9.3.3. Болезнь Меньера

Болезнь Меньера представляет собой нозологически офор­мленное заболевание с определенным симптомокомплексом, описанным в 1861 г. французским врачом Проспером Менье- ром и вскоре официально признанным самостоятельной нозо­логической формой. Основными признаками заболевания, по описанию Меньера, считают периодически возникающие при­ступы головокружения, сопровождающиеся шумом в ушах и понижением слуха. Иногда бывают тошнота, редко обмороч­ное состояние, обычно без потери сознания. У больного на вскрытии Меньер обнаружил излияние кровянистой жидкости в лабиринт, однако вскоре выяснилось, что приступы заболе­вания, как правило, неоднократно повторяются, и слух мед­ленно понижается от приступа к приступу, хотя может дли­тельное время оставаться удовлетворительным; понятно, что это не могло бы наблюдаться при кровоизлияниях во внутрен­нее ухо. Наблюдение Меньера было эксклюзивным, касалось девочки, страдавшей при жизни лейкемией, и в последующих многочисленных патолого-анатомических работах подтверж­дения не получило.

Этиология болезни Меньера остается нераскрытой. В литературе существует много различных теорий о сущности болезни Меньера. Чаще всего упоминают следующие причи­ны ее возникновения: 1) ангионевроз, вегетативная дистония, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрила- биринтных жидкостей; 2) вазомоторные и нервно-трофические расстройства; 3) инфекция и аллергия; 4) нарушение питания, витаминного и водного обмена. Все эти и другие теории не объясняют ни односторонность заболевания, ни периодич­ность приступов, ни симптоматологию их. Наряду с указан­ными вероятными причинами следует допустить возможное наличие предрасполагающих факторов со стороны одного уха, в частности таких, как неодинаковый просвет внутрен­ней слуховой артерии одной и другой стороны и т.д. Многие авторы, пытающиеся по-разному объяснить сущность заболе­вания, считают конечной причиной болезни внутрилаби- ринтный отек. На аутопсии морфологически подтверждена типичная картина эндолимфатической водянки (гидропса) лабиринта.

В настоящее время патогенетической основой болезни Ме- ньера считают повышение давления эндолимфы и hydrops (отек) лабиринта, обусловленный нарушением вегетативной иннервации сосудов лабиринта. Однако это не полностью ре­шает проблему и еще нуждается в конкретных подтвержде­ниях.

Клиническая картина. Проявления болезни описаны Меньером настолько исчерпывающе, что за после­дующее столетие только несколько углубились сведения, ка­сающиеся особенностей поражения слуховой и вестибулярной функций.

Болезнь Меньера характеризуется классической триадой: приступы системного лабиринтного головокружения, сопро­вождающиеся тошнотой; снижение слуха на одно уха; шум в этом же ухе.

Однако следует отметить, что со временем все чаще стали описывать двусторонность тугоухости (в 10—15 %) при болез­ни Меньера. Возможно, это результат улучшения диагности­ки, возможно — изменение клиники болезни. Приступы голо­вокружения появляются среди полного здоровья, сопровожда­ются тошнотой, иногда рвотой, имеют длительность от не­скольких минут до многих часов и даже дней, однако чаще — 2—3 ч. Как правило, в момент приступа усиливается шум в больном ухе, возникает ощущение заложенности и оглушения. После приступа общее состояние быстро нормализуется и больной трудоспособен.

Объективным показателем приступа является спонтанный нистагм, который исчезает вскоре после окончания приступа. В момент приступа равновесие нарушено, нередко значитель­но, так что больные не успевают удержаться на ногах, падают; они стараются принять горизонтальное положение, чаще с за­крытыми глазами. Любая попытка изменить позу приводит к ухудшению состояния и усилению тошноты и рвоты. Присту­пы возникают в любое время дня, но чаще ночью или утром. Провоцирующим моментом может быть физическое или пси­хическое перенапряжение. Иногда больные ощущают прибли­жение приступа за несколько часов или даже дней; предвест­ником его часто является усиление шума в ухе или легкое на­рушение равновесия. Приступы могут повторяться с различ­ной частотой. В период ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев и даже лет, состояние остается удовлетво­рительным, трудоспособность длительное время сохраняется. Ухудшение слуха, наступающее в момент приступа, быстро ис­чезает после его окончания, однако постепенно нарастает его стойкое понижение, в то время как тяжесть приступов голо­вокружения к старости ослабевает.

Диагностика. Кохлеарные нарушения в картине бо­лезни являются ведущими, на что обращал внимание и Ме- ньер. Шум в ухе усиливается во время приступа и не прекра­щается от сдавления сонной артерии. Нередко шум беспокоит больных задолго до развития вестибулярных расстройств и носит преимущественно низкочастотный характер. Вначале он появляется периодически; по мере развития заболевания ста­новится постоянным.

Типичные для болезни Меньера гипоакузия, преимущест­венно в области низких частот, повышение порогов костной про­водимости, флюктуация (изменчивость) слуха. С помощью над- пороговой аудиометрии выявляются неадекватное восприятие громких звуков — ФУНГ (положительный феномен ускорения нарастания громкости) и феномен раздвоения звуков. Послед­ний характеризуется неодинаковым восприятием тональности звуков обоими ушами.

При определении чувствительности к ультразвуку, как пра­вило, фиксируют нормальное его восприятие и латерализацию преимущественно в больное ухо, т.е. как при нарушении зву- копроведения. Таким образом, при болезни Меньера слуховые нарушения носят смешанный характер. Впрочем, вопрос этот остается открытым, ибо аудиологические нарушения могут от­ражать особую форму функциональных (метаболических) сдвигов в жидкостях и клетках слухового аппарата.

Одним из ведущих диагностических признаков поражения слуха является феномен флюктуации его, когда на фоне про­грессирующей тугоухости наблюдаются периоды значительно­го улучшения слуха. В начальных стадиях болезни слух может полностью восстанавливаться, что свидетельствует об отсутст­вии в этот период органических изменений в слуховой систе­ме при болезни Меньера.

Вестибулярные расстройства во время приступа болезни Меньера протекают по периферическому типу: 1) головокру­жение в виде системного (в одну сторону) вращения окружаю­щих предметов или иллюзия такого же вращения самого больно­го; 2) горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм; 3) дву­стороннее отклонение рук в сторону медленного компонента нистагма; 4) в позе Ромберга отклонение в сторону медленного компонента нистагма, зависящее от положения головы; 5) спон­танные нарушения гармоничны и направлены в сторону медлен­ного компонента нистагма; 6) на стороне поражения понижена возбудимость лабиринта, что сочетается со слуховыми рас­стройствами; 7) относительная непродолжительность вестибу­лярного криза.

Характерной особенностью вестибулярного криза является спонтанный нистагм, обладающий чрезвычайной изменчивос­тью направления в момент приступа. Исчезает он позже, чем острая вестибулярная недостаточность; постепенно уменьша- ясь в интенсивности, он наблюдается иногда еще в течение нескольких дней после приступа. Спонтанный нистагм при болезни Меньера не длится обычно более недели, однако скрытая его форма может выявляться постоянно.

Форму заболевания оценивают по его тяжести с учетом частоты и длительности приступов, потери или сохранения трудоспособности, состояния слуха. Различают три степени (или формы) тяжести:

а тяжелая — приступы обычно частые (ежедневные или еженедельные) продолжительностью более 5 ч, проте­кающие со всем комплексом статокинетических и веге­тативных расстройств, стойкая резкая тугоухость на больное ухо, трудоспособность потеряна; больные с такой формой болезни плохо реагируют на консерватив­ное лечение, ремиссии кратковременны;

а средняя — приступы тоже достаточно часты (еженедель­ные или ежемесячные), продолжительностью до 5 ч; во время приступов вегетативные расстройства выражены, статокинетические расстройства умеренные; трудоспо­собность после приступа утрачивается на несколько дней, понижение слуха постоянное, без каких-либо при­знаков улучшения в период ремиссии;

а легкая (наиболее часто встречающаяся) — приступы могут быть частыми, непродолжительными, в ряде слу­чаев с длительными, в несколько месяцев или лет, пере­рывами, иногда слабо выражены; трудоспособность между приступами не снижена, если характер работы не связан с нагрузками на вестибулярный аппарат; заметны флюктуация (колебания) слуха в период ремиссий, мед­ленное его снижение.

Изучение клинической картины и течения болезни позво­ляет в большинстве случаев успешно диагностировать это за­болевание. Болезнь Меньера развивается преимущественно в среднем возрасте (30—50 лет). Обычно она начинается с шума в ухе, а через некоторое время (от нескольких часов до не­скольких лет) присоединяются приступы системного голово­кружения с вегетативными расстройствами. В более поздние периоды болезни, как уже отмечалось, часто поражается и второе ухо. Именно слуховые, а не вестибулярные нарушения являются типичными для начала болезни Меньера, хотя мучи­тельны и потому вызывают особые жалобы больных именно вестибулярные расстройства. При постановке диагноза следу­ет принимать во внимание периодичность приступов, их крат­ковременность, хорошее самочувствие больного в период ре­миссии и т.д.

Дифференцировать болезнь Меньера следует прежде всего от сосудистого вестибулярного синдрома, неврита вестибуляр- ной порции VIII черепного нерва, арахноидита и опухоли мос- томозжечкового угла, шейного остеохондроза и т.д.

Лечение. Признанная полиэтиологичность болезни Меньера и появление в связи с этим многочисленных теорий патогенеза заболевания определили многообразие методов ле­чения. Наибольшее распространение в межприступный пери­од получили средства, воздействующие на вегетативную нерв­ную систему и сосудистый тонус, а также метаболическая те­рапия, в частности, необходимо устранение воспалительного стресса, вирусной, аллергической, токсической и физико-хи­мической природы; лечение анаболическими препаратами, например гормонами щитовидной железы, мужскими и жен­скими половыми гормонами, анаболическими витаминами и минералами; лечение препаратами, влияющими на гипотала- мические структуры (психотропные средства, транквилизато­ры), а также противоаллергическими препаратами. Так как па­тогенетическим субстратом болезни Меньера чаще является эндолимфатический гидропс на фоне нейровегетативной сосу­дистой дистонии, целесообразно проведение дегидратацион- ной терапии с ограничением приема жидкости, солей натрия и увеличение приема с пищей солей калия.

Достаточно широко применяют методы, вызывающие перестройку вегетативной нервной системы: 1) рефлекторное воздействие новокаиновых блокад (внутриносовые, звездчато­го узла и симпатического ствола шейного отдела); 2) примене­ние витаминов группы В, РР, А, Е; 3) оксигенотерапия и габи- туация — тренировка дозированными раздражителями возрас­тающей силы, вращением и температурой.

В последние десятилетия большое распространение полу­чили хирургические методы лечения. Их можно разделить на 3 группы:

• оперативные вмешательства на нервах и нервных сплете­ниях — перерезка барабанной струны, разрушение нерв­ного сплетения на промонториуме, разрушение шейного звездчатого узла;

• оперативные вмешательства на лабиринте, направлен­ные на нормализацию давления жидкостей лабиринта, — вскрытие мешочков преддверия через окно преддверия и улучшение кровоснабжения внутреннего уха — удаление остеофитов, сдавливающих позвоночную артерию;

• внутричерепные операции, при которых производится перерезка вестибулярной порции VIII пары черепного нерва интракраниально либо разрушаются рецепторные окончания VIII пары черепного нерва в лабиринте; ин­тракраниально производят вскрытие и шунтирование эн- долимфатического мешка на задней поверхности пира­миды.

Само многообразие предложенных методов лечения болез­ни Меньера свидетельствует о том, что каждый метод в от­дельности не обладает выраженной и стабильной эффектив­ностью, однако сегодня отдают предпочтение вскрытию и шунтированию эндолимфатического мешка. Метод вскрытия (а в последнее время — декомпрессии) эндолимфатического мешка при лечении болезни Меньера в нашей стране впервые был применен и пропагандировался профессором В.Т.Пальчу- ном. У прооперированных им больных (более 150) в отдален­ном периоде (15—20 лет) прекратилось прогрессирование за­болевания — после операции приступы не повторялись, слух изменялся по возрастным закономерностям.

Лечение во время приступа (обычно амбулаторно) состоит в следующем. Прежде всего больному необходимо обеспечить полный покой, устранить все физические раздражители и предоставить возможность самому выбрать удобную позу. Го­ловокружение купируют подкожной инъекцией 1 мл 0,1 % раствора сульфата атропина, внутривенным введением 10 мл 5 % раствора новокаина и 10 мл 40 % раствора глюкозы. При недостаточной эффективности дополнительно вводят внутри­мышечно 1—2 мл 2,5 % раствора аминазина (при отсутствии гипотензии). В тех случаях, когда явления приступа полнос­тью не проходят, через 3—4 ч повторяют введение атропина, аминазина и новокаина, подкожно вводят 0,5 мг скополамина, показан также диазепам (сибазон) по 5—10 мг внутривенно. При тяжелых головокружениях и отсутствии достаточного эф­фекта от применения названных средств вводят подкожно 1 мл 1 % раствора пантопона.

Хороший эффект как во время, так и после приступа дают антигистаминные препараты — супрастин и димедрол; одни из этих препаратов вводят подкожно в обычной дозировке, другие — внутрь.

После приступа полезно лечение в течение 10 дней следу­ющим составом:

Rp.: Atropini sulfatis 0,003

Papaverini hydrochloridi 0,2 Aq. destillatae 20,0

M.D.S. По 15 капель 2 раза в день после еды

Целесообразно провести курс внутривенных вливаний 5 % раствора бикарбоната натрия по 50 мл ежедневно в течение 15—30 дней. Положительный результат дает дегидратация по следующей схеме: уменьшение в рационе соли до 0,5 г в сутки; прием курсами по 3 дня хлорида аммония по 3 г на прием 3 раза в день, всего»2—3 таких курса с перерывом в З-г-4 дня.

Для лечения и профилактики болезни Меньера применяют бетасерк (бетагистин) — синтетический аналог гистамина. Бе- тасерк улучшает микроциркуляцию и проницаемость капилля­ров внутреннего уха, нормализует давление эндолимфы в ла­биринте и улитке, за счет этого снижает интенсивность и час­тоту головокружений, уменьшает шум в ушах, способствует улучшению слуха. Препарат назначают по 8—16 мг 3 раза в сутки, лечение длительное — 2—3 мес.

При болезни Меньера противопоказана работа с движущи­мися механизмами в условиях вибрации и шума более 80 дБ. Больному рекомендуется щадящая диета и лечебная физкуль­тура с небольшими и мягкими нагрузками на вестибулярный аппарат.