Тетрада фалло

(Сужение клапанного отверстия легочной артерии, не­заращение межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, транспозиция аорты с располо­жением ее над дефектом в перегородке); резко выра­женный цианоз губ, слизистых оболочек, кончиков пальцев, пальцы типа «барабанных палочек»; пароксизмальные «цианотические» приступы; усиленный сер­дечный толчок, систолическое дрожание у места прикрепления II — III ребер к грудине слева; грубый систолический шум по левому краю грудины, не про­водится на сонные артерии; данные аускультации подтверждает фонокардиография (высокоамплитудный систолический шум оваловидной формы по левому краю грудины); электрокардиографически — признаки гипертрофии правого желудочка; рентгенологически — «западение» второй дуги слева (тень легочной арте­рии), узость сосудистого пучка, правостороннее распо­ложение аорты, расширение правого желудочка; ангиокардиографически — узость легочной артерии, замед­ление кровотока по малому кругу кровообращения, расширение начальной части аорты и ее транспозиция, переход контрастного вещества из одного желудочка в другой через дефект в межжелудочковой пере­городке.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Систолическое или систолодиастолическое сердечное дрожание во II межреберье слева у грудины; систолодиастолический шум в той же зоне; высокое пульсовое давление; электрокардиографически — признаки ги­пертрофии миокарда правого желудочка; фонокардиографически — систолодиастолический шум с максиму­мом в конце систолы и в начале диастолы, с зоной максимальной выраженности во II межреберье слева у грудины; рентгенологически — расширение тени ле­гочной артерии, ангиокардиографически — расширение ствола и ветвей легочной артерии, повторное контрастирование аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки

(Систолическое дрожание в месте прикрепления III — IV ребер к грудине слева; грубый систолический шум в той же зоне, имеющий на фонокардиограмме лентовидную конфигурацию; электрокардиографически — гипертрофия миокарда обоих желудочков; рентгено­логически — увеличение обоих желудочков; при зонди­ровании полостей сердца удается проникнуть зондом в правый желудочек.

Коарктация аорты

Артериальная гипертония верхней половины туловища, артериальная гипотензия нижней половины, межребер­ные анастомозы; систолический шум над аортой, иррадиирующий в межлопаточное пространство, рент­генологически — расширение тени аорты, ее выхождение прямо вверх, усиление тени восходящей и ослабле­ние тени нисходящей аорты, узуры ребер; электрокар­диографически — прямая визуализация коарктации с уточнением ее топики.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца всегда поражают клапаны, поэтому называются клапанными. В основе их лежит либо недостаточность клапана (атриовентрикулярного или магистрального сосуда), либо стеноз устья (венозного или артериального), либо сочетание обоих пороков на одном или двух, реже нескольких клапанах и устьях.

Все клинические проявления любого приобретенного порока сердца могут быть сведены в три синдрома:

1. Синдром клапанного поражения:

а) прямые (клапанные) симптомы: изменение то­нов, появление шумов и добавочных тонов, пальпаторные данные—«систолическое» и «диастолическое» дрожание:

б) непрямые (косвенные) симптомы, обусловленные развивающейся компенсаторной гипертрофией и дилатацией различных отделов сердца, а также нарушением кровотока (ослаблением или усилением) в различных сосудистых областях.

2. Синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока сердца (ревматический процесс, инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис).

3. Синдром нарушения системного кровообращения, который развивается в результате перегрузки миокарда с последующим развитием «синдрома изнашивания миокарда», обострения кардита, недостаточности коро­нарного кровообращения, расстройств сердечного ритма.

Ведущие симптомы некоторых приобретенных по­роков сердца следующие (звездочкой отмечены ре­шающие симптомы, позволяющие считать диагноз достоверным).