5.8. Базальные ганглии

Базальные ганглии расположены в основании больших полу­шарий и включают три парных образования: бледный шар (pallidum), филогенетически более позднее образование - полоса­тое тело (corpus striatum) и наиболее молодую часть - ограду (claustrum). Бледный шар состоит из наружного и внутреннего сегментов; полосатое тело включает хвостатое ядро (nucleus caudatus) и скорлупу (putamen).

А. Функциональные связи базальных ганглиев. Афферентная импульсация в базальные ганглии поступает преимущественно в полосатое тело в основном из трех источников: 1) от всех облас­тей коры непосредственно и через таламус; 2) от черного вещест­ва; 3) от неспецифических, ядер таламуса.

Среди эфферентных связей базальных ганглиев можно отме­тить три выхода:

• от полосатого тела пути идут к бледному шару. От бледного шара начинается самый важный эфферентный тракт базальных ганглиев в таламус, в его релейные вентральные ядра, от них воз­буждающий путь идет в двигательную кору;часть эфферентных волокон из бледного шара и полосатого тела следует к центрам ствола мозга (ретикулярная формация, красное ядро и далее в спинной мозг), а также через нижнюю оли­ву в мозжечок;

• от полосатого тела тормозящие пути идут к черному вещест­ву и после переключения - к ядрам таламуса.

Базальные ганглии являются промежуточным звеном (стан­цией переключения), связывающим ассоциативную и частично сенсорную кору с двигательной корой. Рассмотрим функции от­дельных структур базальных ганглиев.

Б. Функции полосатого тела. 1. Полосатое тело оказывает на бледный шар двоякое влияние - возбуждающее и тормозящее с преобладанием последнего, что осуществляется преимущественно через тонкие тормозные волокна (медиатор ГАМК).

2. Полосатое тело оказывает тормозящее влияние (медиатор ГАМК) на нейроны черного вещества которые в свою очередь оказывают модулирующее влияние (медиатор дофамин) на корти- костриарные каналы связи.

3. Влияние на кору большого мозга: раздражение полосатого тела вызывает синхронизацию ЭЭГ - появление в ней высокоамплитуд­ ных ритмов, характерных для фазы медленного сна. Разрушение полосатого тела уменьшает время сна в цикле бодрствование - сон.

4. Стимуляция полосатого тела через хронически вживленные электроды вызывает относительно простые двигательные реак­ ции; поворот головы и туловища в сторону, противоположную раздражению, иногда сгибание конечности на противоположной стороне. Стимуляция некоторых зон полосатого тела вызывает задержку текущей поведенческой деятельности - двигательной, ориентировочной, пищедобывательной. Животное как бы «за­ стывает» в одной позе. При этом на ЭЭГ развиваются медленные высокоамплитудные ритмы. Раздражение некоторых точек поло­ сатого тела приводит к подавлению ощущения боли.

При поражении стриарной системы возникает гипотониче­ски-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефици­том тормозящего влияния стриатума на нижележащие двига­тельные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипо­тония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произволь­ных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением опре­деленных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела возникают насильственные движения в мускулатуре лица и щей, при поражении средней части - в муску­латуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. Конкретные симптомы пора­жения полосатого тела весьма разнообразны.

Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Могут на­блюдаться в мускулатуре лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз свя­зывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Харак­терным его признаком является образование преходящих кон­трактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусто­ронний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиате-тоз бывает значительно реже.

Гемибаллизм - размашистые бросковые движения в конечно­стях, чаще всего в руках в виде взмаха «крыла птицы». Насильст­венные движения при гемибаллизме производятся с большой си­лой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связы­вают с поражением подбугорного ядра (люисово тело), распо­ложенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не рит­мичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синер-гичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовы­вание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореи­ческий гиперкинез возникает при поражении неостриатума и на­блюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом пора­жении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у боль­ных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы па-роксизмального хореоатетоза.

Миоклонии - короткие молниеносные клонические подергива­ния мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. Наиболее частая их локализация - проксимальные отделы конечностей, туловище, лицо. Описана локальная мио-клония языка, мягкого нёба (велопалатинный нистагм). Миокло­нии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при вол­нении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей. Миоклонический гиперкинез наблюдается при воспалительных, токсических, наследственно дегенеративных поражениях экстрапирамидной системы, пре­имущественно зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черно­го вещества, стриатума.

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имити­рующие произвольные движения, в связи с чем они нередко про­изводят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бро­вей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц: поворот головы в сторону, кивание вперед. У детей тик не­редко развивается как проявление невроза в результате обра­зующегося патологического условного рефлекса, как подража­ние лицам, страдающим гиперкинезами (функциональный ги­перкинез). Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовле­чением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры. Особое место занимает генерализо­ванный импульсивный тик - синдром де ля Туретта, при кото­ром наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). В возник­новении тиков играют роль как функциональные, так и органи­ческие факторы (врожденная, конституциональная недостаточ­ность).

Дрожание - стереотипный клонический ритмичный гиперки­нез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание -внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, дрожание реализуется сегментарным двигатель­ным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сег­ментарных, и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дро­жания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения.

Торсионная дистония - судорожные переразгибания позво­ночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища имеют вращательный, штопороподобный характер, сопровож­даются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для ги­перкинеза характерно появление при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращаться при различных ком­пенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, уси­ленном повороте плеча и т.д. Наблюдается при дегенеративных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мускулату­ры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу; воз­можны ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожи­мание плечами и т.д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма. _т

Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в оп­ределенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скри­пачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.

Лицевой гемиспазм ~ периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судоро­ги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, подкожная мышца шеи (piatysma) напряжена.

Лицевой пвраспазм - периодически повторяющиеся симметрич­ные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во вре­мя разговора, улыбки.

Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы гла­за. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, воз­никает пароксизмально.

Судороги - особый вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кор­тикальные, стриарные и т.п. (в зависимости от локализации пато­логического процесса).

Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быст­рыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена пато­логическим процессом в оболочках или в веществе мозга, инток­сикацией.

В. Бледный шар оказывает модулирующее влияние на двига­тельную кору, мозжечок, ретикулярную формацию, красное ядро. При стимуляции бледного шара у животных преобладают элемен­тарные двигательные реакции в виде сокращения мышц конечно­стей, шеи и лица. Обнаружено влияние бледного шара на некото­рые зоны гипоталамуса (центр голода и задний гипоталамус), от­мечена активация пищевого поведения. Разрушение бледного шара сопровождается снижением двигательной активности: воз­никают адинамия, эмоциональная тупость, сонливость, затрудня­ется условнорефлекторная деятельность. В клинике симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амио-статического синдрома, гипертонически-гипокинетического син­дрома. Он связан с функциональным дефицитом бледного шара, изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная форма­ция - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов; при нарушении связей ее с черным веще­ством не препятствует прохождению к мышце избыточных тони­ческих сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригид­ность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных им­пульсов _# к стриопаллидарной системе (порочный круг: пора­женная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, повышающие мышечный тонус и усиливающие поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тони­зирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительностъ движений {олигокинезия), их за­медленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движе­ния часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, мане­кена - феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен.

Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими час­тыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические син-кинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия тудовища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнить его автома­тически. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толч­ка: вперед - пропульсия, в сторону ~ латеропулъсия, назад -ретро-пулъсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, не­четкий (микрография). Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кииезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмо­циональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пласти­ческому типу.

Г. Функции ограды. Электрическое раздражение различных зон ограды вызывает разнообразные соматические, вегетатив­ные и поведенческие реакции, например пищевые, ориентировочные и эмоциональные, сокращение мышц туловища, головы, жевательные и глотательные движения и др. Двустороннее раз­рушение ограды вызывает слабо выраженные нарушения реф­лексов позы, вегетативных реакций и условных рефлексов.

Таким образом, базальные ганглии - это прежде всего центры организации различных видов моторной активности организма, связанной с обучением. Базальные ганглии контролируют такие параметры движения, как сила, амплитуда, скорость и направление.