Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
uchebnik_patfiza.doc
Скачиваний:
605
Добавлен:
18.05.2015
Размер:
16.99 Mб
Скачать

IV. Этиология и патогенез гемолитических анемий.

Приобретенные гемолитические анемии.

  1. Гемолитические анемии, индуцированные приемом лекарственных препара­тов относятся к иммунным. Причина их формирования заключается в связывании кле­точной мембраны эритроцита с антителами, синтез которых индуцируют лекарственные препараты, образуя комплексы с антигенными детерминантами эритроцитов (а-Метилдопа, пенициллин, цефалоспоринъц хинидин, сульфаниламиды и др.).

  2. Микроангиопатическая гемолитическая анемия. Гемолиз вызван травмати­ческой фрагментацией эритроцитов при прохождении их через поврежденные кровенос­ные сосуды или через искусственный сердечный клапан. Подобные явления наблюдаются при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре и др.

  3. Гемолиз, обусловленный инфекционным процессом. Бактериальные токсины могут оказывать прямое повреждающее воздействие на эритроцитарные мембраны. По­добный вариант гемолитической анемии может формироваться при клостридиальном, стрептококковом, стафилококковом, энтерококковом сепсисе, малярии и др.

Наследственные гемолитические анемии. /. Белокзависимые мембранопатии:

Наследственный сфероцитоз - это гетерогенная группа состояний, обусловленных мутациями в генах, кодирующих мембранные белки цитоскелета эритроцитов. Наиболее частым дефектом при наследственном сфероцитозе являются аномалии спектрина (бо­лезнь Минковского-Шафара) и анкирина.

У больных наблюдаются гемолитическая анемия, спленомегалия и сфероцитоз пе­риферической крови. При нарушении структуры мембраны повьппается ее проницаемость для натрия и воды, в результате снижается деформабельность клеток, что приводит к их более быстрому разрушению. Болезнь Минковского-Шафара имеет доминантный тип на­следования.

При наследственном эллиптоиитозе цитоскелетные аномалии локализуются на участках взаимодействия между цитоплазматическими белками, особенно между ос и р-спектрином. В результате образуются эритроциты овальной или эллиптической формы с уменьшенным сроком жизни.

Поперечная щель (стома) в эритршщтах характерна для стоматоиитоза. Наблю­дается при редких наследственных нарушениях катионной проницаемости мембраны, ал­коголизме, новообразованиях, заболеваниях сосудов и желчевыводящих путей.

2. Липидзависимые мембранопатии:

Ашттоиитоз наблюдается при врожденном отсутствие р-липопротеинов. Аканто-циты (шпоровидные клетки) имеют выпячивания мембраны различного размера. Причина их появления связана с синтезом аномальных липопротеинов плазмы и эритроцитарной мембраны. Появление акантоцитов может быть зарегистрировано у пациентов с удален-

160

ной селезенкой, при тяжелых заболеваниях печени, неполноценном питании, заболевани­ях пищеварительного тракта, сопровождающихся синдромом мальабсобции.

3. Ферментопатии:

Дефииит глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы(Г-6-ФД]Г) - наиболее распространенная первичная эритроцитарная ферментопатия. Г-6-ФДГ необходима для образования восста­новленного глутатиона, который защищает сульфгидрильные группы гемоглобина и эритроцитарную мембрану от окисления.

У больных с недостаточностью Г-6-ФДГ проокисидантный эффект инфекции, аци­доза, определенных лекарственных препаратов и токсинов приводит к преципитации ге­моглобина и внутрисосудистому гемолизу.