ногти.
Ломкость ногтей (fragilitas unguium) относится к числу часто встречающих- ся дистрофий ногтевых пластинок, развивающихся преимущественно у женщин и часто сочетающихся с дру- гими проявлениями ониходистрофии. Обламывается, как правило, свобод- ный край ногтевой пластинки с раз- рушением всех слоев или разрушение ограничивается лишь верхним слоем, оставляя неровный бахромчатый край. Повышенная ломкость ноггя зависит от частоты и качества маникюра, после которого свободный край ногтя, ногтевая кожица (эпонихиум), ногте- вые валики подвергаются частым трав- матическим повреждениям, воздейст- вию лаков, ацетона, чистого спирта, перекиси водорода и других веществ.
У женщин ломкость ногтей может постепенно развиваться в связи с ма- церацией кожи кистей под действием горячей воды и моющих средств, де- тергентов, обусловливающих истонче- ние ногтевых пластинок, появление продольных борозд и трещин.
Ломкость ногтевых пластинок наря- ду с другими видами ониходистрофии развивается при гипотиреозе, а также
335
при лепре и сифилисе. Лечение ос- новного заболевания может привести к устранению ломкости ногтей или уменьшению ониходистрофии. И на- конец, отмечают врожденную лом- кость ногтей; особенно ломки тонкие ногтевые пластинки.
Для лечения ломкости ногтей на- значают внутрь витамин А по 200 000 ME в сутки в течение длительного времени, препараты кальция и жела- тина. Полезен ежедневный массаж пальцев на ночь.
Онихолизис (onycholysis) — часто встречающийся в практике дерматолога вид дистрофии ногтей, характеризую- щийся нарушением связи ногтевой пластинки с ногтевым ложем при со- хранении целостности последней. Речь идет, следовательно, не о растворении или расплавлении ногтя, а лишь о его неспособности прирастать к ногтевому ложу.
Отделение ногтевой пластинки от ложа начинается со свободного дис- тального края и постепенно прогрес- сирует по направлению к проксималь- ному краю до области луночки ногтя. В большинстве случаев отделившаяся от ложа часть ногтя составляет не более половины протяжения всей ног- тевой пластинки, сравнительно редко отделяется весь ноготь. Отделившаяся от ногтевого ложа часть пластинки обычно сохраняет нормальную кон- систенцию, гладкую поверхность, но приобретает беловато-сероватую ок- раску. Исключение составляют случаи онихолизиса грибковой и бактериаль- ной этиологии, когда ногтевая плас- тинка может деформироваться, ее по- верхность становится неровной, изме- няется окраска (рис. 15.2).
В зависимости от размера отделив- шейся части ногтя различают онихо- лизис частичный (о. partialis) и тоталь- ный (о. totalis). При частичном они- холизисе отделившаяся часть пластин- ки в одних случаях имеет вид полосы вдоль свободного края ногтя, в других онихолизис ограничивается отделени- ем от ногтевого ложа только неболь- шого участка на свободном крае ногтя
Рис. 15.2. Онихолизис.
в форме полулуния, обращенного вы- пуклой стороной к основанию ногтя, или в форме трапеции.
Различают следующие виды онихо- лизиса:
травматический онихолизис;
онихолизис при псориазе, экземе, нейродермите и др.;
онихолизис при системных заболе- ваниях (сифилис и др.);
онихолизис при эндокринных нару- шениях;
онихолизис при грибковых и бакте- риальных инфекциях.
Лечение при этой ониходистрофии направлено на устранение факторов, спровоцировавших его развитие.
Онихомадезис (onychomadesis) — от- носительно редко встречающийся вид ониходистрофии, который характери- зуется отделением от ложа всей ног- тевой пластинки не со свободного края, как при онихолизисе, а с про- ксимального отдела. В отличие от мед- ленно прогрессирующего онихолизиса онихомадезис развивается обычно в короткие сроки.
Онихомадезис ногтей кистей и стоп встречается на одном, нескольких и изредка на всех пальцах. Отторгаются преимущественно ногти на больших пальцах.
Процесс отделения ногтевой плас- тинки от ложа зависит от характера заболевания и может протекать остро, с воспалительными явлениями, сопро- вождаясь болезненностью и видимой
336
Рис. 15.3. Койлонихия.
воспалительной реакцией, либо без субъективных ощущений.
Онихомадезис может возникнуть после сильной травмы ногтевой фа- ланги пальца. Описаны случаи срав- нительно быстрого отторжения ногтя при бурно протекающей паронихии с онихией, вызванной грибами ро- да Candida либо патогенными бакте- риями.
Описаны сообщения о развитии онихомадезиса при скарлатине (в пе- риод активного шелушения кожи кис- тей), тяжелой форме гнездной алопе- ции, спинной сухотке.
В части случаев механизм онихома- дезиса остается невыясненным, хотя причина, как правило, связана с на- рушением кровообращения и патоло- гией матрицы ногтя. При восстанов- лении функции матрицы отрастает новая, здоровая ногтевая пластин- ка. Однако если у больных с ре- цидивирующим онихомадезисом раз- виваются явления атрофии ногте- вого ложа, процесс завершается ано- нихией.
Лечение больных, страдающих они- хомадезисом, может быть эффектив- ным лишь в тех случаях, когда удается установить этиологию этой дистро- фии. Все терапевтические мероприя- тия должны быть направлены на вос- становление нормальной функции матрицы и матрикса ногтя, улучшение
кровоснабжения, устранение расст- ройств нейротрофического характе- ра. Назначают витаминотерапию, мас- саж пальцев, новокаиновые блока- ды, ангиопротекторы, желатин внутрь; необходимо лечить основное заболе- вание.
Койлонихия (koilonychia) характери- зуется образованием более или менее глубокого блюдцеобразного вдавления на поверхности ногтевой пластинки. Ногтевая пластинка при истинной койлонихии обычно остается гладкой, нормальной толщины, с постепенным формированием в центральной части блюдцеобразного, ложкообразного или чашеобразного углубления, так что кап- ли воды в этой зоне не вытекают (рис. 15.3).
Койлонихия обычно развивается на ногтях кистей, наиболее часто на II и III пальцах, и очень редко встречается на ногтях стоп. Чаще поражается не- сколько ногтевых пластинок, но иног- да в патологический процесс вовлека- ются все ногти.
Точный механизм койлонихии не выяснен, однако существует мнение, что койлонихия может быть врож- денной, семейной, наследственной. Описаны случаи койлонихии в не- скольких поколениях, что дает воз- можность относить их к врожденным аномалиям.
В ряде случаев койлонихия форми- руется при онихомикозах.
Наперстковидная истыканность ног- тей (onychia punctata), или так назы- ваемый симптом наперстка, относится к числу ониходистрофий, часто встре- чающихся при некоторых дерматозах и системных заболеваниях.
Клинически эта дистрофия характе- ризуется появлением на поверхности ногтевой пластинки мелких, точечных вдавлений и ямок, по размеру соот- ветствующих углублениям на наперст- ке. В 1928 г. Милиан (G. Milian) опи- сал эти ямки под названием "эрозии ногтя". При псориазе они имеют ок- руглую, при позднем сифилисе — оваль- ную или удлиненную форму. Число ямок на поверхности ногтя колеблется
Ш
в широких пределах; ногтевая плас- тинка становится шероховатой и на- поминает поверхность наперстка или воска, проколотого иглой. Глубина ямок при экземе большей частью не- значительна, при псориазе и сифилисе они более глубокие. В одних случаях ямки беспорядочно рассеяны на по- верхности ногтя, в других расположе- ны параллельными рядами в виде по- перечных или продольных коротких линий (рис. 15.4).
Наперстковидная истыканность ног- тей встречается при псориазе, экземе, эксфолиативном дерматите, гнездной алопеции, витилиго и других заболе- ваниях. Точечные вдавления на ног- тях, клинически очень похожие, не- редко встречаются при гнездной алопеции, эксфолиативном дерматите, экземе кистей. При этих дерматозах ямочки более поверхностны и не- обильны. При универсальной форме витилиго и генерализованной ало- пеции развивается дистрофия ногтей, проявляющаяся повышенной лом- костью, возникновением горизон- тальных трещин и точечных элемен- тов на поверхности ногтя (синдром Лернера).
Мы наблюдали наперстковидную истыканность ногтей, которая пред- шествовала развитию красного плос- кого лишая, экземы, псориаза, что дает основание рассматривать эту они-
Рис. 15.4. Наперстковидная истыканность ногтей.
ходистрофию как маркер и предвест- ник серьезного дерматоза.
Срединная каналиформная дистро- фия ногтей. Этот вид ониходистрофии имеет полиэтиологический характер и полиморфную клиническую карти- ну. Чаще наблюдается глубокая кана- лообразная борозда шириной 4—5 мм в центральной части ногтевой плас- тинки, берущая начало у корня ногтя, постепенно продвигающаяся к свобод- ному краю и разделяющая его на две равные части. Иногда продольные бо-
Рис. 15.5. Срединная каналиформная дистрофия ногтей.
338
розды бывают большей ширины, но менее глубокими, с пластинчатым ше- лушением на дне, с трещинами и рас- щеплением на дистальном крае ногте- вой пластинки; встречается локали- зация борозды на боковых частях ногтевой пластинки. Чаше поража- ются ногтевые пластинки I пальцев кистей, реже — всех остальных паль- цев (рис. 15.5). Описаны случаи раз- вития этой патологии у членов одной семьи.
Гапалонихия (hapalonychia) характе-ризуется выраженным размягчением ногтевой пластинки, которая легко сгибается и обламывается с образова- нием трещин по свободному краю. В патогенезе этой ониходистрофии иг- рает роль нарушение метаболизма серы.
Узуры ногтей возникают на свобод- ном крае ногтевой пластинки в ре- зультате постоянного расчесывания кожи при зудящих дерматозах. Кли- нически свободный край пораженных попей представляется сточенным, не- сколько вогнутым, поверхность ногте- вых пластинок становится глянцеви- той, лоснящейся, полированной.
Анонихия (anonychia) — отсутствие ногтевой пластинки, являющееся свое- образным пороком развития. Такой дефект может возникнуть на некото- рых или на всех пальцах рук и ног при буллезном эпидермолизе, а также при истинной пузырчатке, если в па- тологический процесс вовлечены ног- тевые фаланги кистей и стоп, включая матрицу и ложе ногтя.
Отторжение ногтевой пластинки может произойти после сильной трав- мы ногтевой фаланги пальца с разви- тием подногтевой гематомы.
Таким образом, анонихия может быть как врожденной (anonychia con- genita), так и приобретенной (anony- chia acquisita). Своевременная диа- гностика анонихии определяет тактику лечения и прогноз.
Птеригиум ногтя (pterigium unguis) — вид ониходистрофии, характеризую- щийся крыловидным разрастанием эпонихия (ногтевой кожицы) в длину
и его перемещением в сторону дис- тального края ногтевой пластинки по мере отрастания.
Птеригиум может быть врожденной аномалией либо одним из симптомов эктодермальной дисплазии. В норме эпонихий переходит с ногтевого вали- ка на ногтевую пластинку менее чем на 1 мм. При ониходистрофии, услов- но названной "pterigium", ногтевая ко- жица представляется значительно уд- линенной и ино[да покрывает всю ноггевую пластинку.
В отдельных случаях избыточную ногтевую кожицу, покрывающую про- ксимальную часть ногтевой пластин- ки, можно наблюдать у здоровых лю- дей на IV и V пальцах стоп.
На руках птеригиум встречается у люде», имеющих привычку грызть ногти (онихофагия), страдающих бо- лезнью Рейно, склеродактилией, об- л итерирующим эндартериитом. При этом ногтевые пластинки истончают- ся, задний ногтевой валик атрофиру- ется, длина ногтевой кожицы увели- чивается, стираются границы между нею и ногтевым валиком, а также между эпонихием и ногтевой пластин- кой.
В редких случаях птеригиум форми- руется при дистрофических изменени- ях у больных красным плоским .чита- ем и псориазом.
Лечение птеригиума заключается в устранении травмирующих факторов в области ногтевого валика и ногтевой кожицы, осторожном ее отделении от ногтевой пластинки с помощью "ту- пого" скальпеля и последующем уда- лении тонкими ножницами.
Платонихия (platonychia) — дистро-фия ногтевой пластинки, при которой ее поверхность выглядит плоской, без нормальной выпуклости; описана в 1910г. Геллером "(J. Heller).
Считают, что этот тип дистрофии ногтей рук встречается довольно редко и относится к аномалиям развития ногтевой пластинки. По некоторым данным, платонихия обусловлена про- фессиональными факторами. И в том и в другом случае обычно поражены
22*
339
псе или большинство ногтевых плас- тинок. Саттон [Sutton R., 1956| рас- сматривает платонихию как активную форму койлонихии.
Ногти в форме ракетки — сравни- тельно редко встречающаяся ониходи- сТрофия. Ногтевая пластинка при этом имеет форму теннисной ракетки, по- верхность ее плоская, поперечная кри- визна уменьшена. Как правило, пора- жаются ногти на больших пальцах ки- стей, чаще у женщин.
Старческие ногти. Наиболее харак- терными стигмами для сенильных ног- тей являются возникновение продоль- ных борозд с расщеплением и образо- вание таких же продольных поверх- ностных трещин. В настоящее время следует считать установленным, что ногтевые пластинки кистей и стоп у пожилых людей часто претерпевают выраженные дистрофические измене- ния.
Одним из таких признаков является постепенная утрата прозрачности. Ногти становятся тусклыми, приобре- тают сероватую или желтоватую ок- раску. На поверхности ногтевых плас- тинок возникают продольные борозд- ки, число которых с возрастом уве- личивается, так же как возрастает их наклонность к расщеплению. У одних пациентов толщина ногтей может ос- таваться нормальной, у других истон- ченные ногтевые пластинки теряют кривизну, становятся плоскими, рост их замедляется. Луночки ногтей не- редко становятся незаметными, и их можно обнаружить, лишь отодвинув назад ногтевую кожицу.
Дистрофия ногтей наступает и при преждевременном старении (синдром Гутеро). Кожа становится сухой, дряб- лой, морщинистой, выпадают зубы и волосы, отмечается атрофия генита- лий.
Гипертрофические изменения ногтей. Многие заболевания, включая кож- ные, грибковые, системные, эндо- кринные, сердечно-сосудистые, врож- денные и наследственные болезни, сопровождаются гипертрофией и утол-
щением ногтей. Различают следующие разновидности гипертрофии ногтей:
простое увеличение размера и тол- щины отдельных ногтевых пласти- нок кистей или стоп — онихауксис (onychauxis; от греч.auxano — уве-личиваю);
искривление и утолщение ногтевых пластинок — онихогрифоз;
неконтролируемая пролиферация текстуры ногтевой пластинки и ног- тевого ложа, обусловленная наслед- ственной патологией — пахионихия (pachyonychia).
При псориазе, красном плоском ли- шае, экземе, а также при онихомико- зах в результате хронического воспа-ления в виде инфильтрата ногтевого ложа активируются процессы орогове- ния от матриксной зоны, распростра- няясь на всю структуру ногтевой плас-тинки, сопровождаясь интенсивным формированием гиперкератоза ногтя и ногтевого ложа (hypekeratosissubun-gualis).
Онихауксис. Клинически эта гипер- трофия характеризуется увеличением размеров, утолщением ногтя, потерейпрозрачности и нормальной окраски за счет развития подногтевых роговыхмасс и вследствие утолщения самой ногтевой пластинки. Поверхность ног- тя становится неровной, цвет — се- рым, темно-серым, бурым, почти чер- ным в зависимости от характера забо- левания или повреждения, лежащих в основе развившейся гипертрофии ног- тей (рис. 15.6).
Онихауксис может развиться на од- ном или нескольких пальцах рук и ног. Наиболее часто поражаются ногти больших пальцев. В зависимости от причины, обусловившей изменение ногтя, онихауксис может сопровож- даться гиперкератозом ладоней, по- дошв, а также паронихией.
В патогенезе гипертрофии ногтей наибольшее значение имеют трав- мы ногтевого ложа или ногтевого валика. Известен гипертрофический тип поражения ногтей при псо- риазе, экземе, грибковых инфекци-
340
ях — трихофитии, руброфитии, эпи- дермофитии и др., при воспалитель- ных процессах ногтевого ложа и ног- тевого валика, при эндокринопатиях, обморожениях, ожогах и других трав- матических повреждениях ногтевых фаланг пальцев.
Онихогрифоз — термин, введенный Вирховом (R. Virchow) для обозначе- ния резко утолщенного, гипертрофи- рованного, твердого и, кроме того, искривленного ногтя. Онихогрифоз обычно поражает единичные ногтевые пластинки, главным образом на боль- ших пальцах стоп.
Изменения ногтя при онихогрифозе заключаются в резкой его гипертро- фии, изменении текстуры, цвета, на- правления роста. Ноготь становится выпуклым, растет сначала вверх, затем
начинает удлиняться за пределы вер- хушки пальца, искривляется, заги- бается наподобие птичьего клюва (рис. 15.7). Иногда деформированный ноготь принимает форму рога или за- кручивается в виде спирали так, что длина в запущенных случаях может достигать 6—8 см и более. Поверх- ность ногтя обычно неровная, шеро- ховатая, нередко бугристая, иногда может быть гладкой. Ногтевая плас- тинка приобретает грязно-желтый, бу- рый, часто почти черный цвет; стано- вится очень плотной, наподобие рога животных.
В патогенезе онихогрифоза большая роль отводится различным механичес- ким, физическим, химическим трав- мам, а также биологическим факто- рам. В подобных случаях речь идет о
эм
Рис. 15.8. Пахионихия.
постоянном хроническом раздраже- нии, на которое ногтевое ложе и мат- рица ногтя реагируют избыточным об- разованием быстро ороговевающих клеток.
Как А.П. Иордан, так и Геллер (J. Heller) указывают, что этот вид ониходистрофии значительно чаще встречается у лиц пожилого и старчес- кого возраста. Определенное значение в формировании деформации пальца и онихогрифоза имеет плоскостопие (hallux valgus). Нарушение кровообра- щения в конечностях в связи с обмо- рожением пальцев также может при- водить к онихогрифозу. Известно, что резкая гипертрофия и деформация ногтей, особенно пальцев стоп, по ти- пу онихогрифоза нередко встречаются при онихомикозах.
Пахионихия описана в 1906 г. Ядас- соном (J. Jadassohn) и Левандовским (F. Lewandowsky). Это наследственное заболевание гетерогенного типа, ха- рактеризующееся поражением ладоней и подошв, ногтевых пластинок, сли- зистых оболочек [3].
Ногтевые пластинки утолщаются, становятся очень плотными, приобре- тают желто-коричневый или темно- коричневый цвет. С одновременным увеличением толщины ногтя прогрес- сирует подногтевой гиперкератоз, уси- ливаются давление на ногтевое ложе и болезненность в этой области. Воз- никают затруднения при выполнении элементарных действий в быту или на работе, что ухудшает качество жизни (рис. 15.8).
»2
Для размягчения ногтевых пласти- нок используют 30—40 % уреопласт, 35 % салициловый коллодий, препарат"Микоспор". Внутрь назначают вита- мин А по 200 000 ME в сутки в течение длительного времени, тигазон или не- отигазон из расчета 1—2 мг на 1 кг массы тела в течение 6 мес с посте- пенным снижением дозы.
Склеронихия характеризуется особой твердостью ногтевой пластинки. При этом речь идет о приобретенной они- ходистрофии — своеобразном типе ги-пертрофии ногтей.
Клиническая картина складывается из утолщения ногтевых пластинок, полной потери эластичности и от- деления ногтевой пластинки от ложа по типу онихолизиса. При этом ног- ти приобретают желтоватый или коричневый цвет, луночка исчезает. Поперечная ось ногтя становится изо- гнутой, тогда как продольная — лишьслегка дугообразной. Рост ногтей резко замедлен, ногтевая кожица исчезает. Процесс начинается обыч- но на всех пальцах одновременно и длится от нескольких месяцев до многих лет с тенденцией к самоизле- чению.
Ногти Гиппократа. Название "ногти Гиппократа" (ungues hyppocratici) обо- значает своеобразную дистрофию ног- тевых пластинок, но этим термином обозначают деформацию не только ногтей, но и самих пальцев рук, из- редка и ног. Концевые фаланги паль- цев увеличиваются в размерах, стано- вятся широкими, выпуклыми, округ- лыми, а ногти приобретают куполооб- разную форму или форму часового стекла, сохраняют блестящую поверх- ность и нормальную окраску, но не- редко изменяется их упругость, они становятся более мягкими. Кривизна ногтевой пластинки усилена в попере- чном, продольном, переднезаднем на- правлениях, иногда свободный край ногтя несколько изогнут книзу. Зад- ний и боковые ногтевые валики обыч- но имеют синюшную, застойную ок- раску.
В начальной фазе утолщение кон-
цов пальцев и изменение ногтей сла- бо выражены, незаметны; позднеедеформация становится все более отчетливой. Пальцы приобретают видбарабанных палочек, чем и объ- ясняется другое название этой па- тологии — барабанные пальцы (рис. 15.9).
Ранее считалось, что барабанные пальцы — это характерный симптом ту- беркулеза легких. Сегодня эта своеоб- разная дистрофия часто встречается при эмфиземе, бронхиальной астме, опухолевых процессах в легких, у больных с лейкозами, сердечно-сосу- дистой патологией, язвенным коли- том, а также при венозном застое вконечностях и т.д.
Ногти Гиппократа и барабанные пальцы обычно представляют со- бой стойкие изменения, однако в ря- де случаев происходит больший или меньший регресс изменений при устранении факторов, обусловивших их развитие. Наиболее демонстра- тивно это выглядит у больных тубер- кулезом легких. После устранения ин-фильтративно-кавернозных форм ту- беркулеза наступает частичное или полное разрешение дистрофических изменений пальцев и ногтевых плас-тинок
15.3. Нарушения пигментации ногтей
Изменение цвета ногтей (dyschromia unguium) редко бывает врожденным (невус-онихии), наследственным (аль- бинизм) — чаще наблюдают приобре- тенные расстройства пигментации кожи и ее придатков. Расстройствапигментации могут развиться по ти- пу депигментации или гиперпигмен-тации. Изменения цвета ногтей ва- рьируют от белого (лейконихия) и светло-желтого, оранжевого, коричне-вого до красного, синего, зеленого и черного.
Лейконихия (leuconychia) — один из часто встречающихся типов дистрофи- ческих расстройств и нарушения пиг- ментации ногтей, главным образом наруках, редко на ногах. Этим термином обозначают наличие в толще ногтевой пластинки участков белого цвета раз-ной величины и формы.
Различают следующие клинические формы лейконихии:
точечную, пятнистую (punctata) в виде мелких, иногда точечных бе- лых пятен различной величины и формы;
полосовидную (striata) в виде полос:
343
одной широкой поперечнои полосы или нескольких узких, или стрий, расположенных поперечно по отно- шению к длинной оси ногтя;
тотальную (totalis), характеризую- щуюся побелением всей ногтевой пластинки;
частичную, субтотальную (partialis), при которой становится белой толь- ко часть ногтевой пластинки.
На одной и той же ногтевой плас- тинке могут быть одновременно и пят- нистая (точечная) и полосовидная формы лейконихии. При точечной и полосовидной лейконихии пятна и по- лосы с ростом ногтя постепенно про- двигаются к свободному краю и исче- зают, почти не изменяясь в размерах. При тотальной и субтотальной лейко- нихии клиническая картина остается постоянной, стойкой. Тотальная лей- конихия развивается большей частью в раннем детстве, при этом ногти ут- рачивают нормальную окраску, начи- ная с луночки. Некоторые авторы счи- тают, что ногти приобретают не белый цвет, а цвет слоновой кости, а дру- гие — что голубовато-белый или фар- форово-белый цвет. Все клинические формы лейконихии, кроме пятнистой, могут возникать после перенесенных тяжелых заболеваний, неврита, отрав- лений, в том числе мышьяком, а также после кори, скарлатины, дизентерии и др.
При всех формах лейконихии общая структура и конфигурация ногтевой пластинки остаются нормальными, так же как и кожа, окружающая но- готь.
Этиология лейконихии многообраз- на. Различают прежде всего приобре- тенную и врожденную, наследствен- ную лейконихию.
При приобретенной лейконихии встречаются все клинические формы, наиболее часто точечная, пятнистая, реже полосовидная и частичная, в еди- ничных случаях — тотальная форма. Белые пятнышки на ногтевой плас- тинке появляются, как правило, без видимой причины, не являются симп-
томом какого-либо заболевания и свя- заны с небольшими повреждениями ногтей инструментами при маникюре, с травмами и ушибами пальцев в об- ласти матрицы ногтя. Возможно, в связи с этим пятнистая и полосовид- ная формы лейконихии встречаются намного чаще у женщин, чем у муж- чин.
Частичная и тотальная формы лей- конихии могут быть следствием повто- ряющихся локальных травм в области ногтевой фаланги пальца, однако трав-ма не является единственной причи- ной лейконихии хотя бы потому, что пятнистая и полосовидная формы ди- строфии не наблюдаются на ногтях стоп, которые часто подвергаются раз- личным травмам.
Гиперпигментации Изменение ок- раски ногтей может быть обусловлено накоплением меланина, гемосидерина и других пигментов.
Пигментированной может быть вся ногтевая пластинка или ее часть (в виде продольных и поперечных пя- тен и полос). Пигментированными могут быть все или несколько ногте- вых пластинок на руках и ногах.
Окраска ногтей может изменяться вследствие разнообразных причин эк- зо- и эндогенного характера.
При дифференциальном распозна- вании экзо- и эндогенной пигмента- ции приходится учитывать, что под воздействием некоторых химических веществ, красителей, лаков, детерген- тов lamina externa ногтя может разру- шаться, поверхность ногтевой плас- тинки в таких случаях становится не- ровной, шероховатой, иногда образу- ются трещины, и пигмент откладыва- ется в верхнем слое ногтя.
При поражении грибом Trichophy- ton violaceum ногти приобретают гряз- но-серый цвет, при поражении Tricho- phyton rub rum и Trichophyton interdigi- tale — соответственно желтый или охряно-желтый цвет. Многие плесне- вые грибы, внедряясь в ногтевую плас- тинку, могут окрашивать ее в черный (Aspergillus niger), желтый (Asp. flavus и др.), темно-серый, коричневый (Asp.
344
fumigatus, Scopulariopsis) или зеленый (Penicillium glaucum и др.) цвета.
При инфекции ногтя Pseudomonas aeruginosa ногтевая пластинка, а иног- да и ногтевое ложе окрашиваются в зеленый цвет; при этом поражение ногтя часто сопровождается онихоли- зисом и паронихией.
Пигментация ногтей при воздейст- вии лекарственных средств встречается достаточно часто, но обычно усколь- зает от внимания лечащего врача. Тет- рациклиновые антибиотики могут вы- зывать коричневатую окраску и они- холизис ногтевых пластинок на руках. Препараты фенолфталеина при дли- тельном применении могут обусловить появление голубоватых или синих по- лос на ногтевом ложе и темно-синей пигментации в области луночек ног- тей. Препараты серебра вызывают ар- гирию — голубовато-серую окраску ногтевого ложа. Резорцин при наруж- ном применении может вызвать жел- тую, оранжевую или оранжево-крас- ную окраску ногтей.
15.4. Изменения ногтей
при дерматозах
и инфекционных
заболеваниях
Онихии и паронихии при псориазе.
Различают три основных типа дистро- фических изменений при псориазе, связанных с поражением матрицы ногтя, обусловленных псориазом ног- тевого ложа и возникающих в ногте- вой пластинке при первичном псо- риазе заднего или боковых ногтевых валиков.
Наиболее часто встречающейся формой псориатической онихии явля- ется наперстковидный псориаз. Вто- рая клиническая форма псориаза ног- тей — псориатический онихолизис. При этом важным диагностическим симптомом является наличие просве- чивающей через ногтевую пластинку узкой розовой или красной полоски, окаймляющей отделившуюся от ложа
Рис. 15.10. Изменения ногтей при псориазе.
часть ногтя. Третья клиническая раз- новидность псориатической онихии характеризуется разнообразными из- менениями цвета, конфигурации, тол- щины и консистенции пораженных ногтей (рис. 15.10). Изменения чаще начинаются с проксимальной части ногтя. Деформация начинается с по- явления в области луночки глубоких борозд Бо. В начальной стадии пора- жение очень напоминает клиническую картину руброфитии, что вызывает большое количество диагностических ошибок. Большой интерес представля- ет клиническая форма псориатической онихии в виде подногтевых геморра- гии. Различают онихию в виде эрите- матозных "масляных" пятен розово- красного цвета (рис. 15.11), просвечи- вающих сквозь ногтевую пластинку, и онихию в виде точечных и полосовид- ных кровоизлияний темно-красного, позднее черного цвета, напоминаю- щих занозу.
Из других видов ониходистрофий при псориазе наблюдают онихомаде- зис и псориатическую паронихию.
Онихии и паронихии при красном плоском лишае. Клиническая картина ониходистрофий у пациентов с крас- ным плоским лишаем отличается большим разнообразием. Основной клинической формой являются про- дольные борозды (желобки), чередую- щиеся с продольными гребешками на поверхности ногтевой пластинки. На
345
дне борозд в результате расщепления ногтевой пластинки образуются тре- щины, развивается гапалонихия.
Весьма характерными дистрофичес- кими изменениями при красном плос- ком лишае являются расслоение дис- тального края (онихошизис), отщеп- ление мелких осколков ногтя и обра- зование узур.
Другим видом атрофических изме- нений является образование на по- верхности ногтевой пластинки округ- лых или овальных впадин-ямок, кото- рые можно расценивать как койлони- хию, только при этом виде дистрофии углубление образуется в дистальной части ногтевой пластинки.
Нередкой формой дистрофии явля- ется отторжение ногтевой пластинки (анонихия), которая может носить об- ратимый или необратимый характер.
Заслуживают внимания такие фор- мы ониходистрофий, как птеригиум, а также наперстковидная истыкан- ность ногтей. Важным фактором является то, что все описанные кли- нические формы онихий при крас- ном плоском лишае могут быть в различных сочетаниях у одного и то- го же больного и часто являются ста- диями развития одного и того же про- цесса.
Онихия при экземе и атопическом дерматите. При экземе поверхность ногтевых пластинок становится неров- ной, шероховатой, тусклой, цвет — желтовато-серым, могут появиться бо- розды Бо, в некоторых случаях исче- зают луночки. При вовлечении в про- цесс ногтевого ложа может развиться подногтевой гиперкератоз, на поверх- ности ногтя появляется наперстковид- ная истыканность. У больных атопи- ческим дерматитом, помимо аналогич- ных изменений, иногда появляются так называемые лаковые ногти: ногте- вая пластинка становится выпуклой и блестящей за счет постоянного расче- сывания зудящих очагов.
Онихия при алопеции. Основным клиническим проявлением ониходис- трофий при гнездной алопеции явля- ется наперстковидная истыканность
Рис. 15.11. Онихия в виде эритематозных "масляных" пятен при псориазе.
ногтей. В отличие от псориаза точеч- ные углубления обычно более поверх- ностны и расположены рядами в виде линий или полос. Иногда на поверх- ности ногтевых пластинок возникают борозды Бо, лейконихия, онихоши- зис.
Синдром желтых ногтей. Синдром желтых ногтей включает следующие симптомы:
желтую пигментацию и дистрофи- ческие изменения ногтей (чаще на кистях);
патологию лимфатической системы;
заболевание внутренних органов, чаще органов дыхания или злокаче- ственное новообразование. При этом рост ногтевых пластинок резко за- медляется, окраска становится блед- но-желтой, позже исчезают луночка и эпонихиум.
В ряде случаев желтая пигментация ногтей предшествует развитию лимфа- тических отеков, в других лимфедема является первичной (рис. 15.12).
Грибковые инфекции. Грибковые за- болевания ногтей — онихомикозы — остаются одной из наиболее сложных
346
проблем дерматологии. Клиническое сходство грибковых и негрибковых заболеваний ногтей часто обусловли- вает определенные диагностические трудности. Можно выделить сле- дующие клинические формы онихо- м и коза:
поверхностный белый онихомикоз (поражена только дорсальная поверх- ность ногтевой пластинки) (рис. 15.13);
нормотрофический тип пораже- ния (изменяется цвет ногтя, он становится белесым, желтым, серым, иногда зеленым или чер- ным);
поражение по типу онихолизиса
(ногтевая пластинка разрушается или отслаивается от ногтевого ложа);
• гипертрофический тип поражения вплоть до онихогрифоза (ноготь утолщается, изменяется его цвет) (рис. 15.14) [4].
Сифилитическое поражение ног- тей. В первичном периоде сифилиса шанкр может локализоваться в мягких тканях вокруг ногтя и выглядеть как эрозия или ссадина. При гипертрофи- ческом шанкре образование напоми- нает пиогенную гранулему. Шанкр- панариций имеет большое сходство с пиококковым панарицием. Он отли- чается сильной болезненностью и дли-
347
Рис. 15.14. Гипертрофия ногтей при они-хомикозе.
тельным течением (до нескольких ме- сяцев).
У больных вторичным сифилисом дистрофические изменения ногтей за- ключаются в появлении на поверхнос- ти ногтевой пластинки продольных гребешков, реже поперечных борозд [2]. Может возникнуть язвенная паро- нихия за счет появления папул в об- ласти заднего и бокового валиков и на ногтевом ложе.
Поражение ногтей при генерализо- ванной гонорее. Ногтевые пластинки становятся тусклыми, с явлениями под- ногтевого гиперкератоза. Иногда на- блюдаются явления частичного или полного онихолизиса вплоть до ано- нихии.
Поражение ногтей при лепре. Встре- чаются почти все виды дистрофичес- ких изменений ногтей: появление про- дольных и поперечных борозд, гре- бешков, потеря блеска, изменение цвета, онихолизис, атрофия, гипертро- фия, онихогрифоз.
Туберкулезные поражения ногтей. У больных туберкулезом легких часто встречаются "гиппократовы пальцы" с изменениями ногтевых пластинок в виде часовых стекол. Первичное по- ражение кожи в области ногтевых фа- ланг является разновидностью боро- давчатого туберкулеза кожи и харак- теризуется появлением небольшого гладкого серовато-красного бугорка, на поверхности которого в дальней- шем появляются бородавчатые разрас- тания.