12.4. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — одна из разновидностей ревма­тических заболеваний, основными симптомами которой явля­ются поражения верхних дыхательных путей и уха. Заболева­ние, описанное F.Wegener в 1936 г., относится к группе сис­темных васкулитов и характеризуется гранулематозно-некро- тическим поражением мелких сосудов, встречается редко.

Этиология. Причины возникновения гранулематоза Вегенера изучены недостаточно. Предполагают, что важную роль в его развитии играет хроническая, возможно, вирусная, инфекция, способствующая проникновению антигена через респираторный тракт. Доказано, что в патогенезе заболевания имеют значение иммунные и коагуляционные нарушения, вы- зывающие развитие деструктивно-продуктивных васкулитов и образование некротизирующих гранулем.

Клиническая картина. Заболевание примерно одинаково часто наблюдается у мужчин и женщин, макси­мальная частота его развития отмечается в третьем и четвер­том десятилетиях жизни. Клиническая картина гранулематоза Вегенера характеризуется классической триадой — поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Течение заболевания принято делить на три периода:

1. начальный, характеризующийся локальными изменениями верхних дыхательных путей, иногда уха и глаз;

2. период генерализации с поражением внутренних органов (чаще легких и почек);

3. терминальный, в котором развивается почечная или легоч- но-сердечная недостаточность.

Длительность первого периода от нескольких недель до 1 — 2 лет. У большинства больных ранними признаками грануле­матоза Вегенера являются хронический ринит и синусит. Ха­рактерные жалобы на затрудненное дыхание через нос, гной­но-кровянистые выделения из него, сухие корки, носовые кровотечения. У больных нередко возникает головная боль, наблюдается повышение температуры тела в виде постоянной высокой лихорадки, иногда по типу ремиттирующей; антибак­териальная терапия обычно неэффективна.

При риноскопии видны сухая, истонченная слизистая обо­лочка, покрытая трудно снимаемым налетом, множественные эрозии и язвы. На поверхности слизистой оболочки, чаще в области носовых раковин, можно обнаружить бугристую гра- нулематозную ткань. Иногда возникает перфорация перего­родки носа с поражением ее хрящевого и костного отделов, развивается седловидная деформация носа.

Прогрессирование процесса может привести к появлению язвенно-некротических и гранулематозных изменений слизи­стой оболочки глотки, гортани, трахеи, возникают боли в горле, охриплость, стридорозное дыхание. Возможно пораже­ние околоносовых пазух, чаще верхнечелюстных, реже лобной и решетчатого лабиринта. Однако, несмотря на выраженные клинические симптомы гайморита, при пункции пазухи гной­ное содержимое нередко не обнаруживают. Поражение верх­них дыхательных путей при гранулематозе Вегенера — наибо­лее закономерное первичное проявление заболевания.

Поражение уха наблюдается у ¹А больных. В редких случа­ях средний отит может быть первым признаком заболевания, иногда он осложняется парезом лицевого нерва и распростра­нением процесса на решетчатый лабиринт.

Возможно поражение глаз и глазниц. Гранулематоз глазни­цы (псевдотумор) проявляется экзофтальмом, ограничением подвижности глазного яблока, кератитом, химозом, отеком и последующей атрофией зрительного нерва.

Частым клиническим признаком гранулематоза Вегенера II и III стадии является поражение легких, сопровождаю­щееся кашлем, иногда с кровохарканьем и одышкой. Как правило, отмечается диссоциация между скудной аускульта- тивной картиной и выраженными рентгенологическими из­менениями. В легких обнаруживают единичные или множе­ственные округлые инфильтраты, при распаде которых обра­зуются тонкостенные полости, иногда с уровнем жидкости в них.

Поражение почек — классический признак гранулематоза Вегенера, который появляется также во II и III стадиях. Оно характеризуется протеинурией, микрогематурией, прогресси­рующей почечной недостаточностью.

Из проявлений гранулематоза Вегенера значительно реже отмечаются поражение суставов, язвенные или уртикарные изменения кожи. Из общих симптомов чаще всего наблюда­ются повышение температуры тела, похудание, слабость.

Различают острое и хроническое течение болезни. Обычно чем более острое начало заболевания, тем тяжелее дальнейшее течение, быстрее наступает генерализация процесса.

Диагностика. В диагностике гранулематоза Вегене­ра, особенно в ранних стадиях заболевания, крайне важна правильная оценка изменений, происходящих в верхних дыха­тельных путях, особенно в полости носа и околоносовых пазу­хах. Это определяет ведущую роль отоларинголога в ранней диагностике заболевания.

Большое значение в диагностике гранулематоза Вегенера имеет биопсия грануляционной ткани. Патогистологическая картина при этом заболевании не имеет строго специфических признаков и характеризуется сочетанием деструктивно-грану- лематозных изменений с васкулитами.

Лечение основано на длительном применении гормо­нальных и цитостатических препаратов. Из глюкокортикосте- роидных препаратов предпочтительнее преднизолон, который принимают внутрь вначале в высоких дозах, а затем длительно проводят поддерживающую терапию. Цитостатические пре­параты применяют с целью воздействия на иммунопатологи­ческие механизмы воспаления и активной коррекции нару­шенного иммунного статуса. Чаще используют азатиоприн и циклофосфан, которые принимают внутрь в дозе 2 мг/кг, при этом в зависимости от тяжести проявлений заболевания дозу увеличивают или уменьшают. Проводят плазмаферез, гемо- сорбцию, при поражении почек — гемодиализ.

Прогноз. Течение болезни ремиттирующее. Прогноз зависит от тяжести течения, но в целом он неудовлетворитель­ный.