Системная красная волчанка

— хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и полиморфизмом клинических проявлений.

Основные клинические проявления

Наиболее частым клиническим признаком си­стемной красной волчанки является поражение суставов в виде выраженных мигрирующих полиарт­ралгии или артритов. Деформация суставов разви­вается лишь у 10—15 % больных. Кожные изме­нения могут быть представлены эритематозными, уртикарными, папулонекротическими высыпаниями, трофическими нарушениями. Типичными для СКВ считаются эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки». Мышечная патология ха­рактеризуется миалгиями и миозитами. Типичны васкулиты, клинически проявляющиеся обычно синдромом Рейно.

Для висцеропатий характерны полисерозиты. Легочная патология проявляется плевритами, лю­пус-пневмонитами и пневмониями. При поражении сердца наблюдаются перикардиты, миокардиты, дистрофия миокарда, бородавчатый эндокардит с формированием пороков сердца. Патология желу­дочно-кишечного тракта характеризуется анорек-сией, диспептическими явлениями, диареей, боле­вым абдоминальным синдромом, развитием люпоид-ного гепатита. Поражение почек может выра­жаться различными вариантами: очаговым нефри­том, диффузным гломерулонефритом (люпус-не­фритом), нефротическим и пиелонефритическим синдромами. При поражении нервной системы воз­никают астеновегетативный синдром и полиневриты. Нередко у больных СКВ развиваются психозы. Характерным признаком генерализации волчаноч-ного процесса считается лимфаденопатия и сплено-мегалия. Из общих проявлений СКВ следует отме­тить выраженную лихорадку (до 39—40°).

При СКВ, в отличие от других ревматических заболеваний, определенное диагностическое значе­ние имеют дополнительные исследования. Для СКВ характерны лейкопения с лимфопенией, гипохром-ная анемия, тромбоцитопения. У 70 % больных выявляются LЕ-клетки.

Таблица 9. Рабочая классификация системной красной волчанки

Характер течения	Активность	Клинико-морфологическая характеристика поражений
		кожи	суставов	серолшх оболочек	сердца	легких	почек	ЦНС
Острое Подострое Хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит, б) синдром дискоидной волчанки, в) синдром Рейно, г) синдром Верльгофа, д) эпилептиформный синдром	Активная фаза Высокая (III степень) Умеренная (II степень) Минимальная (I степень) Неактивная фаза (ремиссия)	«Бабочка» экссуда эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура	Артралгии, полиартрит	Полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) Сухой, выпотной, адгезивный	Миокардит (очаговый, диффузный, эндокардит, митральная недостаточность, кардиослероз, дистрофия миокарда	Диффузный гломерулонефрит нефротического типа или смешанного, очаговый нефрит	Пневмонит острый, хронический, пневмосклероз	Менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, энцевалоневрит, полиневрит

Диагностические критерии

Для постановки диагноза в клинической практике могут быть использованы диагностические критерии разработанные Американской ревматологической ас­социацией, к которым относятся: 1) эритема на лице (бабочка); 2) дискоидная сыпь; 3) синдром Рейно; 4) алопеция; 5) фотосенсибилизация; 6) изъязвления в полости рта или носоглотки; 7) артрит без деформации; 8) L Е-клетки; 9) лож неположительная реакция Вассермана; 10) протеинурия (больше чем 3,5 г в сутки); 11) цилиндрурия; 12) серозит (плеврит, пери-кардит); 13) психозы, судороги; 14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тромбоцитопения. Диагноз считается достаточно достоверным при наличии любых четырех из перечисленных критериев.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная красная волчанка, с поражением кожи («бабочка»), сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартралгии), сердца (миокардит), нервной систе­мы (полирадикулоневрит), подострое течение II—III степень активности.

2. Системная красная волчанка с поражением кожи (эритема), сосудов (синдром Рейно), суставов (поли­артрит), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), почек (очаговый нефрит), хроническое тече­ние, I степень активности.