Системная склеродермия

— прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пище­варительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рей но.

Основные клинические проявления

Одним из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии является синдром Рейно, отражающий генерализованную сосудистую патоло­гию Типичным является поражение кожи: кожа уплотнена, спаянная с подлежащими тканями, несобирается в складки. Наблюдаются гиперпигмен­тация, выраженная сухость кожи, наличие язво­чек, и гнойничков. На коже лица, грудной клетки и верхних конечностей появляются телеангиэктазии Вследствие поражения кожи меняется внешний вид больных: лицо маскообразное, нос заострен, губы узкие с радиальными складками вокруг («кисет»). Поражение сустатов при ССД может протекать в виде: 1) полиартралгий, 2) ревматоидоподобного артрита и 3) псевдоартрита (развитие деформаций и контрактур обусловлено изменением периартику-лярных тканей) Характерны остеопороз и остеолиз костей. Важным диагностическим признаком ССД считается кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

При ССД часто поражаются внутренние органы. Для легочной патологии характерны базальный пневмосклероз, бронхит, хроническая пневмония. Как осложнения могут наблюдаться спонтанный пневмоторакс, деструкция легочной ткани, эмфизе­ма легких, бронхоэктазы, первичный рак легких. При поражении сердца чаще развивается склеродерми-ческий кардиосклероз. В патологический процесс могут также вовлекаться эндокард (с формирова­нием пороков сердца) и перикард. Патология пищеварительного тракта характеризуется прежде всего явлениями дисфагии, гипотонии желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда — развитием язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Склеро-дермическое поражение почек может протекать в виде: I) «истинной склеродермической почки», 2) диффузного гломерулонефрита, 3) очагового и латентного нефрита, 4) субклинической формы. Для патологии нервной системы наиболее харак­терен полиневритический синдром

Типичным проявлением ССД является резкое исхудание.

Таблица 8 Рабочая классификация системной склеродермии

Характер течения	Стадии развития	Степень активности	Клинико морфологическая характеристика поражений
			кожи и пери ферических сосудов	токомотор ного аппарата	сердца	легких	пищеварительного тракта	почек	нервной системы
Острое	I (началь мая)	I (минималь ная)	«Плотный отек» нифильтрация, атрофия, гиперпигметация, телеангиоэктазии, сидром Рейно, Очаговое поражение	Артралгии, полиатрит (эксудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз	Миокардит, кардиослкроз, порок сердца (чаще всего недостаточность митрального клапана)	Интерстициальная пневмнония (компактый или кистозный), адгезивный плеврит	Эзофагит, дуоденит, колит,	Истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговы нефрит	Полиневрит, нервно-психические расстройства, вегетативные сдвиги
Подострое	II (генерализованная)	II (умерен ная)
Хроническое	III (терми натьная)	III (высо кая)
Клинические формы
I Типичная форма (с характерным пора­жением кожи)
II Атипичные формы с очаговым поражением кожи преимущественно висцеральная « суставная « мышечная « сосудистая

Диагностические критерии

В качестве диагностических критериев используют основные и косвенные признаки заболевания. К ос­новным признакам относятся: 1} синдром Рейно, 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром с наличием контрактур; 4) синдром Тибьержа-Вейссенбаха (кальциноз); 5) остеолиз; 6) базальный пневмосклероз; 7) крупноочаговый кар­диосклероз; 8) склеродермическое поражение пище­варительного тракта; 9) «истинная склеродермиче­ская почка».

Косвенные диагностические признаки: 1) измене­ние пигментации кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофи­ческие нарушения кожи; 4) полиартралгии; 5) поли-миалгии; 6) полисерозиты; 7) полирадикулоневриты; 8) немотивированное исхудание; 9) повышение тем­пературы тела; 10) лимфаденопатия; 11) увеличе­ние соэ.

Диагноз считается достоверным при наличии характерной и наиболее частой триады: синдром Рейно—полиартралгии — плотный отек кожи, а так­же при сочетании этих признаков с висцеропатиями.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная склеродермия, типичная форма с пораже­нием кожи (индурация), сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит, остеолиз), легких (пневмоскле­роз), подострое течение, II стадия, II степень актив­ности.

2. Системная склеродермия, преимущественно сустав­ная форма, подострое течение, I стадия, I степень активности.