Апластическая (гипопластическая) анемия

— заболевание, при котором отмечается угнетение костномозгового кроветворения, сопровождающееся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Основные клинические проявления

При апластической анемии больные чаще всего предъявляют жалобы на слабость, быструю утом­ляемость, кровоточивость десен, носовые кровоте­чения, субфебрилитет, длительные и обильные ме­сячные. При осмотре отмечается бледность кожных покровов с лимонным оттенком. Аускультативно над всеми точками выслушивается систолический шум. Артериальное давление, как правило, низкое. Печень незначительно увеличена, селезенка чаще обычных размеров. Нередко развиваются инфекци­онные осложнения. Особенно часты пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, постинъекционные абсцессы. Часто развивается геморрагический синд­ром. При этом положительные симптомы жгута, щипка. Развиваются обширные гематомы, кровоиз­лияния в конъюнктиву, слизистую оболочку рта. Может развиваться геморрагический инсульт с со­ответствующей неврологической симптоматикой.

Классификация

По степени угнетения костномозгового кроветворе­ния — гипопластическая и апластическая анемии.

По происхождению — анемии, связанные с воздей­ствием внешних факторов (радиация, лекарственные препараты и др.); с эндогенными причинами (влия­ние токсических веществ при гипотиреозе, уремии); идиопатические формы.

Диагностические критерии

В периферической крови определяется выраженная нормохромная анемия, выраженная лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. В костном мозге умень­шено количество миелокариоцитов, увеличено число лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. При гистологическом исследовании костного мозга обнару­живается полное исчезновение костномозговых эле­ментов и замещение их жировой тканью.

Примеры формулировки диагноза

1. Гипопластическая анемия, подострое течение с ге­моррагическим синдромом.

2. Апластическая анемия, острое течение с выражен­ным геморрагическим и септико-лекротическим синд­ромом. Острая очаговая двусторонняя пневмония.

Мегалобластные анемии

— анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК,— заболевания, для которых характерно наличие в костном мозге мегалобластов — клеток красного ря­да, характеризующихся большой величиной, нежной структурой хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

Основные клинические проявления

Мегалобластные анемии часто развиваются по­степенно. Вначале появляется слабость, повышен­ная утомляемость, диспепсические расстройства, су­хость во рту. У некоторых больных могут быть парестезии, корешковые боли. При нарастании ане­мии появляются головокружения, шум в ушах, серд­цебиения, одышка. Кожные покровы бледные с ли-монно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. От­мечается гипотония; на верхушке часто прослуши­вается систолический шум, который проводится на сосуды. При осмотре языка видны участки воспале­ния. Нередко при этом больные жалуются на чув­ство жжения в языке. В последующем язык приоб­ретает гладкий, блестящий вид (лакированный язык). Аппетит у больных обычно снижен. Невро­логическая симптоматика проявляется онемением конечностей, парестезиями, мышечной атрофией. Возможны психические нарушения: бред, галлюци­нации.

Классификация

1. Анемии, связанные с дефицитом цианкобаламина (витамина В₁₂);

2. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты. Диагностические критерии В₁₂-дефицитной анемии:

1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,010¹²/л);

2) повышение цветового показателя (более 1,1);

3) повышение содержания гемоглобина в эритроцитах;

4) увеличение в крови количества макроцитов, появ­ление мегалоцитов;

5) появление в костном мозге мегалобластов;

6) повышение содержания сывороточного железа (бо­лее 30,4 мкмоль на литр).

Диагностические критерии

Диагностические критерии анемий, обусловленных дефицитом фолиевой кислоты — в периферической кро­ви появляются макроциты, определяется гиперхром-ная анемия с анизоцитозом, тромбоцитопения, лейко­пения, в костном мозге обнаруживаются мегалобласты; содержание фолиевой кислоты снижено как в сы­воротке (менее 3 мг/мл), так и в эритроцитах (менее 100 мг/мл)

Примеры формулировки диагноза

1. Анемия Аддисона-Бирмера, стадия ремиссии.

2. В₁₂-дефицитная анемия, обусловленная нарушени­ем транспорта цианкобаламина, стадия рецидива с выраженным циркуляторно-гипоксическим и гематоло­гическим синдромами.

3. Фолиево-дефицитная анемия, стадия ремиссии.