Примеры формулировки диагноза

1. Острый двусторонний вторичный пиелонефрит.

2. Обострение хронического двустороннего пиелонеф­рита с достаточной азотвыделительной функцией почек.

Амилоидоз

— заболевание, характеризующееся нарушением об­мена веществ, в результате которого образуется новое для организма вещество (амилоид), откладывающееся в органах и нарушающее их функции.

Амилоид — комплексное соединение, состоящее из а) белка, образующего фибриллы; б) плазменного ком­понента, представляющего собой гликопротеиды плаз­мы; в) гематогенных добавок (альбумины, глобулины, фибрин, циркулирующие иммунные комплексы).

Основные клинические проявления

В начале развития заболевания симптоматика амилоидоза почек, крайне скудная. Иногда имеются жало­бы на большую слабость, снижение аппетита, рабо­тоспособности. В дальнейшем у больных появляются отеки на нижних конечностях, боли в поясничной об­ласти. При развитии гипертензии симптоматика забо­левания нарастает. Главные симптомы при амилоидозе почек: мочевой, нефротический, гипертензивный. Протеинурия характерна для всех форм амилоидоза. Со­ответственно выраженности протеинурии обнаружива­ются гиалиновые и, несколько реже, зернистые ци­линдры. Часто у больных имеет место микрогемату­рия, лейкоцитурия (при отсутствии пиелонефрита). Кроме того, в моче отмечается липоидоурия с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке. В крови выявляется гипопротеинемия, диспротеинемия. СОЭ обычно значительно повышена, изменены тимо­ловая и сулемовая пробы, повышено содержание хо­лестерина и бета-липопротеидов. При развитии ами­лоидоза выражены гипотония, мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства. Среди других из­менений, которые выявляются при амилоидозе, можно отметить гиперфибринемию; нередко развивается ги­перкоагуляция с сосудистыми тромбозами.

Классификация

По этиологии различают:

а) идиопатический амилоидоз; б) наследственный (генетический); в) приобретенный (вторичный); г) старческий; д) ло­кальный опухолевидный.

По клиническому течению выделяют стадии:

1. Начальная (протеинурическая): жалобы больных связаны с основным заболеванием.

2. Развернутая (нефротическая): а) отеки различной локализации и выраженности; б) артериальная гипертензия; в) увеличение печени и селезенки; г) симп­томы основного заболевания

3. Терминальная (азотемическая): а) дистрофический синдром (изменение кожи и слизистых); б) серозно-суставной синдром (остеоартропатия, вторичная по­дагра, сухой перикардит, плеврит); в) артериальная гипертензия.

Диагностические критерии амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза неспецифич­ны. Единственным методом достоверной диагностики является биопсия органа. Ориентироваться необходи­мо на следующие данные:

1. Наличие заболевания, при котором может раз­виться вторичный амилоидоз (клинические или анам­нестические признаки).

2. Появление и прогрессирование протеинурии или возникновение нефротического синдрома, который ха­рактеризуется такими особенностями:

а) выраженная диспротеинемия + гипоальбуминемия + гиперальфа₂- и гамма-глобулинемия;

б) повышение уровня альфа₂-гликопротеидов, бета-липопротеидов;

в) появление в моче альфа- и особенно гамма-гликопротеидов и альфа-липопротеидрв.

3. Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутствует, однако имеется протеинурия или нефротический синдром

4. Наличие стойкой тяжелой сердечной недостаточ­ности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии (если появление этих синдромов трудно объяснить другими причинами).

Примеры формулировки диагноза

1. Вторичный амилоидоз, нефротическая стадия, хро­ническая почечная недостаточность II степени. Бронхоэктатическая болезнь, стадия выраженных клинических проявлений, в фазе обострения.

2. Идиопатический амилоидоз, терминальная стадия, хроническая почечная недостаточность III степени.

3. Наследственный амилоидоз, протеинурическая ста­дия, хроническая почечная недостаточность 0 степени.