Геморрагические диатезы

— группа приобретенных или наследственных заболе­ваний, основным клиническим признаком которых яв­ляется повышенная кровоточивость.

Основные клинические проявления

При тромбоцитопенической пурпуре основными симптомами заболевания являются кожные гемор­рагии и кровотечения из слизистых оболочек. Симп­томы жгута и щипка обычно положительные. Кож­ные геморрагии возникают спонтанно или после не­значительных травм, локализуются на передней по­верхности туловища и конечностей. Кровоизлияния из слизистых оболочек: носовые, десневые, желу­дочно-кишечные, почечные. У женщин возникают маточные кровотечения. Возможно развитие крово­излияния в сетчатку, головной мозг. Изменения со стороны внутренних органов чаще всего отсут­ствуют.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при трав­мах, гематомы. Могут развиваться внутричерепные кровоизлияния, желудочно-кишечные и легочные кровотечения. Из осложнений при гемофилии сле­дует отметить развитие постгеморрагической анемии, инфицирование гематом, анурию, почечную колику.

Наиболее характерный симптом при геморраги­ческом заскулите (болезни Шенлейна-Геноха) — папулёзно-геморрагическая сыпь на коже конечно­стей, туловища, ягодиц. Сыпь располагается сим­метрично, не исчезает при надавливании. Сустав­ной синдром характеризуется артралгиями, часто рецидивирует. Абдоминальный синдром проявляет­ся сильными болями в животе, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Объективно при этом отмечается вздутие живота, болезненность при паль­пации. Поражение почек протекает по типу хрони­ческого диффузного гломерулонефрита. У всех боль­ных геморрагическим васкулитом значительно по­вышается температура тела до 38—39 °С.

Классификация

Выделяют три группы геморрагических диатезов, обусловленных:

1) изменением тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);

2) нарушением коагуляционного гемостаза (гемофи­лия А, В, С);

3) поражением сосудов (геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиэктазия).

Диагностические критерии

При тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) в периферической крови регистрируется снижение уровня тромбоцитов иногда вплоть до пол­ного их исчезновения, в костном мозге увеличивается количество мегакариоцитов. При гемофилии А в крови обнаруживается недостаток VIII фактора, при гемо­филии В — дефицит IX фактора, при гемофилии С — недостаток XI фактора свертывания крови. При гемор­рагическом заскулите отмечается развитие геморра­гии и тромбозов, кожного, абдоминального, почечного и суставного синдромов. В периферической крови — увеличение СОЭ, непостоянный лейкоцитоз, гиперфиб-риногенемия, анемия, ретикулоцитоз, признаки ДВС-синдрома.

Примеры формулировки диагноза

1. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльго­фа), фаза ремиссии.

2. Гемофилия А. Хронический геморрагически-деструк­тивный остеоартроз правого коленного сустава.

3. Геморрагический васкулит, постоянно рецидивиру­ющая форма, фаза обострения с выраженными кож­ным и абдоминальным синдромами.

Список рекомендуемой литературы: 1. Переводчикова Н. И. Про­тивоопухолевая химиотерапия. М.: Медицина, 1986. 208 с. 2. Руко­водство по гематологии /Под ред. А. И. Воробьева. М.: Медици­на, 1979. 584 с.