1. Терапия обострений рс

Препараты выбора:

• Метилпреднизолон в/в (пульс-терапия): 1000 мг/сут × 3-5 дней (макс. 7 дней). – для взрослых у детей поменьше

Альтернативы:

• Дексаметазон в/в: 8 мг/сут × 7 дней → 4 мг/сут × 4 дня → 2 мг/сут × 3 дня.

• Пероральные ГК (эквивалент 1000 мг метилпреднизолона) × 3-5 дней.

При неэффективности:

• Плазмаферез (до 7 сеансов).

• Иммуноглобулин в/в (2 г/кг × 5 дней) — для детей.

2. Препараты, изменяющие течение рс (питрс)

Первая линия (раннее назначение при EDSS ≤6.5):

• Интерфероны:

  • β-1a (30 мкг в/м 1 раз/нед или 44 мкг п/к 3 раза/нед).

  • β-1b (250 мкг п/к через день).

• Глатирамера ацетат: 20 мг/сут п/к или 40 мг 3 раза/нед.

• Терифлуномид: 14 мг/сут перорально.

• Диметилфумарат: 240 мг × 2 раза/сут.

Вторая линия (при высокой активности или резистентности):

• Натализумаб: 300 мг в/в каждые 28 дней.

• Финголимод: 0.5 мг/сут (с 10 лет).

• Окрелизумаб: 600 мг в/в каждые 6 мес.

• Алемтузумаб: 12 мг в/в (2 курса).

• Кладрибин: 10 мг таблетки (1.75 мг/кг/год).

• Митоксантрон (резерв): 12 мг/м² в/в каждые 3 мес (макс. 80 мг/м²).

Для ВПРС с обострениями (EDSS ≤6.5):

• Интерферон β-1b, окрелизумаб, митоксантрон.

3 линия: аутологичная трансплантация клеток костного мозга, моноклональные АТ

3. Критерии эффективности терапии

• Оптимальный ответ: Нет активности по МРТ и клиническим обострениям.

• Сроки оценки:

  • Интерфероны/терифлуномид/диметилфумарат: 3-6 мес.

  • Глатирамера ацетат: 9-12 мес.

  • Окрелизумаб: 12 мес, алемтузумаб: 24 мес.

При EDSS ≥7.0 и отсутствии активности 2+ года — рассмотреть отмену ПИТРС.

4. Симптоматическая терапия

• Спастичность: баклофен, тизанидин.

• Усталость: амантадин, модафинил.

• Нейропатическая боль: габапентин, прегабалин.

• Нарушения мочеиспускания: антихолинергики, катетеризация.

Мононевропатии – это патологическое состояние, характеризующийся....

• поражением одного нерва

• мононевротическом типом чувствительных расстройств: нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации одного нерва

• периферический паралич всех мышц, иннервируемых данным нервом

• вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации

Наиболее часто вызывается травмой нерва или его компрессией в костно-фиброзных каналах (туннельная невропатия), также из-за нарушения микроциркуляции и ишемии при СД(гормональная перестройка), ревматоидном артрите (поражение связок), амилоидозе, инфицирование при проказе.

36) Клиника поражения срединного нерва

Х од: Начинается от латерального и медиального пучка, проходит в подмышечной области, идет вдоль плеча и входит в локтевую ямку. Далее проходит через плечелоктевой апоневроз и проходит между головками круглого пронатора (локтевой туннель – место пережатия), затем проходит между глубокими и поверхностными сгибателями пальцев (отдает ветви к мышцам предплечья) и через запястный канал (место пережатия) входит в кисть (иннервирует кожу 1-3 и половины 4 пальцев)

С/д запястного канала (утолщение, отек связки, СД, ревм.артрит, статическое напряжение и частое сгибание кисти – проф. фактор: айтишники, пианисты, художники, вибрации)

• онемение, покалывание, жжение на ладонной поверхности 1,2,3 и половины 4 пальцев + боль иррадиирущая вверх и усиливающая ночью

• чувствительность не нарушена т.к. нерв, иннервирующий кожу, идет под апоневрозом

• симптом Теннеля: при перкуссии запястья боль в пальцах усиливается

• тест Фалена: сгибание кисти на 60сек приводит к онемению и боли в пальцах

• слабость и атрофия тенера (невозможность отводить большой палец)

Поражение на уровне локтя и плеча (перелом, опухоль, гематома)

+ невозможность сгибание кисти и пальцев

+ нарушение пронации

+ формирование обезьяньей руки: ладонь уплощена большой палец прижат к ладони (при сжатие в кулак 1 и 2 пальцы не сгибаются

+ сухость кожи (снижение потоотделения) и изменение окраски кожи (бледности или покраснение)

Диагностика: неврологический осмотр, ЭНМГ, УЗИ, МРТ или КТ(опухоль гематом)

Лечение: иммобилизация, кортикостероиды, визиотерапия (подбор упражнений для коррекции работы мышц), вит. гр. В. Хир лечение: декомпрессия сустава (рассечение поперечной связки)

37) Клиника поражения локтевого нерва

Ход: Начинается от медиального пучка плечевого сплетения и далее идет позади плечевой артерии, а в средней трети отклоняется кзади и проходит через локтевой канал (кубитальный: между медиальным надмыщелком плеча и локтевым отростком – место пережатия), на предплечье идет рядом с локтевой артерией с локтевой стороны (отдает мышечные ветви) и в нижней трети делится на мышечную и чувствительную ветвь. Потом проходит через канал Гийона (между гороховидной костью и крючком крючковидной кости), иннервирует ладонную тыльную поверхность 5 и половину 4 пальцы, а также мышцы гипотенера (кроме тенера, по сути, все мышцы мизинца)

С/д канала Гийона (лечезапястный сустав: травмы проф: велоспорт, вибрации)

• покалывание жжение в области 5 пальца и половины 4 + боль усиливающаяся при нагрузке на кисть (онемения нет, т.к. чувствительная ветвь выходит до канала)

• слабости гипотенера (возвышение мизинца), межкостный мышц (сведение и отведение пальев), когтистая кисть (сделайте кошечку своими руками и получите вид когтистой кисита)

• симтом Тенеля: постукивание по каналу = боль в пальцах

Кубитальный канал (травмы, повторяющиейся движения (барабаны), длительное давление (при опоре на локоть))

• онемение, покалывания в 5 и половине 4 пальцев

• когтистая кисть

• тест Фортмена: слабость при удержании листа бумаги (из-за слабости приводящей мышцы)

• сухость кожи и изм. окраски

Диагностика: ЭНМГ, УЗИ

Лечение: ортезы, НПВС, иъекции ГКС, физиотерапия, хир: декомпрессия нерва

38) Клиника поражения лучевого нерва

Ход: Начинается от заднего пучка и идет позади плечевой артерии, затем вместе с глубокой артерией входит в спиральный канал (образованный костью и мышцами, затем медиальной и латеральной головкой трицепса), в нижней трети плеча выходит латерально и прободает в латеральную межмышечную перегородку (иннервирует кожу задней поверхности плеча и трехглавую, плечелучевую и локтевую мышцу). На уровне локте делится на поверхностную (чувствительную) ветвь и глубокую (двигательная). Далее поверхностная ветвь идет вдоль лучевой артерии и иннервируют кожу задней поверхности предплечья и тыльную поверхность 1-3 и половину 4 пальцев. Глубокая ветвь иннервирует мышцы разгибатели

Компрессия в помышечной области (сдавление во сне «паралич субботней ночи», когда уснул на стуле, а рука за спинкой): онемение тыла кисти и предплечья, плеча, слабость разгибания плеча, предплечья, висячая кисть

Спиральный канал (перелом плечевой кисти): висячая кисть (разгибание в плече сохранено, т.к. трехглавая иннервируется више), онемение тыла кисти и препдлечья

Супинаторный канал (между лучевой костью и головкой супинатора, где проходит глубокая ветвь, причины: травмы, спортивный нагрузки): слабость разгибания пальцев и кисти (НЕТ висячей кисти)

Лучевой тоннельный с/д (тугая одежда, браслеты, травмы): боль и онемения тыла кисти

Диагностика: Разгибание кисти и пальцев против сопротивления врача (0-1 балла), тест Тосмона: при разгибание кисти, пальцы не разгибаются, ЭНМГ, УЗИ

Лечение: такое же

39) Клиника поражения седалищного нерва

Ход: Из крестцового сплетения (Л4-С3). Через подгрушевидное отверстие (ниже мышцы) идет под большой ягодичной мышцы, затем по задней поверхности бедра пол двуглавой мышцей и в подколенной ямке делится на большеберцовый и малоберцовый

Иннервирует задний мышцы бедра, кожные ветвей нет, но большеберцовый и малоберцовый иннервируют кожу голени и стоп

С/д грушевидной мышцы (спазм при травме или неправильном введении в/м инъекции)

• острая боль по ходу нерва (в ягодице и по задней поверхности бедра), усиливающая при движении и наклона, иррадиирущая в поясницу или стопу

• симптом Лесага: поднятие ноги, разогнутой в коленном суставе, вызывает резку боль по ходу нерва

• снижение чувствительности и парапарез по задней поверхности бедра (при компрессии заднего кожного нерва, идущей рядом с ним), голени, стопы

• слабость и атрофия мышц задней поверхности бедра (сгибание ноги в колене)

• слабость мышц голени и стопы (сгибание и разгибание стопы и пальцев)

• нарушение походки: шлепающая походка (из-за слабости мышц стопы)

• снижение отсутствие ахиллова и коленного рефлекса

• сухость и изменение окраски кожи

• отеки голени и стопы

Диагностика и лечение те же

40) Клиника поражения бедренного нерва

Ход: Из пояничного сплетения (Л2-4). Выходит из большой поясничной мышцы и проходит вдоль нее и входит в бедро под паховой связкой, где делится на

• мышечные ветви: четырехглавая бедра (разгибание голени), портняжная (сгибание бедра и голени, гребенчатая (приведение бедра)

• передние кожные ветви (переднемедиальная поверхность бедра)

• подкожный нерв (спускается до голени и стопы вдоль подкожной вены) – медиальная поверхность голени и стопы

Компрессия под паховой связкой (травмы – перелом таза, операции на бедре, длительное сдавление при родах или неправильном положении ноги (ну ка перестань сидеть нога на ногу))

• боль и онемение переднемедиальной поверхности бедра

• слабость разгибания голени – шлепающая походка

• снижение или отсутвие коленного рефлекса

• изм кожи, сухость кожи

71)Полиневропатии. Клиника, классификация, обследование больного. Наследственные полиневропатии. Полиневропатии – группа заболеваний, характеризующиеся

• множественным симметричный поражение нервных стволов

• полиневритическим типом расстройств (по типу носков и перчаток), парестезии и невропатические боли по ходу стволов

• периферический парез дистальной мускулатуры (тетрапарез/парапарез)

• нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов

Классификация

По этиологии

• наследственные

• приобретенные:

Метаболические: диабитеческая, уремическая (при ХБП), при гипотиреозе

Токсическая: алкогольная, лекарственно-индуцированная (химиотерапия, АБ), отравления тяж ме (свинец, ртуть, мышьяк)

Инфекционная: ВИЧ, болезнь Лайма

Аутоиммунные: с/м Гийена Барре, хрон. восп. диемиелинизирующая (ХВДП)

Паранеопластические (онко забол)

Алиментарные (дефици вит гр. В)

По типу поражения нервных волокн

• сенсорные (чувствительный волокна)

• моторные (двигательных волокна)

• сенсорно-моторные

• автономные (вегетативных нервов)

По характеру течения

• острые (развитие симптомов в течение нескольких дней или недель)

• подострые (неделель или месяцев)

• хронические (медленное прогрессирование в течение несольких месяцев или лет)

По механизму повреждения (характерно для всех заболеваний ПНС мононевропатии, плексопатии и тд)

1. Травматическое повреждение аксона (аксональная нейропатия)

В результате возникает его перерождение дистальнее места повреждения: погибает аксона и миелиновая оболочка, промаксимальнее процесс не столь выражен: тело мотонейрона становится округлым, хроматин рассеивается (хроматолиз), но сам он жизнеспособен

2. Демиелинизация (демиелинизирующая невропатия)

Повреждение миелиновой оболочки в некоторых сегментов (сегментарная) или на всем протяжении (диффузная), сам аксон не страдает (мотонейрон тоже). При ремиелинизация ф-ции восстанавливаются

3. Аксональная дегенерация (аксонально-демиелинизирующая невропатия)

Поражение и аксона, и миелиновой оболочки, в направлении от дистальных к промаксимальным отделам

По локализации

• дистальные (поражение дистальных отделов конечностей)

• промаксимальные

Клиника

• равивается постепенно

• в начале – парастезии, снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах, невропатические боли

• далее – по типу носков и перчаток, снижается глубокая чувствительность, ослабевают рефлексы, вялые атрофические парез

• позднее – сенсетивная атаксия, атрофия дистальных конечностей, поражение автономных волокон – ортостатическая гипотензия, тахикардия, изм. окраски и потоотделения кожи, трофические язвы (при СД)

Диагностика

• неврологический осмотр

• ЭНМГ – симметричное снижение скорости распространения по волокнам периферических нервов и снижение амплитуды ответов на стимуляцию

помагает установить: механизм повреждение, локализацию

• анализ крови (анемия, злокачественное новообрасзование, воспаление) и Б/х анализ (глюкоза, толератность к глюкозе, печеносные ферменты, содержание вит гр В

• генетическое тестирование

• биопсия мышц

Наследственные полиневропатии — это группа генетически обусловленных заболеваний, при которых происходит поражение периферических нервов. Они характеризуются прогрессирующим течением и могут проявляться нарушениями чувствительности, двигательными расстройствами и/или вегетативной дисфункцией. Наследственные полиневропатии классифицируются в зависимости от типа наследования, клинических проявлений и молекулярно-генетических дефектов.

По клиническим проявлениям

• Наследственные моторно-сенсорные нейропатии (слабость и атрофия мышц и деформация стоп (полая, молоткообр пальцы) + боль и онемение): 1 тип (мутация в белках кодирующих миели – демиелинизирующая форма), 2 тип (мутация в белках кодирующих аксон – аксональная форма), 3 тип (демиел в раннем детстве), 4 тип (рецессивная, редкая)

• Наследственные сенсорные-автономные (боль и онемения + нарушение потоотделения, тазовых функция, ортостатическая гипотензия): 1 тип (аут-дом), 2 и 3 (аут-ресц, 3 более выражены автономные нарушения)

• Наследственные моторные (поражение преимущественно дистальных отделов со слабость и атрофией)

• Другие: Порфирийная (мутация, нарушение синтеза гема, острая моторная нейропатия, боли в животе и психические нарушения) и тд

Все 1 типа наследются аут-дом, другие аут-рес

Диагностика: генетическое исследование

Наследственные полиневропатии требуют мультидисциплинарного подхода с участием неврологов, генетиков, ортопедов и реабилитологов.

72) Острая воспалительная полиневропатия Гийена-Барре. Клиника, диагностика. Принципы лечения.

этиолгия и патогенез: аутоиммунное повреждение миелина и структур пПНС: корешков, сплетений, нервов конечностей, реже ЧН

клин.картина

• У половины за 1-3 нед до появления неврологических симптомов отмечаются инфекционные заболевания ВДП и ЖКТ

3 стадии течения

1. нарастание симптов от нескольких часов до 4 нед

• первый симптом - боли и парастезии в ногах

• прогрессирование расстройства в ногах до парезов (по типу парапарезов и тетрапарезов) и распространяющиеся к туловищу, рукам, шеи, иногда к дыхательным мышцам и мышцам лица

• далее развивается мышечная гипотония, отсутствие рефлексов за счет снижение проприоцептивной чувствительности

• поражение ЧН происходит редко, в большинстве случаев парез лицевого нерва

• вегетативные расстройства: ортостатическая гипотензия, тахикардия, аритмии

• редко также за счет парезов разеваются дыхательные нарушения и дисфагия

2. плато – стабилизация состояния

3. Восстановление продолжительностью от нескольких месяцев до 2 лет и более

• Осложнения: пролежни, пневмонии, ТЭЛА, тромбозы вен

У большинства отмечается спонтанное восстановление спустя 10-12 дней после прогрессирование и продолжается в течение 6 мес до 3 лет, полное восстановление в половине наблюдений, у другой – легкие неврологические расстройства

Диагностика

• анамнез: быстрое прогрессирование

• исследование ликвора: повышение содержания белка, белко-клеточная диссоциация

• ЭНМГ: снижение скорости моторного и сенсорного ответа

Лечение:

• поддержание дыхание(ивл), и сердечной деятельности (низкомолекулярные гепарин – профилактика тромбов)

• плазмаферез

• в/в введение человеческого иммуноглобулина

• при дисфагии зондовое питание

Плексопатия

• нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации, нейропатические боли, иррадиирущие в конечность и усиливающиеся при движении

• периферический паралич мускулатуры

• нарушение трофики, потливость, похолодание и отек пораженной конечности

35) Клиника поражения плечевого сплетелиния

Плечевое сплетение С5-Т1

Причины: аварии (ДТП), травмы (особенно с отведенной рукой), родовые травмы при тазовом предложении (у плода), верхний отдел – компрессия лестничными мышцами, опухоль, гематомы

1. Верхний отдел (С5-С6) – с/д Дюшенна-Эрба: парез/паралич в промаксимальных отделах руки с постепенны развитие атрофий, расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча и предплечья

2. Нижний отдел (С8-Т1) – с/д Дежерин-Клюмпке: вялый парез кисти и пальцев (когтистая гисть), онемение медиальной поверхности руки, 4 и 5 пальцев, с/д Бернера-Горнера (если задет звездчатый узел, особенно при апикальном раке легких)

3. Тотальной поражение: паралич всей руки и мышц плечевого пояса, утрата чувствительности в них (кроме надплечья)

4. с/д Персонейджа-Тернера (невралгическая амиотрофия): вслед за интенсивной болью в плечевом поясе развивается парез в промаксимальных отделах руки с последующим развитием грубых амиотрофий без чувствительных нарушений

Диагностика: та же + рентген (перелом)

Лечение: невролиз, пластика нервов, все остальное то же

73) Миастения. Классификация, диагностика, лечение. Миастенические кризы.

Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующейся нарушением нервно-мышечной передачи из-за блокады или разрушения ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны

Проявляется патологической мышечной утомляемость и слабость, усиливающаяся при нагрузке и уменьшающаяся после отдыха

Этиология и патогенез: аутоиммнуных механизм, который приводит к блокаде или уменьшения числа АХрецепторов, также отмечают роль гиперплазии тимуса (у 65% пациентов) и тимомы (опухоль тимуса – 10%). Провоцирующие факторы: инфекции (чаще), беременность, прием АБ (пенициллина), БКК

Классификация:

По возрасту дебюта

• Ранняя (до 50 лет, ж)

• Поздняя (после 50, м)

По клинической форме

1. Глазная: ассиметричный птоз, диплопия (двоение) из-за слабости глазных мышц

2. Генерализованная

   1. Бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, слабость жевательных мышц

   2. Слабость в промаксимальных отделах мышц, шейных (трудно удержать голову)

   3. Слабость или паралич дых мышц

По теяжести шкала MGFA: 1 – глазная форма – 5 – с дых недостаточностью

Диагностика

Осмотр

• Пробы на мышечную слабость: птоз (30 сек смотрим верх), дизартрия (читаем текст), шея (опустить голову на 1 мин), плечевой пояс (вытянуть руки на 3 мин), слабость ног (приседания)

• Проба с охлаждение: уменьшение птоза при прикладывания льда на 2мм

• Тест с эндрофонием (тензилон или прозериновая проба): кратковременное улучшение при в/в введение

Лаб: на АТ

Инструментальная

ЭНМГ: декремент тест – снижение амплитуды М-ответа при ритмической стимуляции

КТ/МРТ гр клетки – титомы или гиперплазия тимуса

Лечение

Симптоматическая: пиридостигмин, прозерин (для экстренной)

Иммунносупрессивная: ГКС (пульс-терапия преднизолоном), цитостатики – метотрексат

БИП: ритуксимаб, экулизимаб

Хир: тимэктомия

При прекращении или неправильном лечение, также при действие провоцирующих факторов развивается миастенический криз: мидриаз, снижение слюноотделения, снижение перистатльки, атония кишечника, запоры, сухость кожи, тахикардия, повышение АД, нарастание симптомов, особенно дыхательных нарушение и бульбарный + психоэмоциональное возбуждение

Помощь: отмена АХЭ препаратов, плазмофарез, в/в иммуноглобулин человек, ИВЛ и пищевой зонд

Также есть при передозировке АХЭ препаратми холинергический криз (все наоборот + судороги, фасцикуляции), используем атропин.

74) Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение.

Сирингомиелия — хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей (сиринкс), заполненных ликвором. Чаще всего связано с аномалией Киари I (смещение мозжечка в позвоночный канал), травмами, опухолями или воспалительными процессами.

1. Клиническая картина

Симптомы зависят от локализации сиринкса (чаще шейно-грудной отдел):

• Диссоциированная анестезия – потеря болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и проприоцептивной.

• Парестезии, жжение, стреляющие боли.

• Слабость в руках (при шейной локализации).

• Атрофии мышц кистей («когтистая лапа»).

• Спастичность в ногах (при вовлечении пирамидных путей).

• Сухость кожи, цианоз, отеки.

• Артропатии (сустав Шарко – чаще локтевой и плечевой, сустав увеличен и деформирован – движения нет).

• Пролежни (из-за потери чувствительности).

Другие симптомы

• Гидромиелия (расширение центрального канала) – водянка с/м: слабость и пралич мышц, нарушение чувтвительности, боль в шее и спине, спинальный сколиоз, нарушение тазовых функций

• При сирингобульбии (щелевидная полость в стволе мозга) – дисфагия, дизартрия, нистагм.

2. Диагностика

Неврологический осмотр

МРТ – золотой стандарт:

• Т1- и Т2-взвешенные изображения – визуализация полости.

• Обследование краниовертебрального перехода (исключение аномалии Киари).

• Контрастирование – при подозрении на опухоль.

Дополнительные методы

• ЭНМГ (при мышечных атрофиях).

• КТ (если МРТ недоступна).

• Ликвородинамические пробы (редко).

3. Лечение в

Консервативное лечение (уменьшение боли)

• Нейропротекторы (церебролизин, актовегин).

• Анальгетики (НПВС, габапентин).

• ЛФК и физиотерапия (для поддержания функций).

Хирургическое лечение

Показания:

• Быстрое прогрессирование.

• Выраженный неврологический дефицит.

• Гидромиелия или сирингобульбия.

Основные операции:

Декомпрессия краниовертебрального перехода (при аномалии Киари).

Шунтирующие операции (сирингоперитонеальное, сирингосубарахноидальное шунтирование).

Рассечение спаек (при посттравматической сирингомиелии).

75) Прогрессирующие мышечные дистрофии. Классификация, диагностика, лечение.

Прогрессирующие мышечные дистрофии — группа наследственных заболеваний, характеризующихся первичным поражением мышц с постепенным нарастанием слабости и атрофии. При этом двигательные нейроны, аксоны и нервно-мышечные синапсы остаются сохранными.

Классификация (основные формы)