I. По виду клетки-«родоначальницы» лейкоза:

1. При острых лейкозах:

• миелобластный,

• лимфобластный,

• монобластньш (миеломонобластный),

• эритромиелоз (эритролейкоз),

• мегакариобластный,

• плазмоблаетный,

• промиелоцитарный,

• недифференцируемый. 2 При хронических лейкозах:

• миелолейкоз,

• лимфолейкоз,

• моноцитарный (миеломоноцитарный),

• эритромиелоз,

169

• эритремия,

• мегакариоцитарный и др.

II. ПО ОБЩЕМУ КОЛИЧЕСТВУ ЛЕЙКОЦИТОВ (ДЛЯ «ЛЕЙКОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ» ЛЕЙКОЗОВ) И

наличию властных клеток в периферической крови (табл. З.2.2.).

Таблица 3.2.2. Классификация лейкозов по общему количеству лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови.

Вид лейкоза	Число лейкоцитов, в л	Наличие бластов
| Лейкемический	более 50-80*109	Наличие большого количества бластов
Сублейкемический	9-50 * 109	Как правило, наличие большого количе­ства бластов
' Лейкопенический	менее 4 * 109	Наличие бластов
Алейкемический	4-9 * 109	Бласты не обнаруживаются
Нормолейкемический	4-9* 109	Наличие бластов

III. По дифференцируемоести лейкозных клеток:

425. Морфологически дифференцируемые.

426. Морфологически не дифференцируемые, но дифференцируемые по цитохимиче­ским признакам (выявление миелопероксидазы, кислой фосфатазы, липидов, поли­сахаридов в лейкозных миелобластах; отсутствие реакций на миелопероксидазу и липиды в лимфобластах; наличие высокоположительной реакции на кислую фос-фатазу в монобластах).

427. Морфологически и цитохимически не дифференцируемые.

IV. По течению и выраженности опухолевой прогрессии лейкозов (табл. 3.2.3.).

Таблица 3.2.3,	Классификация лейкозов по течению и выраженности опухолевой прогрессии
Вид лейкоза	Длительность течения	Периферическая кровь	Опухолевая про­грессия
Острые	До 2-18 мес. (при успешном лечении ремиссии могут длиться более 5-10 лет)	Большое число бластов, «лейкемические ворота» (при миелобластном лейкозе), при­знаки быстро нарастающей анемии, тром-боцитопении	Выраженная
Хронические	Более 2-4 лет (при успеш­ном лечении возможны ре­миссии более 15-20лет)	Сравнительно немного бластных лейкоз­ных клеток	Незначительная

VI. Лабораторная характеристика лейкозов. Отличия лейкозов от лейке-моидных реакций.

Острый миелобластный лейкоз представляет собой опухоль, исходящую из клет­ки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных кле­ток гранулоцитарного ряда - миелобластов (табл. 20.10., рис. 20.5.). Характерно наличие признака «НгаЫз 1еикаетгсш» (от лат. ЫаШз - ворота, провал, отсутствие + греч. 1еикаепна - лейкемия), который включает наличие в крови

• бластных и молодых лейкозных клеток (как правило, нейтрофильного ряда),

• зрелых сегментоядерных нейтрофилов,

• отсутствием одной или нескольких переходных форм, например, миелоцитов, про-миелоцитов (отсюда термин - «провал»),

В лейкозных миелобластах выявляются миелопероксидаза, кислая фосфатаза, ли­пиды, полисахариды.

Острый лимфобластиый лейкоз - опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опу-

170

холи бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вари­ант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лей­козе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант). В лимфобластах отсутствуют реакции на миелопероксидазу и липиды.

Острый недифференцируемый лейкоз - морфологический субстрат опухоли представлен клетками П-Ш классов по современной схеме кроветворения; они лишь на­поминают лимфоблаеты, но цитохимическ не дифференцируются.

Хронический миелолейкоз - опухоль, исходящая из клетки предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае {нали­чие РН '-хромосомы (филадельфийской) в кроветворных клетках костного мозга) характе­рен нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево: обна­руживаются единичные миелобласты, промиелоциты,миелоциты, метамиелоциты, палоч-ко-и сегментоядерные формы гранулоцитов.

РЬ'-хромосома в кроветворных клетках костного мозга образуется в результате транслокации части короткого плеча 22-ой хромосомы на короткое плечо 9-ой хромосо­мы.

У детей чаще наблюдается ювенильная (РЬ'-негативная) форма хронического мие­лолейкоза, характеризующаяся высоким моноцитозом и тромбоцитопенией.

Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особенно у детей, является увеличение числа базофилов и эозинофилов (эозинофильно-базофилъная ассоциация).

Хронический лимфолейкоз представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большин­стве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые уз-коцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до &0 % и более. Важным признаком является появление теней Гумпрехта (раздавленные при приготовле­нии мазков неполноценные лимфоциты).

Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов представлены в таблице 3.2.4.Таблица 3,2.4. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов,

Критерии	Лейкемоидные реакции	Лейкозы
Причины	1 Обычно факторы биологического проис­хождения, вызывающие другие болезни (бактерии, паразиты, ржкетсии, вирусы), или биологически активные вещества, об­разующиеся при инфекционном, аллерги­ческом, опухолевом процессах	Канцерогенные агенты
Механизмы развития	Активация пролиферации нормальных кле­ток лейкопоэтической ткани	Трансформация нормальной ге-мопоэтической клетки в опухоле­вую ■ • . |
Костный мозг
Проявления:	Очаговая гиперплазия нормальных клеток лейкопоэтической ткани	Генерализованная опухолевая! гиперплазия гемопоэтической ткани |
1 Периферическая кровь \
[бластяые и молодые формы [лейкоцитов ,	Всегда большое число неопухолевых кле­ток 1	Часто, но не всегда, повышенное! число опухолевых клеток
1 лейкоциты с токсогенной зерни-1 стостью и признаками дегенера­ции	Как правило, большое число	Отсутствуют или встречаются в небольшом количестве
«ШаШз 1еикаепиеш»	Отсутствует (при миелоцитарной лейкемо-1 идной реакции)	Характерен для острого миелоб-| ластного лейкоза
«эозинофильно-базофильная 1 ассоциация» |	Как правило/ отсутствует (при миелоци-1тарной лейкемоидной реакции) [	Характерна для хронического! миелолейкоза |

171