Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Практическая неврология. Т.2. Лечение
.pdf
Нейропатия
John Collins Kincaid
(Джон Коллинз Кинкейд)
46
Периферическая нейропатия— это общий термин, которым обозначают поражение перифери
ческой нервной системы (ПНС). Мишенью патологического процесса могут быть тела нейро
нов, корешки спинномозговых нервов, нервные стволы или терминальные волокна. Патологи
ческим субстратом могут быть непосредственно аксоны нервных клеток или преимущественно
миелиновая оболочка волокон, в том числе при изменениях в соединительной ткани или
сосудах, питающих нервы. Первоочередной задачей лечащего врача является определение типа
поражения, поскольку от этого зависит лечение. Терапия может быть этиотропной, направ
ленной на борьбу с причинным фактором заболевания, или симптоматической. В зависимости
от локализации поражения выделяют следующие виды нейропатии.
Нейронопатия— поражение тела нервной клетки. Обычно характеризуется отдельно
двигательным или чувствительным дефицитом.
Радикулопатия— поражение в области корешка спинномозгового нерва. Обычно страдают
корешки на какомлибо одном спинальном уровне вследствие дискогенной компрессии
или при сдавлении остеофитом.
Полирадикулопатия— поражение корешков спинномозговых нервов одновременно на
нескольких уровнях, обычно воспалительного генеза.
Полирадикулонейропатия— то же, что и полирадикулопатия, но кроме корешков
спинномозговых нервов страдают и нервные стволы.
Плексопатия/плексит— поражение плечевого сплетения или пояснично
крестцового сплетения.
Мононейропатия— поражение одного периферического нерва, часто вследствие
локальной травмы.
Полинейропатия— поражение нескольких периферических нервов, обычно
симметричное. Характерно начало патологического процесса со стоп/ног и более
позднее вовлечение кистей/рук.
Множественная мононейропатия (мононеврит)— это изолированное поражение нескольких
периферических нервов, обычно имеющее «пятнистыйª характер распределения.
Например, при поражении какоголибо нерва прилежащий к нему нерв такого же калибра
и длины сохранен. Этот тип нейропатии часто наблюдается при васкулите.
Аксональная нейропатия— патология на уровне аксона нервных леток.
Демиелинизирующая нейропатия— субстратом поражения являются миелиновые оболочки
нервных волокон.
Ишемическая компрессионная нейропатия— нейропатия вследствие компрессии нерва каким
либо близлежащим анатомическим образованием.
I. Симптоматическое лечение. Несмотря на существенную роль этиотропной терапии, для
практического врача более важно знать симптоматическое лечение, т.к. симптомы при
многих нейропатиях и их лечение совпадают. Симптомы нейропатии включают:
боли,
парестезии,
снижение чувствительности,
мышечную слабость,
нарушение координации и равновесия.
169
170 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
А. Боль— симптом, наиболее тягостный для пациента. Выделяют несколько видов
нейропатичекой боли.
1. Покалывание, жжение, постоянные боли обычно отмечаются в пальцах ног, рук и
очень беспокоят больного. Этот тип боли относительно неплохо поддается лече
нию анальгетиками, например, аспирином, ацетаминофеном* или комбиниро
ванными препаратами. Нестероидные противовоспалительные средства обычно
не очень эффективны, но в некоторых случаях и они несколько облегчают состо
яние больного. Если боль очень выраженная, следует назначить более сильные
анальгетики— кодеин, гидрокодон* или оксикодон* в комбинации с ацетамино
феном*. Важно объяснить больному, что не следует ожидать полного исчезнове
ния боли, и что даже ее облегчение— это очень хороший признак. Обычно боль
усиливается в покое, при попытке больного заснуть, поэтому на ночь рекомендо
ван прием более сильных анальгетиков.
Боль этого типа можно также значительно облегчить приемом трициклических ан
тидепрессантов, которые, вероятно, регулируют деятельность болевых центров про
долговатого мозга. Боль уменьшается по интенсивности, но не исчезает совсем. Пред
почтение отдается дезипрамину, амитриптилину, нортриптилину и доксепину. Ин
гибиторы обратного захвата серотонина (ИОЗС) обычно неэффективны.
При назначении трициклических антидепрессантов следует объяснить пациенту, что
боль не исчезнет полностью. Можно ожидать только некоторого уменьшения ее ин
тенсивности, что поможет больному лучше спать и участвовать в событиях повсед
невной жизни. Трициклические антидепрессанты обладают некоторыми побочными
эффектами. Они вызывают сонливость, сухость во рту, нарушение четкости зрения,
что особенно выражено в первые дни приема препарата. Начальная доза препаратов
должна составлять не более 25 мг за один час до сна. Боль уменьшается только через
несколько дней лечения, а иногда эффект становится очевидным спустя несколько
недель. Если эффекта нет, то следует увеличивать дозу на 25 мг каждые 2–3 недели.
Дозы 50–75 мг обычно бывает достаточно. Нет смысла проводить мониторинг кон
центрации препарата в крови. Если лекарство оказалось эффективным, то принимать
его следует не менее 6 месяцев. Затем каждые 2 недели следует уменьшать дозу на 10–
25 мг. Если ухудшения не наступает, следует постепенно отменять препарат. Однако
иногда требуется продолжение лечения.
В некоторых случаях значительное облегчение вызывает местное лечение наруж
ными средствами, например капсаицином*. Предположительный механизм дей
ствия этого средства— истощение нейротрансмиссии в нейронах, передающих
чувство боли. Мазь втирают в болезненные участки кожи 3–4 раза в сутки. Улуч
шение обычно наступает через несколько недель, а первоначально может даже
отмечаться кратковременное усиление боли. Следует отметить, что препараты
капсаицина относятся к дорогим и не избавляют пациентов от боли полностью, а
только уменьшают ее выраженность.
2. Кратковременные острые болевые приступы— еще одна разновидность нейропати
ческой боли. Ощущения появляются в стопах, голенях или пальцах. Их длитель
ность всего 1–2 секунды. После этого боль появляется в другом месте. Этот вид
боли неплохо поддается лечению противосудорожными средствами, например,
фенитоином в дозе 100 мг дватри раза в сутки или карбамазепином от 100 мг два
раза в сутки до 200 мг три раза в сутки. Облегчение обычно наступает через не
сколько дней после начала лечения, и это сразу становится очевидным для боль
ного. Мониторинг уровня препаратов в крови обычно не требуется, за исключени
ем случаев приема очень высоких доз во избежание развития токсического воз
действия. Если пациент использует карбамазепин, то необходимо систематически
контролировать клинический анализ крови.
3. Стягивающая или сдавливающая боль обычно ощущается в стопах или голенях. Этот
вид боли очень трудно поддается лечению. Кроме этого, такая боль нередко сопро
вождает другие виды нейропатической боли и значительно ухудшает состояние боль
46. Нейропатия 171
ного. Следует объяснить пациенту, что, к сожалению, нельзя рассчитывать на то,
что анальгетики полностью избавят их от неприятных ощущений.
4. Болезненные ощущения холода, обморожения могут отмечаться в пальцах и стопах.
Этот вид ощущений также резистентен к терапии известными видами анальгетиков.
5. Гиперчувствительность к прикосновениям (гиперестезия) часто сопровождается спон
танными болями. Через несколько секунд после прикосновения больной испыты
вает крайне неприятные ощущения в этом месте. Чтобы несколько смягчить их,
больные часто носят легкие хлопчатобумажные перчатки и носки, на ночь тща
тельно заворачивают ступни в край постельного белья и стараются спать не шеве
лясь, т.к. болезненные ощущения нередко заставляют их просыпаться. Несколь
ко облегчают эти симптомы трициклические антидепрессанты.
B. Парестезии— это еще один вид нарушений чувствительности, характерный для
нейропатий. Больной жалуется на ощущения покалывания, «ползания мурашекª.
Парестезии захватывают более обширные зоны, чем гиперестезия, и могут одно
временно появляться в пальцах ног, стопах или кистях. Они начинаются спон
танно или провоцируются прикосновением. Для лечения парестезий в некоторых
случаях эффективными оказываются противоэпилептические средства, например,
фенитоин или карбамазепин в тех же дозах, что и для терапии острых кратковре
менных приступов боли. Анальгетические препараты обычно не помогают. В не
которых случаях можно добиться улучшения при помощи чрескожной электро
стимуляции нервов.
C. Снижение чувствительности наблюдается при нейропатиях нередко. Соответствую
щий участок ощущается «чужимª, «мертвымª, «как бревноª. Симптоматическое ле
чение обычно неэффективно, о чем следует предупредить больного. Так как на не
которых участках чувствительность может быть полностью утрачена, очень важно,
чтобы больной следил за их состоянием и, по крайней мере, один раз в день осмат
ривал их на предмет травматических повреждений, например, синяков, царапин.
Особенно важно контролировать состояние пальцев ног и подошв, т.к. велика опас
ность образования трофических язв и инфицирования. Не менее важно ношение
удобной, свободной обуви.
D.Мышечная слабость при полинейропатии обычно более выражена в дистальных
отделах и, как правило, является симметричной. Степень ее варьирует— от ми
нимальной слабости до симптома шлепающей стопы и глубоких парезов в кис
тях. Грубая проксимальная слабость, не позволяющая больному подниматься со
стула или поднимать руки вверх, обычно нехарактерна для полинейропатии и
скорее указывает на воспалительную демиелинизирующую нейропатию, заболе
вание мотонейронов или миопатию. При радикулопатии или мононейропатии
слабость обычно локализованная.
Свисающая или шлепающая стопа указывает на слабость разгибателей стопы, что
также приводит к неустойчивости при ходьбе или в положении стоя без посторон
ней поддержки. Устойчивость при стоянии и ходьбе можно в значительной степени
улучшить наложением тугих фиксирующих повязок и эластичных бинтов на голено
стопный сустав для его фиксации. Целесообразно пользование тростью.
Слабость в мышцах бедер приводит к частым падениям больного. Пациенты
стараются компенсировать это состояние, держа ноги в разогнутом положении.
Малейшее смещение из этого положения при движениях туловища или при спо
тыкании ведет к потере равновесия и падению. Коленный сустав гораздо труднее
фиксировать повязками, шинами и др., чем голеностопный. При двусторонней
слабости коленей больным становится трудно подниматься со стула или идти
вверх по лестнице. Пациентам рекомендуют сидеть в кресле или на стуле с под
локотниками. При слабости в кистях необходимы специальные средства личной
гигиены и приспособления для приема пищи.
В реабилитации больных с различными вариантами мышечной слабости очень важна
роль врачей ЛФК, физиотерапевтов и трудотерапевтов.
172 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
Е. Неустойчивость при стоянии и ходьбе создает значительные сложности для боль
ного. Ее выраженность варьирует от легкого нарушения равновесия до полной
невозможности стоять прямо без посторонней поддержки. Это состояние может
быть следствием сенсорных нарушений, дисфункции мозжечка или мышечной
слабости в ногах. При легких нарушениях больным требуется лишь соблюдение
осторожности. При более выраженных симптомах больные нуждаются в помощи
постороннего лица, переоборудовании предметов интерьера своего дома (мебель,
плотно прикрепленная к полу, специальные ручки, держатели и др.). Пациенты
могут нуждаться в трости, костылях, креслеколяске, ходунках или автомотоко
ляске. Некоторые больные испытывают сложности в темноте или при закрытых
глазах, например, при мытье под душем. Если не ожидается существенного вос
становления функций, и больной несколько раз падал, получая серьезные по
вреждения, необходимо убеждать его в целесообразности пользования креслом
коляской во избежание повторных травм.
II. Лечение отдельных видов нейропатий
А. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гий
енаБарре) характеризуется нарушением чувствительности и слабостью, которые
обычно начинаются со стоп. Нередко заболевание развивается через несколько
недель после острой вирусной или других типов инфекций. Иногда в анамнезе
нет провоцирующих факторов. В течение нескольких дней или недель симптома
тика нарастает. Двигательные и сенсорные нарушения распространяются вверх и
захватывают верхние конечности. Симптомы варьируют по выраженности от лег
ких до очень тяжелых. Почти всегда пациент обращается за врачебной помощью
с жалобами на слабость.
Диагноз устанавливают на основании наличия прогрессирующих нарушений чув
ствительности и слабости, распространяющихся снизу вверх (по «восходящемуª типу),
которые обычно более выражены в дистальных отделах конечностей; угасания или
полной утраты проприоцептивных рефлексов; повышения уровня белка в цереброс
пинальной жидкости. В периферической крови может наблюдаться чуть повышен
ное количество лейкоцитов. Электромиографическое исследование выявляет значи
тельное уменьшение скорости проведения по нервным волокнам.
Больные с подозрением на острую воспалительную демиелинизирующую нейропа
тию должны быть обязательно госпитализированы. В легких случаях требуется толь
ко внимательное врачебное наблюдение за характером и степенью прогрессирования
слабости. Лечение требуется в тех случаях, когда слабость достигает выраженной
степени (больной теряет способность к ходьбе или не может выполнять какиелибо
действия руками). Лечением можно добиться уменьшения длительности и выражен
ности симптомов. Основными методами лечения являются плазмаферез и внутри
венные инфузии иммуноглобулина. Вероятно, их эффективность объясняется кор
рекцией иммунного дисбаланса. Плазмаферез, также называемый плазмообменом,
представляет собой замену части плазмы больного с целью удаления неустановлен
ных медиаторов воспаления при синдроме ГийенаБарре. Обычно процедуры про
водятся через день 4–5 раз. Можно осуществлять доступ через периферические вены,
но лучше установить подключичный катетер. Как правило, лечение переносится
хорошо. Среди побочных эффектов отмечается артериальная гипотензия, поэтому
этот метод лечения не всегда подходит пожилым больным с заболеваниями сердеч
нососудистой системы. Не менее эффективным, чем плазмаферез, является введе
ние внутривенно иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут. в течение 5 дней. Практически
этот вид терапии более доступен, потому что не требуется установка подключичного
катетера. Осложнения очень редки. К ним относятся асептический менингит и со
судистые нарушения, преимущественно вследствие повышения вязкости крови при
введении белков с большой молекулярной массой.
Оба указанных метода лечения обычно вызывают появление положительной ди
намики уже на второйтретий день терапии, хотя иногда этот срок растягивается
до нескольких недель и лечение лишь способствует некоторому укорочению есте
46. Нейропатия 173
ственного течения заболевания. У небольшого процента больных через несколь
ко недель после улучшения наблюдаются рецидивы. В таких случаях необходимо
продолжать лечение плазмаферезом или иммуноглобулином и провести, по край
ней мере, еще два сеанса. В значительной части случаев при синдроме Гийена
Барре наблюдается полное или почти полное выздоровление. Однако у некото
рых пациентов, несмотря на адекватное и своевременное лечение, симптомати
ка персистирует в течение нескольких недель или даже месяцев, а также сопро
вождается дыхательной недостаточностью. В отдельных случаях болезнь пере
ходит в хроническую форму.
Кортикостероиды при лечении острых форм воспалительной демиелинизирующей
нейропатии неэффективны.
B. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) по про
явлениям похожа на острую форму синдрома ГийенаБарре, но в отличие от нее
развивается и прогрессирует в течение более длительного срока. Улучшение при
этой форме нейропатии может наступить без всякого лечения. Сходные клини
ческие проявления наблюдаются при моноклональной гаммапатии типа IgМ, с
которой необходимо проводить дифференциальную диагностику. Лабораторные
и инструментальные при ХВПД выявляют изменения, характерные и для острой
формы. Методы лечения также совпадают, за исключением того, что определен
ный эффект наблюдается при лечении преднизолоном или другими препаратами
кортикостероидных гормонов.
Назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. в течение одного месяца может зна
чительно улучшить состояние больного. Если после месяца приема преднизолона
наблюдается хороший результат, дозу постепенно следует снижать на 10–20 мг/сут. в
течение последующих двух месяцев. Если при этом нет ухудшения, то в течение
следующих одногодвух месяцев можно полностью отменить преднизолон. Если при
снижении дозы отмечается ухудшение, то следует вернуться к минимальной эффек
тивной дозе. Лечение преднизолоном значительно дешевле, чем плазмаферез и внут
ривенные иммуноглобулины. Выбор метода лечения производится с учетом возмож
ных побочных эффектов терапии.
У некоторых больных полная неэффективность одного из видов лечения ком
пенсируется хорошим результатом другого. Пациентам с положительным эффек
том лечения иммуноглобулинами или плазмаферезом, могут потребоваться по
вторные курсы терапии с интервалом в один месяц. Рецидивы обычно наблюда
ются через 3–8 недель после улучшения, наступившего в результате первого кур
са лечения. Проводят еще один курс и наблюдают в течение месяца. Дальнейшая
необходимость лечения диктуется состоянием больного.
C. Нейропатия вследствие васкулита наблюдается при вовлечении в воспалительный про
цесс сосудов, обеспечивающих кровоснабжение нервов (vasa nervorum). Сосудистая
нейропатия обычно встречается не изолированно, а в рамках системного заболева
ния. Лишь в очень редких случаях она ограничивается поражением только сосудов
периферических нервов. Течение этого типа нейропатии значительно отличается от
других видов нейропатий. Поражается какойлибо один нерв конечности, затем то
же происходит с какимлибо нервом другой конечности. Дефицит обычно развива
ется остро и нарастает в течение нескольких дней или недель.
Нарушения имеют «пятнистыйª характер и обозначаются как множественная моно:
невропатия. При прогрессировании формируется клиническая картина генерализо
ванной симметричной полинейропатии. Тщательный сбор анамнеза позволяет уста
новить «пятнистыйª характер развития нарушений.
Нейропатия вследствие васкулита— серьезное заболевание, которое прогрессиру
ет при отсутствии лечения. Оно может быть ассоциировано с узелковым периарте
риитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), гранулема
тозом Вегенера и может быть первым симптомом перечисленных заболеваний.
Диагностика включает данные лабораторных исследований, подтверждающих
одно из вышеперечисленных заболеваний. ЭМГ может помочь установить «пят
174 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
нистыйª тип поражения, указывая на множественную мононевропатию. Также
рекомендуется проведение биопсии периферического нерва пораженной зоны,
например, n. suralis с нижней конечности или n. radialis superficialis с руки.
Обязательным методом лечения является иммуносупрессивная терапия.
Обычно положительной динамики можно добиться назначением преднизо
лона в дозе 1 мг/кг/сут. в сочетании с циклофосфамидом. Лечение циклофосфами
дом должен проводить врач, имеющий опыт работы с этим препаратом. Его назна
чают ежедневно в таблетированной форме или ежемесячно в виде пульстерапии
внутривенно. Восстановление происходит медленно, и положительные эффекты
очевидны только через несколько месяцев лечения. Первым признаком улучшения
может быть прекращение дальнейшего прогрессирования процесса. Значительно
пораженные зоны часто восстанавливаются не полностью.
D.Алкогольная нейропатия— это сенсомоторная полинейропатия с преимуществен
ным поражением ног на начальных стадиях заболевания. При продолжении упот
ребления алкоголя процесс распространяется и на верхние конечности. Начало
бывает незаметным, а нарастание симптомов происходит на протяжении месяцев
и дольше. К сенсорным симптомам относятся онемение, парестезии с ощущени
ями покалывания и сильные боли. Двигательные расстройства представлены сим
птомом свисающей стопы, слабостью в кистях и даже слабостью в проксималь
ных отделах ног на далеко зашедших стадиях заболевания. ЭМГисследование
выявляет преимущественно аксональный тип повреждения. Данные лаборатор
ных исследований указывают на нарушение функции печени, в крови отмечается
макроцитоз.
Основным требованием лечения является полный отказ от алкоголя. Назначается
диета с высоким содержанием тиамина— до 100 мг/сут. Улучшение наступает толь
ко спустя несколько месяцев. Часто у больных этой группы наблюдается не только
алкогольная нейропатия, но и алкогольная дегенерация мозжечка (вплоть до пол
ной невозможности ходить изза нарушения равновесия), которая значительно хуже
поддается лечению, чем нейропатия.
Мононейропатии у алкоголиков, как правило, являются следствием компрессии
нервных стволов, когда больной спит в состоянии сильного опьянения. Классичес
ким типом такой компрессионнноишемической нейропатии является нейропатия
лучевого нерва, который сдавливается в спиральной борозде плечевой кости. Выздо
ровление обычно спонтанное, но может затянуться на несколько недель— это вре
мя, требующееся для ремиелинизации аксонов. Также нередко наблюдается свисаю
щая стопа вследствие компрессии n. peroneus у головки малоберцовой кости или
нейропатия локтевого нерва при его сдавлении в ретроэпикондилярной области.
Восстановление также спонтанное и занимает до нескольких недель.
E. Диабетическая нейропатия представлена несколькими разновидностями. До настоя
щего времени не разработано методов специфического лечения диабетической ней
ропатии, но знание некоторых особенностей ее течения позволяет дать больным
необходимые рекомендации. Общие принципы лечения нейропатий распространя
ются и на нарушения диабетического происхождения.
1. Сенсорно:моторная диабетическая полинейропатия— это самый распространенный
вид диабетической нейропатии. Наблюдается двустороннее нарушение чувстви
тельности дистальных отделов рук и ног. Болей обычно нет. Лечение этиотроп
ное, т.е. направлено на снижение уровня глюкозы в крови. К сожалению, не
всегда контроль гликемии приводит к регрессу симптомов нейропатии.
2. Диабетическая нейропатия бедренного нерва, или так называемая «диабетическая
амиотрофияª, встречается и в общей популяции, но значительно чаще у боль
ных диабетом (см. главу 25, разд. II.A). Парадоксально, но этот вид нарушений
обычно возникает на фоне достижения лучшего контроля уровня глюкозы в
крови, например, при переходе от приема таблетированных гипогликемичес
ких средств к инсулину. Неожиданно больной начинает жаловаться на одно
стороннюю боль в пояснице, бедре, паху, которая усиливается с течением вре
46. Нейропатия 175
мени. Через несколько дней с момента появления боли появляются парестезии
и нарушение чувствительности в области бедра и медиальной поверхности ко
ленного сустава и голени. Примерно в это же время появляется слабость четы
рехглавой мышцы бедра и сгибателей бедра. Слабость иногда появляется на
столько неожиданно, что больной может упасть. Через несколько недель после
появления слабости развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в
большей степени четырехглавой мышцы бедра. Пациента продолжают беспо
коить сильные боли, которые не поддаются лечению анальгетиками, но обыч
но спонтанно разрешаются примерно через месяц от начала. Долгосрочный
прогноз хороший. В редких случаях после регресса симптоматики с одной сто
роны она появляется на противоположной.
3. Грудная диабетическая радикулопатия— это нарушение, по многим признакам
похожее на нейропатию бедренного нерва. Их объединяет острота развития
симптомов и характер течения. Неожиданно появляется односторонняя давя
щая боль (по типу «давящей повязкиª) в поясничном отделе или в нижних
отделах грудной клетки. Боль персистирует и может достигать значительной
выраженности. Часто больные жалуются на гиперестезию кожи (соприкосно
вение кожи пораженного участка с одеждой вызывает очень неприятные ощу
щения). Региональная слабость боковой или передней брюшных мышц приво
дит к локальному провисанию передней брюшной стенки, особенно заметному
в положении стоя. Анальгетики обычно малоэффективны; в лучшем случае они
вызывают лишь небольшое облегчение. Иногда неплохо действуют трицикли
ческие антидепрессанты. Они уменьшают интенсивность боли и улучшают сон.
Можно попробовать местную анестезию в дерматомах пораженных корешков,
которая в ряде случаев снимает болевые ощущения. Боль сохраняется на про
тяжении нескольких месяцев, а затем спонтанно прекращается.
4. Диабетическая полирадикулонейропатия— это отдельный синдром, однако в его
рамках могут присутствовать некоторые проявления нейропатии бедренного не
рва и грудной радикулопатии. Это состояние обычно развивается при ухудшении
или, наоборот, улучшении медикаментозного контроля уровня глюкозы в крови.
Больные жалуются на общую слабость и недомогание, которое может длиться в
течение нескольких недель или месяцев. Пациенты теряют аппетит и иногда зна
чительно худеют. К непосредственным признакам нейропатии относятся боли в
спине и боку, иногда двухсторонние, и слабость в ногах, преимущественно в про
ксимальных мышцах. В процесс могут быть вовлечены сгибатели бедра, разгиба
тели голени, приводящие мышцы (иногда поражение настолько выражено, что
больной может передвигаться только в креслеколяске). Долгосрочный прогноз
этого синдрома хороший— симптомы регрессируют в течение нескольких меся
цев. Лечение не отличается от терапии грудной радикулопатии, описанной в разд.
II.E.3 и разд. II.D— лечение слабости.
F. Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз). Заболевание может манифестировать несколь
кими типами периферической нейропатии. Возбудителем болезни является Borrelia
burgdorferi, переносчики которой—иксодовые клещи. Заражение человека происхо
дит при укусе клеща. На ранних стадиях заболевания характерными являются кож
ные изменения— хроническая мигрирующая эритема и гриппоподобные проявле
ния— лихорадка, недомогание и миалгии. Поражение периферических нервов от
мечается позже, обычно спустя несколько недель или месяцев после попадания в
организм возбудителя. Изменения со стороны периферической нервной системы
наблюдаются примерно в
1
/3 случаев.
Для клещевого бореллиоза характерны несколько типов нейропатии. Диагностика
этих синдромов и их связь с боррелиозом основана на данных анамнеза, результатах
клинического и лабораторного обследования. К таким данным относятся укус кле
ща, наличие мигрирующей эритемы и положительные серологические пробы на
антитела к возбудителю.
176 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
Антибактериальная терапия эффективна в отношении всех проявлений болез
ни. Прием антибиотиков укорачивает длительность периода симптомов, напри
мер, паралича мимических мышц (хотя в некоторых случаях отмечается спонтан
ная ремиссия), способствует регрессу более стойких нарушений (например, по
линейропатии). В начальных стадиях заболевания назначают антибиотики внутрь
для лечения кожных проявлений и общеинфекционных симптомов. На более по
здних стадиях клещевого бореллиоза для лечения поражения периферических
нервов рекомендуется внутривенное введение пенициллина или цефтриаксона.
Общепринятая длительность антибиотикотерапии при клещевом боррелиозе со
ставляет 21 день.
1. При нейропатии лицевого нерва наблюдается синдром Белла и боль в области
уха. Двустороннее вовлечение лицевых нервов встречается более часто, чем
при идиопатических формах.
2. При грудном радикулите наблюдается синдром, сходный с проявлениями диа
бетической нейропатии. Отмечается боль в дерматомах, иногда достигающая
значительной интенсивности. В пораженных дерматомах может быть сниже
ние чувствительности.
3. При плексите плечевого сплетения отмечается клиническая картина, сходная с
описанной в разд. II.H.
4. При множественном мононеврите отмечается клиническая картина, сходная с
описанной в разд. II.C.
5. Симметричная полинейропатия, иногда наблюдаемая при клещевом боррелиозе,
проявляется легкими дистальными парестезиями и другими негрубыми отклоне
ниями при неврологическом обследовании.
G. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) может вызывать периферическую нейро
патию нескольких типов.
1. Типичная острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, или
синдром ГийенаБарре, может наблюдаться на ранних стадиях СПИДа. Един
ственным признаком, позволяющим отличить идиопатический синдром Гийена
Барре от ВИЧнейропатии,— плеоцитоз в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).
Лечение не отличается от такового при идиопатическом синдроме ГийенаБарре.
2. Как больного, так и врача обычно больше беспокоит генерализованная нейропа:
тия с преимущественно сенсорными (особенно выраженными болевыми) симп
томами. Она развивается на фоне развернутой картины СПИДа. Пациенты жа
луются на болезненные парестезии. Боли носят характер давящих или жгучих
ощущений. Руки обычно страдают в меньшей степени или вообще не вовлече
ны в процесс. Мышечная слабость минимальна. ЦСЖ, как правило, нормальна
или изменена очень незначительно. Исследование проведения по перифери
ческим нервам указывает на аксональный тип поражения. Лечение нейропатии
этого типа только симптоматическое и обычно малоэффективное. Рекоменду
ется следовать общим принципам ведения больных с болевыми формами ней
ропатий, описанным в разд. II.A.
3. Полирадикулит, обусловленный цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекцией— это еще
один вид нейропатии, наблюдаемый у больных СПИДом на стадии разверну
тых проявлений. Диагностика этого типа нейропатии не представляет трудно
стей. Больные жалуются на одностороннюю боль и слабость в нижних конеч
ностях и спине. Через несколько дней или недель симптомы распространяют
ся и на другую сторону. В области промежности появляются нарушения чув
ствительности, развивается недержание мочи и кала. Обычно в процесс вовле
чены руки. В ЦСЖ отмечается плеоцитоз и повышение уровня белка. Данные
гистологических исследований выявляют воспалительный процесс в нервных
корешках поясничной и крестцовой области.
Лечение ганцикловиром может на некоторое время облегчить состояние больно
го, но в целом ЦМВрадикулит— прогностически очень неблагоприятный при
46. Нейропатия 177
знак, указывающий на глубокие изменения иммунного статуса больного СПИДом
и вероятный скорый летальный исход.
H.Плексит плечевого сплетения, известный также как синдром Персонейдж:Тернера
или невралгической амиотрофии, легко распознается ретроспективно, но труден
для дифференциальной диагностики с компрессией шейных корешков или пора
жением плечевого сустава, особенно на ранних стадиях заболевания. Обычно в
процесс вовлекается верхний ствол плечевого сплетения. Брахиальный плексит
может быть идиопатическим или вторичным (как следствие инфекционных по
ражений, хирургических вмешательств, иммунизации и родовой травмы).
Боль обычно начинается неожиданно в шее, плече или верхних отделах руки. Боль
постоянная, по ощущениям «костнаяª и обычно односторонняя. С течением време
ни боль нарастает по интенсивности и через несколько дней становится крайне
сильной. Движения шеи обычно не усиливают боль, в отличие от движений плеча
ми. Как правило, больной предпочитает держать руку приведенной к туловищу и
согнутой в локте. Через неделю или более после появления первых симптомов раз
вивается снижение чувствительности и слабость. Чувствительные расстройства ло
кализованы в радиальных отделах предплечья, захватывают большой, указательный
и средний пальцы. Распространение слабости несколько иное: она захватывает дель
товидную, переднюю грудную мышцу, двуглавую и другие мышцы плеча.
В пораженных мышцах может наблюдаться значительная атрофия. Боль крайне
плохо поддается лечению анальгетиками. Она самопроизвольно регрессирует спу
стя 3–6 недель. Чувствительные нарушения и слабость начинают восстанавли
ваться только через несколько месяцев, остаточные симптомы могут персистиро
вать еще длительное время. Выздоровлению способствует проведение пассивной
и активной нагрузки на плечевой и локтевой (при его вовлечении) суставы в
период выраженных болевых проявлений. Для проведения дифференциальной
диагностики с поражением плечевого сустава необходимо клиническое и рентге
нологическое исследование плечевого сустава. Для дифференциальной диагнос
тики с синдромом поражения межпозвонкового диска шейного отдела позвоноч
ника может потребоваться нейровизуализационное исследование. Несмотря на
воспалительный генез поражения, кортикостероиды обычно оказываются мало
эффективными для лечения.
Миопатии
Raul N. Mandler
(Рауль Н. Мандлер)
47
Миопатия— это гетерогенная группа заболеваний с поражением скелетных мышц, при
которых страдают клетки поперечнополосатой мускулатуры и соединительной ткани.
Миопатия может быть следствием изменений в белках скелетных мышц (миодистрофия
Дюшенна), патологии натриевых каналов сарколеммы (гиперкалиемический периодичес
кий паралич), изменений в митохондриях (митохондриальные миопатии) или аутоиммун
ных механизмов (полимиозит). Разнообразие патогенетических механизмов определяет раз
личие в лечении. До сих пор многое в этих заболеваниях остается неизвестным, тем не
менее, их понимание углубляется благодаря внедрению в клиническую практику методов
молекулярной биологии, генетики и иммунологии. В данной главе рассматриваются основ
ные подходы к лечению больных распространенными формами миопатии.
I. Идиопатические воспалительные миопатии— это аутоиммунные заболевания, характе
ризующиеся мышечной слабостью, болями и патологической утомляемостью, а также
наличием воспалительных инфильтратов, выявляемых при биопсии мышц. Прототи
пом воспалительных миопатий может служить полимиозит. Он может быть изолирован
ным, а также сопровождать другие заболевания соединительной ткани (болезнь Крона,
первичный билиарный цирроз, анкилозирующий спондилит, болезнь Хашимото, псо
риаз и др.) Дерматомиозит, миозит с тельцами включения (inclusion body myositis), ревма
тическая полимиалгия (polymialgia reumatica)— еще три заболевания из группы идиопа
тических воспалительных миопатий. Распространенность этих заболеваний в популя
ции составляет приблизительно 1 на 100000.
А. Течение заболевания и прогноз
1. При полимиозите обычно страдают мышцы пояса верхних и нижних конечностей,
причем характерны симметричность поражения и развитие после второго десяти
летия жизни. Часто поражаются фарингеальные мышцы и миокард. У больных
спорадическими формами полимиозита отмечается прогрессирующая слабость
дельтовидных, трапециевидных мышц, сгибателей и разгибателей шеи, двуглавых
и трехглавых мышц плеча, подвздошнопоясничных мышц, грушевидных мышц,
четырехглавых мышц бедра и других. Слабость нарастает в течение недель или
месяцев, в то время как у больных с наследственными мышечными дистрофиями
ее прогрессирование более медленное, и срок нарастания измеряется годами.
Больные полимиозитом обычно жалуются на затруднения при вставании из по
ложения сидя, при поднимании рук (например, мытье головы), при ходьбе вверх
и вниз по лестнице. Слабость обычно сопровождается болями в мышцах, особен
но на ранних этапах заболевания. Часто отмечается общая слабость, недомогание,
потеря массы тела. Нередко развитию синдрома полиомиозита предшествует ин
фекция верхних дыхательных путей. В некоторых случаях течение полиомиозита
острое и может осложняться миоглобинурией вследствие острого некроза мышц.
Вовлечение в процесс мышц глотки обычно ведет к дисфагии без дизартрии.
Мышцы языка, экстраокулярные мышцы и мышцы лица, как правило, сохранны.
Чувствительность не страдает. В 40% случаев отмечается поражение сердца, что
угрожает развитием сердечной недостаточности или нарушениями ритма. У неко
178
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]