Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
uchebnik_patfiza.doc
Скачиваний:
605
Добавлен:
18.05.2015
Размер:
16.99 Mб
Скачать

V. Гипокоагуляиии. Связанные с дефицитом плазменных прокоагулянтов

избытком антикоагулянтов и гиперфибринолизом.

Угнетение коагуляционного гемостаза наблюдается при наеледственном (гемофили С (XI), гемофилия В (IX), гемофилия А (VIII), болезнь Виллебранда обусловлена количе ственной и качественной патологией ФВ (зрелая форма ФВ обеспечивает адгезию трол боцитов к коллагену сосудистой стенки и стабилизирует молекулу ФУШ, увеличивая ш риод ее полусуществования и транспортируя в места активного образования гемостатич ской пробки)) и приобритенном дефицит факторов коагуляции (синдром массивнь трансфузий, заболевания печени, дефицит витамина К (необходим для синтеза VII, X, : IX), образование блокирующих антител к факторам свертывания (ревматоидный артр* плоскоклеточный рак), повышении антикоагулянтной активности крови эндогенного (/ III, гепарин - парапротеинемии, антифосфолипидный синдром при коллагенозах, лейкоз анафилактический шок) и экзогенного (передозировка гепарина) происхождения.

Гиперфибринолиз первичный - при массивном поступлении в кровь активаторов пла миногена (стресс - адреналин, инфекция - стрептокиназа), вторичный - в ответ на увели чение образования фибрина (ДВС-синдром).

52

VI. ДВС-синдром. Стадии. Механизмы. Фармакологическая коррекция в раз- личные стадии.

ДВС-синдром - типовой патологический процесс с образованием микротромбов, на­рушением функции органов и тканей и кровоточивостью.

ДВС - всегда явление вторичное, следствие основного патологического процесса, спо­собствующего активации системы свертывания крови и генерации тромбина. Тромбин вызывает отложение фибрина в микроциркуляторном русле с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания. Плазмин обеспечивает протеолиз фибрина и факторов свертыва­ния и усугубляет геморрагические осложнения.

ДВС возникает при заболеваниях, способствующих выделению в кровь прокоагулян-тов, которые вызывают распространенное повреждение эндотелия или стимулируют тромбоциты и макрофаги (септическое течение инфекционного процесса, злокачествен­ные новообразования, акушерские осложнения, травмы и отравления). Стадии:

  1. Гиперкоагуляции (полиорганная блокада микроциркуляции). Образование тромбина способствует образованию больших растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развитию фибриновых микротромбов, которые вызывают обструкцию микроциркуля-торного русла и полиорганную недостаточность.

  2. Гипокоагуляции (коагулопатии потребления). Позднее кровотечение вызвано потреб­лением тромбоцитов, истощением факторов свертывания и гиперфибринолизом. Уве­личивается потребление естественных ингибиторов сериновых цротеаз (антитромбин III, протеин С, протеин 8, что приводит образованию тромбов.

Исходы ДВС-синдрома: выздоровление, остаточные явления (тромбозы, деструктив­ные явления в органах), подострая почечная и/или печеночная недостаточность, смерть.

Фармакотерапия ДВС-синдрома зависит от стадии процесса - назначение антикоа­гулянтов в первую стадию, восполнение потребленных факторов - прокоагулянтов во вторую и борьба с фибринолизом.