5 И 6. Оценка наличия мышечной атрофии, синкенезий и фасцикуляций

Мышечная атрофия – снижние массы скелетной мускулатуры

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона(т.е. 1 нейрона)

1. Парез (нет импульса от коры)

2. Спастический гипертонус мышц (поражение центрального нейрона повышает возбудимость альфа– и гамма-мотонейронов)

3. Гиперефлексия (та же причина)

4. Появление патологических рефлексов

5. Отсутствие мышечной атрофии(мб если конечность долгое время без движений)

6. Повяление патологических синкинезий (та же причина)

7. Отсутствие фасцикуляций

Топический диагноз

9) Симптомы поражения периферического двигательного нейрона. Сравнительная характеристика центрального и периферического паралича.

1. Парез

2. Мышечная а(гипо-)тония (повреждение альфа– и гамма-мотонейрона)

3. Сухожильная а(гипо-)рефлексия (повреждение периферического мотонейрона на любом участке ведет к разрыву рефлекторной дуги)

4. Отсутствие патологических рефлексов

5. Наличие мышечной атрофии (при поражении периферического мотонейрона прекращается нейротрофическое действие альфа-мотонейрона и бездействие их происходит полное или частичное повреждение мышечных волокн)

6. Отсутствие синкинезий

7. Возможно наличие фасцикуляций (всегда ассоциируюется с повреждением переднего рога с/м)

Топический диагноз

С/д поражения переднего рога – ипсилатеральный (вялый) монопарез (по сегметарному типу) с фасцикуляциями

10) Экстрапирамидная система. Анатомия. Функции. Акинетико-ригидный синдром. Болезнь Паркинсона.

Анатомия

Экстрапирамидная система, грубо говоря представляет собой связанные между собой множественными путями структуры разных отделов ГМ

Основные структуры:

1. Кора большого мозга (премоторная область) – двусторонняя иннервация

2. Подкорковые (базальные) ядра (ганглии): Палеостриатум (бледный шар) Неостриатум (скорлупа чечевицеобразного ядра, хвостатое ядро) (уметь показать!)

3. Основные стволовые структуры:

• Промежуточный мозг: Субталамическое ядро Льюиса и ядра таламуса промежуточного мозга

• Таламус: Красное ядро, черное вещество, ядра крыши среднего мозга

• ПМ: Вестибулярные ядра, Ядра нижней оливы, Ядра ретикулярной формации

4. Мозжечок

5. Проводящие пути (все, кроме кортиоспинального, основные: красноядреный-спинномозговой, покрышенчно-с/м, вестибуло-с/м, ретикуло-с/м)

Основные медиаторы: Дофамин(черное в-во) и ГАМК(тормозной, возбуждает кортикальные пути)

Основные ф-ции экстрапирамидной системы

• Регулирование рефлексов и поддержание постурального тонуса (когда сидим или стоим, мы не контролируем движение мышц спины)

• Непроизвольный подсознательный контроль движений (плавность и автоматизм движений (велосипед, жонглирование, когда не думаете, что делаете, т.е ваш мозг, экстрапирамидная система, научились делать это автоматически)

Методы исследования(в этом порядке!)

1. Оценить походку больного(как только он вошел в кабинет или попросить пройтись)

2. Поставить в позу Ромберга(поставить стопы плотно друг к другу(пятка к пятке, носок к носку), руки вытянуть вперед, слегка запрокинуть голову и зыкрыть глаза)

3. Проверить координаторные пробы(пальце-носовая проба(стоя), пяточно-коленная проба(лежа), руки ноги развернуты, с открытими и закрытыми глазами из позы Ромберга)

4. Оценить мыш. тонус(выше)

5. Обратить внимание на насильственные и непроизвольные движения (по сути гиперкинезы)

Основные симптомы поражения экстрапирамидной системы

• гипо(а-)кинезия (замдление движений)

• гиперкинезы(насильственные движения)

• повышение мыш. тонуса (пластический тонус, ригидность, феномен «зубчатого колоса», при исследовании врач прилагает свои физические силы, чтобы обеспечить пассивные движения пациента(аля сгибание руки) и при повторении тонус увеличивается (при спастическом уменьшается, но он характерен для пирамидной системы))

Акинетико-ригидный синдром(с/д Паркинсонизма)

Возникает при поражении дофаминергических нейронов черной субстанции (повреждение пигментных клеток, которые его и вырабатывают) или снижение чувствительности к нему полосатого тела.

Основные (обязательные симптомы)

1. Гипокинезия (замедление движений, трудность инициации активных и непроизвольных движений (тут уже акнинезия), медленная походка, трудности при пороте в постели, маскообразное лицо(гипомимия), типично уменьшение подчерка(микрография)) связано с понижением активности прематорной коры(нет дофамина)

2. Ригидность (чрезмерная активность альфа и гамма мотонейронов переднего рога с/м, за счет ослабления тормозного действия коры)

Необязательные симптомы(в 70% случаев есть)

3. Тремор покоя (ритмичность движений с частатой 4-6Гц, прекрающиеся при движении, пациенты часто прикрывает руки, чтобы скрыть это)

4. Постуральная неустойчивость(проявляется на более поздних стадиях, не связана с зрительными, вестибулярными, мозжечковыми, проприоцетвными нарушениями, как определить: просим пациента встать и закрыть глаза и предпреждаем, что сейчас его толкнем, толкаем, если упал, то оно)

Характерная поза: сгорбленная поза (поза «просителя»), туловище наклонено вперед, голова опущена, руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу(дрожат), ноги также слегка согнуты в коленях(дрожат), шаркающая походка, гипомимия

Акинетико-ригидный синдром, в частности, составляет основу болезни Паркинсона (с/д Паркинсонизма и болезни Паркинсона – разные вещи, не путаем понятия)

(максимально сокращенные клин. реки от 21года и лекция)

Болезнь Паркинсона (БП) - мультисистемное нейродегенеративное заболевание, при котором развиваются моторные и немоторные нарушения, приводящие к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни.

Этиология: роль играет и эндогенный фактор(наследственность, 5-7% случаев, вызвано генетическим фактором) и экзогенный фактор(воздействие пистицидов, вредные привычки)

Патогенез: основная роль – поражение черного вещества, но заболевание мультисистемное, т.к. при дефиците дофамина, повышается активность бледного шара, РФ, что ведет к поражении дорзального ядра блуждающего нерва, ядра обонятельных луковиц, серотонинергических, норадренергических синапсов и тд(крч, коротко и ясно: рипнулось черное вещества, за счет отсутствия дофамина, идет нарушение связей не только в экстрапирамидной системе, но и в других(мультиситемное заболевание), возникает все постепенно, из-за чего длительный продормальный период, дебют чаще всего в 50-70 лет, а выявить заболевание можно за 5-10 лет до дебюта)

Черная субстация при болезни Паркинсона

Для постановки диагноза(достоверного, еще есть вероятный) необходимо

• остуствие критериев исключения

• как минимум 2 поддерживающих признака

• отсутвие «красных флажков»

Поддерживающие признаки(лекция)

• положительный эффект от L-допы(дофамин) – возвращение к нормальному или почти нормальному образу жизни после терапии, выраженный ответ на дофаминергическую терапию

• наличие леводопа-индуцированных дискинезий(феномен пика дозы – при длительном приеме появление непроизвольных движений)

• тремор покая

• наличие потери обняние(поражение обнятельных луковиц) либо симпатической денервации миокарда(блуждающий нерв)

(по сути симптомы ригидного синдрома при болезни Паркинсона, которые указывают на него, но без поддерживающих признаков, нельзя ставаить такой диагноз)

Критерии исключения:

( если коротко

• нет признаков поражения НС (энцефалиты, травмы,инсульты)

• прием нейролептиков (блокируют дофаминовые рецепторы)

• отстувие эффекта от л-допы

• мозжечковая атаксия)

Красные флажки: (кратко) быстропрогрессирующие нарушение ходьбы, отстувие других признаков моторных нарушений, дыхательные расстройства, нарушение АД, раннее развитие бульбарных синдромов в течении 5 лет с момента начало заболевания

11) Экстрапирамидная система. Анатомия. Функции. Гиперкинезы.

Гиперкинезы – насильственные движение, которые нарушают произвольные.

Возникают вследствие усиление дофаминого эффекта черной субстанции или гибели ГАМК-ергических неронов полосатого тела, что усиливает действие моторной коры

Вид	Что это	Картинка(лучше видосы посмотреть)
Тремор	Непроизвольные ритмичные движения, вызванные сокращением мышц антогонистов тремор покая(прекращаются при движении) постуральный (сидя, стоя в покое, при письме дрожание) интенционный тремор(по мере продвижения к цели
Хорея(хореический гиперкинез, «пляска Святого Витта») – самый редкий	с/д характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные по амплитуде и интенсивности с ними(вычернуе, грастескные, напоминают танец)
Атетоз «неустойчивый»	тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются мдленные стериотипные непроизвольные движеня, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях, реже ног)
Баллизм «подпрыгивание, бросание»	гиперкинез, характеризующийся резкими, бросковыми, крупноамплитудными движениями в промаксимальных отделах конечностей с вращательным компонентом
Дистония (любимый метод лечения, в/м инъекция ботулинического токсина раз в пол года/год	насильственное медленное скоращение мышц, которое приводит к сгибанию или разгибанию фокальная(1 мышцы или части тела) мультифокальное
Миоклонус «беспорядочное движение мышц»	единичный феномен в виде внезапного коротког(импульсного) олчкобразного вздагивания отдельных мышц или групп мышц туловища и конечностей, которое возникает вследствии активного мышечного сокращения(позитивный МК) или кратковремнного внезапного падения тонуса постуральных мышц (негативный МК)
Тики	быстрые непроизвольные стериотипные сокращения мышц или групп мышц, при которых возникают насильственные движения, иногда очень выразительные, иметирующие произвольные движение или имеющие звуковой эффект (вокализм, звуковые тики)

12) Координация движений. Методика исследования. Виды атаксий.

Координацию движений обеспечивает мозжечковая система (подробнее про строение и пути мозжечка в 26 билете, советую начать с него + чувствительность можно разобрать)

В координации движений кроме мозжечка также важны сохранность силы и сократимости мышц, связи мозжечка и базальных ганглий и КБП(точность и плавность движений), сохранность лабиринтного, зрительного анализатора и проприоцептивной чувствительности (сохранение позы и равновесия)

Ф-ции мозжечка (первые 2 обязательно знать)

Методы исследования как у экстрапирамидной системы

Атаксия – нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости

Виды атаксий