Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Учебник Пальчун.doc
Скачиваний:
2554
Добавлен:
09.12.2013
Размер:
15.27 Mб
Скачать

9.7. Аномалии развития уха

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравни­тельно редко. Все деформации ушных раковин можно разделить на две группы: врожденные и приобретенные в результате травмы.

Врожденные уродства определяются сразу из-за космети­ческих недостатков — чрезмерной величины (макротия), уменьшенного размера ушной раковины (микротия) или от­стояния от головы (оттопыренность) ушных раковин. Эти де­фекты могут быть исправлены хирургически.

При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут и серповидную пластинку хряща ушной раковины соответственно степени прижатия ее к голове. При зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и микротия могут быть устранены с помощью ряда пластических опера­ций. Бывают и другие уродства ушной раковины: в виде вы­ступа на завитке (бугорок Дарвина), вытянутости раковины кверху в виде острия (ухо сатира), сглаженности завитков (ухо макаки) и т.д.

К аномалиям развития относятся врожденные заращения (атрезия) наружного слухового прохода. Они могут сопровож­даться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсут­ствия слуховых косточек, костных заращений среднего и внут­реннего уха. У ряда больных отмечают атрезию перепончато- хрящевой части слухового прохода. В таких случаях прибегают к пластическому созданию слухового прохода.

Врожденные свищи, возникающие в связи с незаращением первой жаберной щели, также относятся к аномалиям разви­тия; обычно они располагаются выше козелка на восходящей части завитка ушной раковины. Из свища может выделяться желтая тягучая жидкость, он может нагнаиваться и тогда кожа вокруг свища воспаляется, из свищевого отверстия при надав­ливании выделяется гнойный секрет. При закупорке свищево­го отверстия могут возникнуть кисты. Диагноз уродства ушной раковины не представляет трудности. Лечение аномалии развития наружного уха в основном хирургическое. В ряде случаев возможно использование протезов из пласт­массы.

Аномалии развития касаются и внутреннего уха. При этом они могут сочетаться с недоразвитием среднего уха или, реже, иметь изолированный характер. В исследованиях на челове­ческих эмбрионах было показано, что на ранних стадиях раз­вития кохлеарный и вестибулярный нейроны образуют еди­ную нейтральную массу, и лишь затем происходит разделение на кохлеарные и вестибулярные нервные структуры. Тем не менее аномалии проявляются главным образом в улитке, на­много реже — в полукружных каналах и то, как правило, в со­четании с улитковым недоразвитием (чаще всего недоразвитие проявляется в завитках улитки, реже — в размерах водопрово­да улитки); в вестибулярном отделе аномалии чаще всего ха­рактеризуются увеличением объема преддверия, реже — гипо­плазией или отсутствием латерального полукружного канала.

В 1791 г. С.Мондини описал глухоту, обусловленную наличи­ем только 1,5 завитков улитки. Затем понятие «дисплазии Мондини» стало объединять различные аномалии костного лабиринта. Когда исследования стали включать в себя ком­пьютерную томографию, были описаны случаи аномалии зад­него (верхнего) отдела лабиринта, чаще, правда, в сочетании с кохлеарным недоразвитием, т.е. аномалией Мондини.