Диффузные заболевания соединительной ткани и суставов

Определения, основные клинические проявления,

классификации и диагностические критерии

диффузных болезней соединительной ткани и суставов

РЕВМАТИЗМ

— болезнь Сокольского-Буйо — инфекционно-аллерги­ческое заболевание с системным воспалительным по­ражением соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердце.

Основные клинические проявления

Ведущей в клинике ревматизма является кар­диальная патология. Поражаться могут все обо­лочки сердца, чаще в такой последовательности: мио-, эндо- и перикард. В связи с тем, что клини­чески в активной фазе ревматизма трудно отдиффе­ренцировать мио-, эндо- и перикардит, считается оправданным использование обобщающего термина «ревмокардит».

Развитие эндокардита влечет за собой формиро­вание приобретенных, пороков сердца. Чаще пора­жается митральный клапан с развитием недоста­точности митрального клапана, митрального сте­ноза, сочетанного или сложного митрального порока, затем аортальный, значительно реже — трикуспидальный и крайне редко — клапаны легоч­ной артерии. Нередко наблюдается одновременное вовлечение в процесс двух клапанов с формирова­нием комбинированных пороков сердца.

Вторым по частоте признаком ревматизма явля­ется полиартрит, для которого характерно пора­жение крупных и средних суставов (коленные, голеностопные, плечевые, локтевые), симметрич­ность и «летучесть» поражений, а также добро­качественность течения.

Сосудистая патология при ревматизме представ­лена васкулитами. Поражение кожи наблюдает­ся в виде кольцевидной или узловатой эри­темы и ревматических узелков. При вовлечении в процесс мышечной системы отмечаются миалгии и миозиты.

Легочная патология ревматического генеза ха­рактеризуется развитием пневмонии, плеврита и легочных васкулитов. Клиническими проявлениями ревматического поражения органов брюшной по­лости считаются гастрит, гепатит, панкреатит, гепато-лиенальный синдром. У детей часто разви­вается так называемый абдоминальный синдром. Поражение почек характеризуется развитием оча­гового или диффузного гломерулонефрита. При поражении нервной системы могут наблюдаться церебральные ревмоваскулиты, энцефалит, менин­гит, менингоэнцефалит, невриты и полирадикуло-невоиты; у детей — хорея.

Таблица 6 Рабочая классификация ревматизма

Фаза болезни	Клинико- анатомическая характеристика поражений		Характер течения	Состояние кровообращения
	сердца	других систем и органа»
Активная	Ревмокардит первичный без порока клапанов	Полиартрит, серозиты (плеврит, перито­нит, абдоминальный синдром)	Острое, подострое	Н0
Активность I, II, III степени	Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким)	Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психиче­ские расстройства	Затяжное, непре­рывно-рецидиви­рующее, латентное	HI HIIA HIIБ
	Ревматизм без явных сер дечных изменений	Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит
Неактивная	1. Миокардиосклероз рев­матический 2. Порок сердца (какой)	Последствия и остаточные явления пере­несенных внесердечных поражений		HIII

Диагностические критерии

В нашей стране применяется схема диагности­ческих критериев ревматизма А.А.Киселя-Джонса-А.И.Нестерова, включающая в себя основные и допол­нительные (общие и специальные) проявления болезни.

Основные критерии

1. Кардит. 2. Полиартрит. 3. Хорея. 4. Ревмати­ческие узелки. 5. Кольцевидная, эритема. 6. Ревмати­ческий анамнез. 7. Доказательства ex juvantibus (бес­спорное улучшение течения болезни под влиянием 3—5-дневного пробного противоревматического ле­чения).

Дополнительные проявления

А. Общие. 1. Адинамия, быстрая утомляемость, сла­бость. 2. Повышение температуры тела. 3. Бледность кожных покровов. 4. Вазомоторная лабильность. 5. Потливость 6 Носовые кровотечения. 7. Абдоми­нальный синдром.

Б. Специальные (лабораторные) показатели. 1. Нейтрофильный лейкоцитоз. 2. Увеличение СОЭ. 3. Диспро-теинемия (повышение уровня альфа₂- и гамма-глобу­линов). 4. Гиперфибриногенемия. 5. Появление С-реактивного белка. 6. Повышение сывороточных мукопротеинов, гликопротеидов. 7. Патологические серологи­ческие показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-0, АСК, АСГ.

Нахождение у больного двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных является достаточным для постановки определенного диагноза ревматизма.

Примеры формулировки диагноза

1. Ревматизм, активная фаза, активность I степени. Затяжное течение. Возвратный ревмокардит, недоста­точность митрального клапана, недостаточность крово­обращения I стадии. Полиартрит.

2. Ревматизм, активная фаза, активность II степени. Непрерывно рецидивирующее течение. Возвратный рев­мокардит, сложный митральный порок с преоблада­нием стеноза, мерцательная аритмия, Н ПА стадии. Полиартрит. Церебральный ревмоваскулит. 3. Ревматизм, неактивная фаза. Миокардитический кардиосклероз, Н I стадии.