7.5. Патология глотки при системных заболеваниях крови

Системные заболевания крови сопровождаются исчезновени­ем защиты со стороны лейкоцитов крови (количество их резко уменьшается), что часто ведет к развитию воспалительных и некротических процессов в глотке.

Предпосылками для этого являются особенности обитания в глотке микрофлоры, наличие элементов хронического вос- паления в миндалинах. Нередко первым симптомом систем­ного заболевания крови является некротическое поражение миндалин и слизистой оболочки глотки.

Инфекционный мононуклеоз, или моноцитарная ангина (an­gina monocytotica), имеет и другие названия: инфекционный моноцитоз, моноцитарная ангина, болезнь Филатова, лимфо- идноклеточная ангина, железистая лихорадка Пфейфера, доброкачественный лимфобластоз.

Заболевание является инфекционным, однако возбудитель его пока не найден. Согласно вирусной теории, возбудитель — особый лимфотропный вирус, которому сопутствуют бактерии листереллы. Считают, что заражение происходит воздушно-ка­пельным и контактным путем, а входными воротами являются полости носа и глотки. При инфекционном мононуклеозе лишь в половине случаев фиксируют острое воспаление в глотке, ниже приводятся данные об этом варианте заболе­вания.

Клиническая картина. Обычно инфекционный мононуклеоз бывает у детей и лиц молодого возраста. Для за­болевания характерны лихорадка, ангиноподобные изменения в глотке, аденогепатоспленомегалия и гематологические изме­нения — лейкоцитоз и большое количество атипичных моно- нуклеаров; при серологическом исследовании обнаруживают­ся гетерофильные антитела (реакция Буннеля). Инкубацион­ный период длится 4—5, иногда до 10 дней. В начале заболева­ния температура тела повышается до 38—40 °С и держится от 5 дней до 2—4 нед, редко дольше; при этом иногда наступают периоды улучшения. Ранним и постоянным признаком болезни является увеличение лимфатических узлов вначале на шее, а затем в процесс вовлекаются паховые, подмышечные, абдоми­нальные и др. Они плотные, безболезненные при пальпации, не нагнаиваются, обратному развитию подвергаются лишь в конце болезни после нормализации температуры тела, иногда остаются увеличенными на более продолжительный срок. У большинства больных одновременно с лимфатическими уз­лами увеличиваются селезенка и печень (аденогепатосплено­мегалия).

Изменения в глотке обычно наступают после увеличения лимфатических узлов и напоминают одну из банальных ангин — катаральную, лакунарную, фибринозную, реже язвенно-некро­тическую. Налеты на миндалинах остаются долго, иногда пе­реходят на слизистую оболочку небных дужек, язычка, глотки, напоминая при этом картину дифтерии.

Наиболее характерные признаки заболевания — появление в крови большого количества (от 15—30 до 65 %) измененных мо- нонуклеаров (моноцитов и лимфоцитов), лейкоцитоз 10,0— 2О,0-1О⁹/л и выше, с преобладанием одноядерных клеток, у ко­торых протоплазма как у лимфоцитов, а ядра как у моноцитов.

Мононуклеары обнаруживаются в периферической крови на 2—3-й день болезни; постепенно их количество снижается, но они могут оставаться в крови месяцы и даже годы. СОЭ обыч­но повышена до 20—30 мм/ч.

Для детей в начале болезни характерно вовлечение в про­цесс носоглоточной миндалины, что вызывает заложенность носа, но без обычных выделений; голос может принимать гну­савый оттенок. Другой признак — увеличение небных минда­лин. Если увеличение носоглоточной и небных миндалин зна­чительное, возникает затруднение дыхания; стридор особенно повышается при горизонтальном положении человека. Опасно развитие ложно-пленчатого ларинготрахеобронхита и закры­тия просвета гортани пленками и отеком. В связи с этим иног­да возникает необходимость трахеостомии. В редких случаях заболевание сопровождается геморрагическим диатезом, дег­теобразным стулом, кожной пурпурой, кровотечениями из слизистой оболочки, поражением центральной (серозный ме­нингит, менингоэнцефалит) и периферической (полиневрит, парез лицевого и возвратных нервов) нервной системы.

Диагностика. Для инфекционного мононуклеоза ха­рактерны: лейкоцитоз с атипичными моноцитами, генерализо­ванное болезненное при пальпации увеличение лимфатических узлов, аденогепатоспленомегалия, фебрильная температура тела, воспалительные изменения в глотке (катаральные, плен­чатые, некротические, геморрагические), положительная се­рологическая реакция Пауля—Буннелля. Эти признаки при­сутствуют в том или ином сочетании, в той или иной выра­женности, однако первичный диагноз устанавливают после ис­следования крови. При клиническом осмотре данные могут быть чрезвычайно вариабельны, инфекционный мононуклеоз часто смешивают с дифтерией, агранулоцитарной ангиной, острым лейкозом, ангиной Симановского — Плаута — Венса- на. В связи с этим во всех случаях «ангин» их следует диффе­ренцировать от моноцитарной ангины.

Лечение: постельный режим, богатая витаминами и калорийная диета; прием витаминов С, Р, группы В. Антибак­териальные препараты применяют для предотвращения вто­ричной инфекции; на возбудителя заболевания они не дейст­вуют. Назначают полоскания дезинфицирующими или вяжу­щими средствами, некротические участки тушируют 10 % рас­твором ляписа, производят общее УФ-облучение. В тяжелых случаях назначают кортикостероидную терапию, а в ряде слу­чаев — тонзиллэктомию и аденотомию. Удаление миндалин ведет к быстрой нормализации температуры тела и картины крови, уменьшаются и лимфатические узлы. Однако опера­тивное вмешательство может вызвать ухудшение в течении болезни, поэтому его применяют при затяжном или тяжелом течении.

Прогноз, как правило, благоприятный.

Ангина агранулоцитарная (angina agranulocytotica), или аг- ранулоцитоз. Поражение миндалин при агранулоцитозе явля­ется одним из характерных симптомов этой болезни. Лгрануло- цитоз не считают отдельным нозологическим заболеванием, а рассматривают как агранулоцитарную реакцию гемопоэза на различные раздражения (инфекционные, токсические, лучистой энергией) или как результат поражения кроветворного аппара­та при системных заболеваниях крови. Агранулоцитоз чаще бывает у женщин, чем у мужчин, встречается редко в основ­ном в зрелом возрасте. Заболевание сопровождается резко вы­раженной лейкопенией с исчезновением зернистых нейтро- филов и язвенно-некротическими изменениями в глотке. Гра- нулоцитоз могут подавлять различные вещества, воздейству­ющие на костный мозг, среди них бензол, пирамидон, амидо­пирин, сульфаниламиды, мышьяк и др.

Клиническая картина. Продромальный период в виде недомогания может продолжаться 1—2 дня. Различают молниеносные, острые и подострые формы агранулоцитоза. При первых двух заболевание начинается с высокой лихорад­ки (до 40 °С), озноба, общее состояние тяжелое. Одновремен­но появляются некротические и язвенные изменения в глотке, чаще в области небных миндалин; иногда некроз поражает слизистую оболочку глотки, десен, гортани; в редких случаях деструктивные изменения наступают в кишечнике, мочевом пузыре и других органах. Некротический процесс может рас­пространяться в глубь мягких тканей и на кость. Гангренозно- некротический распад тканей сопровождается их отторжени­ем, после чего остаются большие дефекты. Больные жалуются на сильную боль в горле, нарушение глотания, повышенное слюноотделение и гнилостный запах изо рта. Общее состоя­ние остается тяжелым, температура септическая, появляются боли в суставах, желтушное окрашивание склер, может насту­пить бред. В крови выраженная лейкопения с резким умень­шением или полным отсутствием полиморфно-ядерных лей­коцитов.

В течение нескольких дней число нейтрофильных грануло- цитов нередко падает до нуля; в этом случае лейкоциты пери­ферической крови представлены только лимфоцитами и моноци­тами. Красная кровь меняется мало, тромбоциты остаются без изменений. Продолжительность заболевания от 4—5 дней до нескольких недель.

Диагностика. Диагноз устанавливают при исследо­вании крови. Необходима дифференциация с ангиной Сима- новского — Плаута — Венсана, алейкемической формой ост­рого лейкоза. Состояние костного мозга определяют стерналь- ной пункцией. При этом находят различные варианты наруше­ния лейкопоэза.

Лечение. Основные усилия гематологи направляют на активацию кроветворной системы и борьбу со вторичной ин­фекцией. Прекращают прием всех медикаментов, которые способствуют развитию агранулоцитоза (амидопирин, стреп­тоцид, сальварсан и т.д.). Производят переливание крови, внутримышечные инъекции 5 % раствора нуклеината натрия по 5—10 мл 2 раза в день в течение 2 нед, применяют препара­ты, стимулирующие лейкопоэз. Положительный эффект дает применение кортизона, антианемина, камполона, витаминов С, В,, В12 и др. Необходимы тщательный уход за полостью рта и глотки, осторожное удаление некротических масс из глотки и обработка этих участков 5 % раствором перманганата калия. Назначают щадящую диету, полоскание горла антисептичес­кими растворами. Прогноз тяжелый, хотя не безнадежный при активном лечении.