43.Железодефицитная анемия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Распространенный вид 80%, болеют 1% Ж молодого возр, скрытый в 20%, взр.М-2%.Железо лучше усваивается из мясных продуктов-желудок Fe становится 2-х валентным, нужна соляная кислота-12 п. к-ка_в верхнем отделе тощий к-ки всасыв. – депо в печени???????

Причины.хрон.кровопотери, повыш.расходов Ж в орг-ме, наруш.всасывания (гастрит, дуоденит, резекция желудка), недост. поступл Ж с пищей.

Клиника. Анемический синдром. Слабость, снижена работоспособность, шум в ушах, одыша, сердцебиение. Мыш. слабость, парастезия, сухость кожных покровов, ломкость ногтей, ломкие сухие волосы, извращение вкуса (мел, глина), извр.запаха, наруш.глотания, атрофия сосочков языка, разв.гастрит с пониж.секрецией, ↓АД,↑ps 90 и выше,Ан. крови: ↓Hb,↓ цвет.показ. (до 0,5-0,6), микроцитоз, гипохром.эритр., пойкилоцитоз. Биохимия:↓ сыворот.Fe, ↓насыщ.Fe трансферрином, ↑ ОЖСС,↓концентр.ферритина.

Лечение. Устранение причины, диета, насыщение препаратами Ж (в сутки 100-300 мг 2 вал.Ж. Сульфат железа 2 таб, сорбиферр дурулис 2 таб, таргиферрон 2 таб, Для в\в веноферр по 5 мл, в/м феррумлек 2 мл.

44.В 12-дефицитная анемия: патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Хар-ся нарушением синтезом ДНк и не эффект. кроветворением(мегалобластый тип)., дефицит 2-х коферментов:1)метилкобаламина в результате наруш.превращ. фл.к-ты в ее активную форму, которая идет на синтез ДНК, наруш. Роста клеток тромбоцитов и лейкоцитарного ростка(тромбоцитопения, лейкопения), наруш.образов.эпителий в ЖКТ – атрофия слизистой. 2)дезоксиаденозилкомбаламин участвует в превращении метилмалановой к-ты токсична для ЦНС) в янтарную при обмене жирных кислот.

Поступает с мясом, печенью, сыр, яйца. В желудке связывается с гастромукопротеидом (слиз.об.ж-ка)-внутренний фактор Касло-транспортир.по к-ку и всас.в дист.отд.тонк.к-ка (терм.отд.подвзд.к-ки)-в крови вит.В12 соед.с транскомбаломином. Депонируется в печени.

Причины. Нарушение синтеза мукагастропротеина, атрофический гастрит, резекция желудка, рак желудка, алкоголизм, дисбактериоз, многолетняя диета.

Клиника.Анемический синдром, Парастезия, конечности бледные желтые кожные покровы,язык малиновый, лакированный, тоны сердца приглушены, печень и селезенка увеличины,Кровь:эритроциты↓, Hb↓,↑цвет.показатель (гипохромная анемия), макроцитоз, тельца Жали иКольца Цибута, лейкопения,↑непрямой билирубин, ретикулоциты в N или чуть↓ . Пункция 2 ребра-мегалобласты.Лечение: вит.в12 1 раз в день 4-6 нед. (на 5 день ретикулоциты повыятся при эф.лечении, на 3-4 нед гемоглобин восстановится).Первые 2 месяца 500 мкргр 1 раз в нед, 1 мес 1 раз в 2 нед, 500 мкргр 1 раз в мес пожизненно.

45.Острый лейкозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечение.

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах. Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ.Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в3-4 и 60-69 лет.

-Действие ионизир излучен.

-Химические факторы Ряд авторов указывают на причастность к развитию ОЛ некоторых лекарственных препаратов (бутадион, левомицитин, цитостатики), а также контакт с некоторыми химическими веществами , лаками, красками,пестицидами, бензолом.

-Биологические факторы – только вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза)

-Наследственная предрасположенность. Считается, что роль генетических факторов ограничивается формированием предрасположенности к лейкозу, а затем реализуется под воздействием лучевых , химических факторов.

Патогенез В основе болезни лежит пролифирация опухолевых бастных клеток в костном мозге, котор затем метастазир в различ органы (селезенка, печень, гол мозг) ОЛ сопровождается угнетением нормального ростка кроветворения.

Виды лекозов ОЛ короткое время 2-3 мес. Опух сост из бластных клеток (очень молодая клетка)

А) миелобластный (опух сост из миелобластов)

Б) лимфобластный (опух сост из лимфобластов)

В) монобластный (из монобластов)

Г) недифференцированный (опухсост из бласт клеток, но они настолько молодые, что их не возможно определить).

Клиника ОЛ: Проявления

--Возникает гиперпластический с-м (увеличивается колич клеток) орган увеличивается в размере (печень, селезенка, лимфоузлы) явление метастазирования.

--С-м анемический, сниж кол-ва Нв и Эр. Проявления как при анемии. Опухоль постепен вытесняет нормальные клетки.

--С-м геморрагический: появл кровоизлияния, гематомы, возникает тромбоцитопения + повреждение сосудистой стенки.(от мелк кровоизлиян до профуз кровотеч носов, маточ, почечн, желудочно-кишеч)

--Интоксикация опух клетки выделяют токсич в-ва, котор вызыв явлен интоксикации (сниж массы тела, лихорадка, выраж слабость, сниж аппетита, рвота)

--Язвенно-некротический с-м на коже и слиз оболоч образ язвенные дефекты, связ с тем, что опухолевые клетки закупор капилляры и кровь не поступ к органам, вследствии чего разруш ткани.Диагностика Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:--Врачебный осмотр,

--Общий и биохимический анализы крови

--Исследование костного мозгаВ образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).

--Специальное иммунологическое исследование иммунофенотипированиеИммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения.

--Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследованиеПри цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.

--Дополнительные исследованияПри некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевые клетки. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

ОЛ)ЛЕЧЕНИЕ ОЛ. Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др. В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.1) Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.2) Химиотерапия после достижения ремиссии., которая обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.Антилекимические препараты наиболее активны по отношению к делящемся клеткам (фазово- и циклоспецифические препараты – меркапуринол, цитобарин, метотрексат), другие – в течении всегомитотическогоцикла(циклонеспецифические – циклофосфан, винкристин, преднизолон)