Хронический миелолейкоз

— опухоль кроветворной ткани, возникающая из кле­ток-предшественников миелопоэза, дифференцирую­щихся до зрелых форм.

Клеточный субстрат лейкоза составляют гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Основные клинические проявления

Клиническая картина хронического миелолейкоза в значительной степени определяется стадией заболевания. В начальном периоде (стадии) забо­левание может выявляться при случайном иссле­довании крови. Симптоматика отсутствует. Развер­нутая стадия заболевания характеризуется утомля­емостью, выраженной потливостью, субфебрилите­том, снижением массы. Отмечаются боли в левом подреберье. При объективном исследовании обра­щает на себя внимание увеличение селезенки. У зна­чительной части больных развиваются инфаркты селезенки, которые проявляются интенсивными бо­лями в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо, бок. Боли .усиливаются при глубоком вдохе. Параллельно обычно отмечается и увеличение се­лезенки, печени. Геморрагический синдром на этом этапе развития заболевания отсутствует, лимадено-патия развивается редко. У отдельных больных могут развиваться пневмонии, обусловленные лей-кемической инфильтрацией и (или) бактериальной инфекцией. Терминальная фаза заболевания харак­теризуется значительным ухудшением общего состо­яния больных. Появляется стойкий субфебрилитет, усиливается потливость. Отсутствует какой-либо эффект от проводимой терапии. Практически у всех больных развивается геморрагический синдром, появляются очаги саркомного роста в лимфатиче­ских узлах, лейкемиды, возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков. Развиваются ин­фекционные осложнения.

Классификация

Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:

I — начальная; II — развернутая; 111 — терминальная.

Диагностические критерии

1) Лейкоцитоз более 2010³ в 1 мкл крови; 2) появление в лейкоцитарной формуле миелобластов и промиелоцитов, а также созревающих форм миелоцитов и метамиелоцитов; 3) обнаружение филадель­фийской хромосомы в кроветворных клетках; 4) зна­чительное снижение активности щелочной фосфатазы (менее 20—25 ед.); 5) гепато- и спленомегалия; 6) признаки миелоидной пролиферации костного моз­га (по данным трепанобиопсии и миелограммы).

Примеры формулировки диагноза

1. Хронический миелолейкоз, II (развернутая) стадия, фаза обострения. Спленомегалия, инфаркт селезенки.

2. Хронический миелолейкоз, III (терминальная) ста­дия, фаза обострения. Спленомегалия. Бластный криз. Нейролейкемия.

3. Хронический миелолейкоз, II стадия, фаза ремис­сии.

Лимфогранулематоз

— злокачественное опухолевидное заболевание лимфоидной ткани, имеющее типичную морфологическую картину (образование гранулем, появление клеток Березовского-Штеберга) и характеризующееся склон­ностью к метастазированию по лимфатической систе­ме во внутренние органы.

Основные клинические проявления

Клиника лимфогранулематоза разнообразна. Первое проявление заболевания — увеличение лим­фатических узлов (шейных, надключичных, средо­стения). У отдельных больных заболевание начи­нается с изолированного поражения парааортальных лимфоузлов. Больные отмечают боли в пояс­ничной области, чаще в ночное время. Несколько реже лимфогранулематоз начинается остро с выра­женной лихорадки, ночной потливости, быстрого сни­жения массы. В этом случае увеличение лимфати­ческих узлов появляется на более поздних этапах развития заболевания. В период развернутого за­болевания возможно поражение практически любых внутренних органов и систем. Часто отмечается спленомегалия, поражается костная система (по­звонки, ребра, грудина, кости таза), легкие, плевра, нервная система, кожа Кожный зуд при лимфогра нулематозе наблюдается у трети больных. В тер­минальном периоде заболевания возможно пораже­ние печени с развитием желтухи, почек. Нередко отмечаются вирусные инфекции, грибковые пора­жения, туберкулез. Часто в процесс вовлекается кишечник. При этом возникают боли в животе, по­нос, нарушение всасывания. Следует отметить, что выживаемость больных при лимфогранулематозе определяется выраженностью клинических симпто­мов. Так, при отсутствии симптомов интоксикации длительность болезни может быть неопределенно большой, а с момента их появления продолжитель­ность заболевания составляет полтора-два года.

Классификация

Выделяют следующие стадии заболевания: I — ло­кальная; II — регионарная; III — генерализованная; IV — диссеминированная.

Каждая стадия делится на две подгруппы в зави­симости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания: лихо­радки до 38 °С и более, кожного зуда, проливных ночных потов, падения массы тела более чем на 10 %.

Морфологические варианты лимфогранулематоза: 1) лимфогистиоцитарный; 2) модулярный склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) вариант с лимфоидным истощением.

Диагностические критерии

Клинические — увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночные поты, быстрое похудание, кожный зуд, признаки поражения легких, плевры, се­лезенки, костей.

Морфологические — обнаружение клеток Березовского-Штернберга в пунктате лимфоузла, по­явление клеток Ходжкина, образование в лимфоузлах полиморфно-клеточных гранулем.

Примеры формулировки диагноза

1. Лимфогранулематоз, I А стадия, лимфогистиоци­тарный вариант.

2. Лимфогранулематоз, III Б стадия, смешанно-кле­точный вариант. Аутоиммунная гемолитическая ане­мия. Амилоидоз почек.

3, Лимфогранулематоз, IV Б стадия, вариант с лим-фоидным истощением. Перфорация кишечника. Экссу-дативный плеврит.