Дерматомиозит

— сравнительно редкое заболевание с разнообраз­ными, чаще эритематозными, кожными проявлениями, тяжелым системным поражением мышц и с полиморф­ной висцеральной патологией, преимущественно миогенного, реже сосудистого генеза.

Основные клинические проявления

В клинической картине дерматомиозита домини­руют поражения кожи и мышц. Наиболее частое и типичное кожное проявление дерматомиозита — стойкая ярко-красная (по типу свежего солнеч­ного ожога) или пурпурно-лиловатая эритема с преимущественной локализацией на открытых уча­стках тела и над суставами. Часто эритеме сопут­ствует отек кожи и подкожно-жирового слоя, рас­положенный обычно в области лица, рук. Особенно характерен для дерматомиозита параорбитальный отек — «дерматомиозитические очки» Обязатель­ным признаком считается мышечная патология, которая обуславливает нарушение функции локо­моторного аппарата, разнообразные нарушения статики, затруднение открывания рта, дисфагию, дисфонию, гиповентиляцию легких. Тяжелый пан-миозит клинически проявляется миалгиями различной степени выраженности и прогрессирующей мышечной слабостью, особенно мышц плечевого и тазового пояса. Важное диагностическое значе­ние имеет кальциноз мягких тканей.

Суставной синдром при дерматомиозите пред­ставлен в виде артралгий и поражения периартикулярных тканей. Нарушение функции суставов и развитие контрактур обычно обусловлены мышеч­ной патологией.

Висцеропатии при дерматомиозите развиваются реже, чем при других ревматических заболева­ниях. Поражение легких может выражаться типич­ной и аспирационной пневмониями. Возможно раз­витие легочного фиброза и кальциноза. Кардиаль-ная патология характеризуется развитием очагового или диффузного миокардита, дистрофии миокарда, кардиосклероза. Реже в процесс вовлекаются эндо- и перикард. Поражение желудочно-кишеч­ного тракта обусловлено в основном мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени. Почечная патология при дер матом пазите встречается редко и напоминает картину поражения почек при СКВ и ССД. Неврологическая симптоматика прояв­ляется расстройством вегетативной нервной системы и полиневритами.

Классификация

1. Форма: а) идиопатический,

б) симптоматический (чаще паранеопластический).

2. Период: а) первый — начальный, продромальный;

б) второй — манифестный, с выраженной клиникой;

в) третий — поздний, дистрофический (кахектический, терминальный).

3. Вариант течения: острое, подострое, хроническое.

4. Степень активности патологического процесса: I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.

5. Характеристика клинико-морфологических пораже­ний органов и систем: кожи, мышц, суставов, сосу­дов, легких, сердца, пищеварительного тракта, почек, нервной системы.

Диагностические критерии

Для постановки диагноза дерматомиозита могут быть использованы следующие диагностические кри­терии:

1) кожный синдром — эритема, «дерматомиозити­ческие очки», капилляриты ладоней, пальцевых поду­шечек, плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже — стоп, голеней, туловища (в сочетании с эри­темой);

2) скелетно-мышечный синдром — нарастающая мышечная слабость, миалгии, отеки мышц, миоскле­роз, контрактуры, атрофия мышц, как правило, про­ксимальных отделов конечностей;

3) висцерально-мышечный синдром — поражение дыхательных мышц, мышц глотки (дисфагия с по­перхиванием), пищевода, гортани (дисфония), мио­карда;

4) общие явления — тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, выпадение волос, аменорея;

5) лабораторные данные — креатинурия, повыше­ние активности трансаминаз, альдолазы, креатин-фосфокиназы, лактатдегидрогеназы;

6) морфологическая картина — воспалительно-ди­строфические изменения мышечных волокон, закан­чивающиеся развитием склеротических процессов;

7) электромиограмма — нормальная электрическая активность в состоянии произвольного расслабления мышц и снижение амплитуды бионапряжений пора­женных мышц при произвольных сокращениях.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии двух — трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы.

Примеры формулировки диагноза

1. Дерматомиозит, II период с поражением кожи (эритема, плотный отек лица), мышц (миалгии, мы­шечная слабость), суставов (полиартралгии), сердца (кардиосклероз), желудочно-кишечного тракта (дис­фагия), подострое течение, II степень активности.

2. Дерматомиозит, II период с поражением кожи («дерматомиозитические очки»), мышц конечностей (миосклероз), глотки (дисфагия с поперхиванием), гортани (дисфония), легких (аспирационная пневмо­ния), подострое течение, II степень активности.