9.4. Отосклероз

Одной из частых причин тугоухости является отосклероз. Морфологическим субстратом его служит ограниченный остео- дистрофический процесс, представленный мелкими единичными очагами или одним очагом новообразованной костной ткани в стенках обоих ушных лабиринтов. Эти очаги располагаются от­носительно симметрично в костных капсулах внутреннего уха и постепенно растут, замещая спонгиозной или плотной, с чу­жеродной структурой, костью стенку капсулы лабиринта. В значительной части случаев отосклеротический очаг лока­лизуется впереди окна преддверия и при своем росте распро­страняется на стапедовестибулярное соединение, переднюю ножку стремени и т.д., что нарушает подвижность стремени. При этом возникают тугоухость и шум в ухе, как правило, сна­чала в одном ухе, а затем, спустя месяцы или годы, — в другом. Такая форма отосклероза называется клинической. Если ото- склеротические очаги локализуются вне окон лабиринта и не дают клинических проявлений, возникает гистологическая форма отосклероза, обнаруживаемая лишь при гистологичес­ком исследовании секционного материала. При отосклерозе обычно наблюдаются в той или иной степени выраженные ди­строфические изменения во многих тканях височных костей, в патологический процесс вовлекаются все отделы стремени (рис. 9.10). Наиболее часто (80—85 %) отосклероз встречается у женщин, начало заболевания в 70 % случаев у людей в воз­расте от 20 до 40 лет. Отосклероз относят к наследственным заболеваниям. Различные факторы внутренней и внешней среды часто играют активизирующую роль в его возникнове­нии и течении, например беременность и роды, длительное пребывание в шумных условиях и т.д.

Основной аудиологический признак отосклероза — значи­тельное повышение порогов воздушной проводимости, как прави­ло, вначале на одно, а затем и на второе ухо. Повышение по­рогов костной проводимости более чем у 90 % больных выра-

J.i г ii ¹⁰

Рис. 9.10. Тимпанальная ферма отосклероза

1 — моло~"чек; 2 — наковальня. 3 — кана [ лицевого нерва, 4 — задняя ножка стремени, 5 - передняя ножка с рамени 6 — основание стремени, — лест­ница и ре." перия" 8 — улитковый ход, 9 — бар анная лестница, 10 — окно улитки . — то клсротический пппцесс; 12 — сухожилие стременной мышцы. — барабанная перепонка; 14 — иируж\ >ш слуховой проход (пунк тиром изображен хирургический доступ к стремени)

жено в значительно менылей степени или костная проводи­мость остается какое-то время нормальной.

Клиническая картина и классификация Учитывая, что главным проявлением отосклероза служат по­нижение слуха на oba уха и шум в ушах, а возможности хирур­гического его лечения зависят от сохранности звуковосприни­мающего аппарата, в основу классификации заболевания по­ложена оценка состояния звуковосприятия. По степени его по­ражения выделяют 3 клинические формы отосклероза: тимпа­нальную, смешанную и кохлеарную. Ухудшение воздушной и костной проводимости учитывается по величине костно-воз- душного интервала на аудиограмме (кохлеарный резерв) при­менительно к каждому больному.

Рис. 9.11. Аудиограмма при тимпанальной форме ото­склероза. Кривая костного звукопроведения слева (1) и справа (2); кривая воздушно­го звукопроведения слева (3) и справа (4), штрихом обо­значена реализация тимпа­нального резерва слуха (уст­ранение костно-воздушного интервала) после операции.

При тимпана.пъно 'а форме заболевания костное проведение находится в пределах, близких к норме, пороги восприятия звуковых частот по кости от 125 до 8000 Гц не превышаю'¹" 20 дБ. Обычно воздушное проведение при этом находится на более высоком уровне (воздушные пороги по всей тональной шкале повышены до 50—60 дБ), а костно-воздушный разрыв равен 30—45 дБ (рис. 9.11). Если при тимпанальной форме отосклероза хирургическое лечение улучшит звукопроведение до уровня восприятия звука по кости, то с социальной точки зрения слух будет отличным или хорошим.

При смешанной форме отосклероза пороги костного проведе­ния находятся в пределах 21—40 дБ. Обычно кривая костного проведения лишь в какой-то части зоны частот доходит до 40 дБ, в то время как на остальные частоты пороги звукопроведения по кости ниже. Костно-воздушный интервал на аудиограмме обыч­но в пределах 30—40 дБ. Улучшение воздушного проведения звука до костного оперативным путем у больных со смешанной формой отосклероза приводит к улучшению слуха до уровня со­циально хорошего и удовлетворительного.

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более глу­боким поражением звуковосприятия: кривая костного прове­дения в той или иной зоне частот переходит границу 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим — 25—35 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха и в этих условиях приносит больному большое облегчение.

Тимпанальная форма встречается примерно у 37 %, сме­шанная — у 34 %, кохлеарная — у 29 % больных отосклерозом.

По нарастанию симптомов различают быструю, или скоро­течную, форму отосклероза (около 11 % больных), медленную (68 %) и скачкообразную (21 %).

В течении болезни выделяют 3 периода: 1) начальный, 2) вы­раженного проявления всех основных симптомов и 3) терми­нальный. Срок и быстрота наступления этих периодов не имеют четких границ. Болезнь может на многие годы оставаться в на­чальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный, период в большинстве случаев вообще не наступает. В 1-м пе­риоде отосклероза появляются односторонний субъективный шум и небольшое понижение слуха, как правило, на одно ухо. В большинстве случаев 1-й период продолжается 2—3 года. Вто­рой период характеризуется значительным ухудшением слуха на одно и в меньшей степени на второе ухо, часто с одновремен­ным появлением шума и во втором ухе. Продолжительность 2-го периода при медленной и скачкообразной формах заболевания может исчисляться десятками лет. Терминальный (3-й) период отосклероза, заключающийся в глубокой тугоухости, чаще всего отмечается при скоротечной форме заболевания, когда на пер­вый план выступают грубые перцептивные поражения функции уха. Лечение в этот период пока остается бесперспективным.

Отосклероз является двусторонним заболеванием, однако в редких случаях отосклеротический очаг в одном ухе длитель­ное время не распространяется на кольцевидную связку осно­вания стремени и клинически регистрируется односторонний отосклероз (примерно у 5 % больных).

Типичны жалобы на понижение слуха различной степени и шум в ушах, обычно больше выраженные на одно ухо. Жалобы на головокружение при отосклерозе относительно редки, од­нако функция вестибулярного аппарата при этом претерпевает определенные изменения. Понижение слуха и шум в ушах чаще нарастают медленно, иногда скачкообразно. В анамнезе характерными для отосклероза могут быть сведения о начале или усилении шума в ушах и понижении слуха во время бере­менности и после родов. У ряда больных в анамнезе имеются указания на различные факторы, которые предшествовали на­чалу заболевания и могли способствовать его возникновению. Среди них беременность и роды, инфекционные и другие общие заболевания, длительное пребывание в шумных усло­виях. Те или иные заболевания или факторы могут оказывать активизирующее влияние на начало и течение отосклероза. Из анамнеза нередко выясняется, что близкие родственники больного отосклерозом (родители, дяди и тети, братья и се­стры) также страдали тугоухостью.

Диагностика. Патогномоничным для отосклероза считают симптом paracusis Willisii, сущность которого состоит в том, что в шумной обстановке (трамвай, автобус, самолет) больные отосклерозом намного лучше слышат разговорную речь. Возникновение этого симптома предположительно можно объяснить расшатыванием стремени сильными звука­ми низкой частоты и сотрясением его при условии умеренной фиксации в окне преддверия.

При отоскопии часто обнаруживаются широкие слуховые проходы, стенки которых покрыты истонченной, сухой и легко ранимой кожей, отмечаются гипосекреция ушной серы, истон­чение барабанной перепонки. Иногда отмечают розовое просве- чивание через барабанную перепонку (гиперемированный мыс барабанной полости, признак Шварца), что указывает на обиль­ную васкуляризацию (а значит, и активность) отосклеротичес- кого очага.

В период выраженных симптомов отосклероза больные хуже слышащим ухом чаще не воспринимают шепотную речь, однако некоторые из них не слышат даже обычной по гром­кости разговорной речи. Камертон С₆₄, как правило, больные не слышат, многие лишь в течение короткого времени (2—3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон С₁₂₈. У большинства больных в 4—5 раз укорочено время воспри­ятия по воздуху тона 2049 Гц, некоторые этот тон совсем не слышат. Здесь особенно важно подчеркнуть, что нарушение восприятия тонов низкочастотных камертонов представляет собой ранний признак отосклероза.

Опыт Ринне при отосклерозе отрицателен у 97 % больных, опыты Федериче (козелково-сосцевидная проба) и Желе отри­цательны примерно у 80 % больных. При опыте Вебера латера- лизация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени, при одинаковой его фиксации — в сторону с луч­шей функцией кохлеарного аппарата. Большое подспорье в таких случаях — установление латерализации ультразвука. Оно помогает выявить хуже слышащее ухо даже при симметричном слухе на обычных аудиограммах.

В диагностике отосклероза важное значение имеет опреде­ление функционального резерва улитки, который выражается ве­личиной костно-воздушного интервала (в дБ) при пороговой аудиометрии. Более чем у половины больных отосклерозом имеется средней величины костно-воздушный интервал (30— 40 дБ), у значительной части улитковый резерв максимальный (более 40 дБ) и лишь у небольшого числа больных он мини­мальный (20—30 дБ). Все это отражает возможности хирурги­ческого лечения заболевания.

В дифференциальной диагностике отосклероза и нейро­сенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука. При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсор­ной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2—3 раза по сравнению с нормой.

Исследование состояния вестибулярной функции при ото­склерозе, по данным калорической пробы и электронистаг- мографии, показывает, что у 21 % больных лабиринтная функ­ция близка к норме, у 64 % отмечается гипорефлексия и у 15 % — гиперрефлексия.

Лечение обычно хирургическое, но по существу оно симптоматическое, так как не затрагивает патогенетических факторов развития заболевания, а лишь в той или иной степе-

ни устраняет наиболее тягостные симптомы — понижение слуха и шум в ухе. Цель операции — улучшить передачу звуко­вых колебаний со слуховых косточек на перилимфу.

Первые попытки хирургического лечения отосклероза от­носятся к 1870 г. Однако лишь после того как стала приме­няться антибактериальная терапия и была разработана увели­чительная оптика — хирургическая лупа и операционный би­нокулярный микроскоп, слухулучшающие операции нашли свое развитие. В 1952 г. С.Розен разработал и пропагандировал мобилизацию стремени при отосклерозе.

В настоящее время при отосклерозе наиболее часто ис­пользуют следующие слухулучшающие операции: стапедо- пластику с частичной и полной стапедэктомией, стапедоплас- тику поршневым методом. В основе этих методик лежит пред­ложение Shy (1958) производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между окном преддверия и длинным отростком нако­вальни, предварительно закрыв окно преддверия стенкой вены, которую берут с верхней или нижней конечности боль­ного. В 1962—1963 гг. этот же автор применил протез из теф­лона в виде столбика с крючком на одном конце. В основании стремени делают отверстие диаметром до 1 мм, в это отверстие вводят гладкий конец тефлонового протеза, а загнутый наде­вают на длинный отросток наковальни. С успехом применяют протезы, изготовленные по такой же форме из хряща ушной ра­ковины пациента. При установке тефлонового (или иного) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия, после удаления стремени иногда возникает пролежень в месте давле­ния протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функ­ции звукового рецептора. Учитывая это, В.Т.Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия — после удаления стремени (рис. 9.12) и укрепления протеза на длин­ном отростке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия полоску вены укладывать в виде шарфа вокруг про­теза, закрывая просвет между ним и краем окна. Существуют и другие модификации слухулучшающей операции при ото­склерозе. Их достаточно много, но они не меняют принципа устранения дефекта подвижности стремени в окне преддверия.

1 2 3

Рис. 9.12. Стапедопластика по В.Т.Пальчуну.

1 — край окна преддверия; 2 — ве­нозный трансплантат, помещенный вокруг протеза подобно вуали; 3 — дистальный конец протеза находится на уровне края окна преддверия.

В отдаленном периоде после такой операции на стремени более чем у 80 % больных сохраняется улучшенный слух, у большинства он становится социально пригодным, что под­тверждает высокую эффективность хирургического лечения отосклероза. Однако операция на окне преддверия как в бли­жайшем, так и в самом отдаленном периоде таит серьезные опасности для внутреннего уха, поэтому оперативное вмеша­тельство производится, как правило, только на одном ухе. В том случае, если слуховая функция оперированного уха ока­жется утраченной, второе — неоперированное ухо сможет вы- поднять слуховую функцию с помощью слухового аппарата. Стапедопластика показана в I и II стадиях заболевания, очень редко — в III стадии, когда выражена нейросенсорная туго­ухость. Операция противопоказана в период активности ото- склеротического очага (признак Шварца и др.).

Наряду с хирургическим лечением некоторые авторы ис­следовали возможности консервативного лечения отосклеро­за. В основе его лежит введение в организм препаратов фтора и магния с целью замещения в очаге костной деструкции кальция и прекращения таким образом патологического про­цесса в лабиринтной стенке. Назначают электрофорез (фоно- электрофорез) эндаурально 1 % раствора натрия фторида или 5 % раствора магния сульфата (2 курса лечения по 10 дней), а также витамины D, кальция глюконат и т.д. Однако, как пока­зывает опыт, такое лечение не может конкурировать с хирур­гическими методами. Его эффективность не оправдывает тео­ретических надежд. Вместе с тем нельзя пройти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития ото­склероза в лабиринте и поэтому совершенствование консерва­тивных методов лечения приобретает существенное значение, ибо ретрофенестральная локализация очага сказывается не­благоприятным образом на слуховой функции, создавая усло­вия для вторичных нейросенсорных ее расстройств. В послед­нее время в специальной литературе, главным образом за ру­бежом, накапливаются сообщения о более раннем и выражен­ном проявлении возрастной тугоухости (пресбиакузиса) у лиц, перенесших операцию по поводу отосклероза. Возможно, это связано с дальнейшим развитием болезни, влияющим на слу­ховые чувствительные клетки и слуховой нерв.