Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
А.Д. Адо - Патологическая физиология 2000 г.doc
Скачиваний:
1320
Добавлен:
23.02.2015
Размер:
11.17 Mб
Скачать

12.6.1.4. Нарушение движений

при повреждении базальных ганглиев

К базальным ганглиям относят хвостатое ядро (nucl. caudatus) и его капсулу (putamen), которые имеют общее происхождение и общее назва­ние «полосатое тело» (corp. striatum), бледный шар (globus pailidus), под- таламическое ядро (nucl. subthalamicus) и черное вещество (subst. nigra). Базальные ганглии получают афферентные сигналы от различных отде­лов новой коры головного мозга, а выходящие из базальных ганглиев сиг­налы возвращаются через таламус к префронтальной и премоторной об­ластям коры мозга. Вся приходящая к базальным ганглиям информация поступает в стриатум, все исходящие из базальных ганглиев сигналы пе­редаются к ядрам таламуса через внутреннюю часть бледного шара и чер­ную субстанцию. При этом нейроны внутренней части глобус паллидус оказывают тоническое тормозящее действие на таламические нейроны, интенсивность которого меняется под влиянием сигналов, поступающих к нейронам глобус паллидус из других базальных ганглиев.

Болезни базальных ганглиев приводят к появлению непроизвольных движений (дискинезиям), замедлению движений и к расстройствам мы­шечного тонуса и рефлексов позы. Характерные для повреждения базаль- ных ганглиев непроизвольные движения включают тремор (ритмические колебательные движения какой-либо части тела), атетоз (медленные вра­щательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук, иногда пальцев стоп), хорею (быстрые внезапные бесцельные вздрагивания мышц конеч­ностей и лица, которые можно принять за гримасничанье), баллизм (силь­ные неожиданные взмахи конечностей, в которые прежде всего вовлече­ны проксимальные суставы).

Одним из самых частых синдромов повреждения базальных гангли­ев является синдром Паркинсона (или просто паркинсонизм). Синдром выявляют обычно у людей в возрасте примерно 60 лет и для него харак­терны:

  • постоянный тремор мышц в покое (мышцы сокращаются с частотой 3-6/с);

  • увеличение мышечного тонуса (ригидность мышц);

  • невозможность быстро начать и быстро остановить начатое движе­ние, медленное выполнение самих движений (акинезия, брадики- незия). Все это приводит к характерной мелкой, семенящей, шар­кающей походке с наклоненным вперед туловищем, к обеднению мимики, расстройствам речи и глотания.

Наиболее постоянной патологией базальных ганглиев, обнаружива­емой у больных с синдромом Паркинсона, является прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов, тела которых располагают­ся в компактной части субстанции нигра, а аксоны проецируются в кор­пус стриатум. Конечным результатом гибели нигростриарных нейронов является усиление тонической активности нейронов внутренней части бледного шара, которые тормозят таламокортикальные нейроны. Пола­гают, что постоянное торможение таламокортикальных нейронов снижа­ет активность прецентральных моторных полей, участвующих в управле­нии движениями. Это приводит к замедлению движений и к другим свойственным паркинсонизму расстройствам. Причина гибели нейронов черного вещества головного мозга в большинстве случаев паркинсониз­ма остается неизвестной. Есть данные о том, что при болезни Паркинсо­на в этих нейронах избирательно возрастает интенсивность перекисного окисления липидов

.Повреждение базальных ганглиев лежит в основе болезни Гантинг- тона, характеризующейся тяжелыми расстройствами психики (прежде всего глубокой депрессией) и появлением непроизвольных хореяподоб- ных движений. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и ее выявляют в возрасте от 40 до 60 лет. Полагают, что неврологические расстройства обусловлены запрограммированной преждевременной смертью определенных нейронов головного мозга, преимущественно средних и мелких нейронов. Гибель нейронов сопровождается измене­нием содержания в базальных ганглиях различных нейромедиаторов, в частности, снижением в стриатум тормозящего передатчика — у-амино- масляной кислоты (ГАМК). Уменьшение содержания ГАМК вызывает рас- тормаживание и усиление активности нигростриарной дофаминовой си­стемы, т.е. патологию, в известной степени обратную той, что имеется при болезни Паркинсона.

Некоторый положительный терапевтический эффект при болезни Гантингтона дает применение блокаторов дофаминергических рецепто­ров (хлорпромазина, бутирофенона) и веществ, истощающих запасы до­фамина в нервных клетках (резерпина). Механизм дегенерации нейронов стриатум при болезни Гантингтона неизвестен. Известно, что у больных имеется дефектный ген на 4-й хромосоме, отличающейся от нормального наличием нестабильного отрезка ДНК, имеющего необычно высокое (до 60 и более) число повторяющихся тринуклеотидных последовательнос­тей цитозин—аденин—гуанин

.Глава 13. Нарушение функций вегетативной нервной системы

Вегетативная нервная система иннервирует гладкую мускулатуру всех органов тела, экзокринные и эндокринные железы, сердце. Она ре­гулирует такие жизненно важные функции, как дыхание, кровообраще­ние, пищеварение, обмен веществ, поддерживает постоянной темпера- туру тела, регулирует функции, связанные с продолжением рода. Вегетативная нервная система не подчиняется прямому произвольному контролю, в связи с чем ее называют также автономной нервной систе­мой. Вместе с тем деятельность вегетативной нервной системы согласо­вана (скоординирована) с деятельностью соматической (произвольной) нервной системы. Такая координация осуществляется на всех уровнях центральной нервной системы.

Расстройства деятельности вегетативной нервной системы (веге­тативные расстройства) могут быть результатом повреждения различных отделов головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, сим­патических и парасимпатических ганглиев. Любое из указанных наруше­ний может быть врожденным или приобретенным.

Характерными проявлениями вегетативных расстройств являются:

  • нарушение механизмов регуляции артериального давления;

  • расстройства потоотделения (дисгидроз);

  • нарушение слезо- и слюноотделения;

  • расстройства функций мочевого пузыря и кишечника;

  • нарушение зрачковых рефлексов.

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология