Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Практическая неврология. Т.2. Лечение
.pdf
45. Болезни спинного мозга 159
Стадия 1— Эритема неповрежденной кожи без мацерации.
Стадия 2— Частичная утрата кожного слоя.
Стадия 3— Утрата кожного слоя на всю толщину.
Стадия 4— Распространение патологического процесса на мышцы и кости.
1. Профилактика. Очень важно обучение больного и его родственников. Наиболее
эффективная профилактика пролежней— это регулярное изменение положения
тела, в частности— поворачивание в постели каждые 2 ч и приподнимание боль
ного на 5–10 с каждые 15–30 мин. Использование специального матраса и поду
шек не заменяют поворачивания больного в постели. Кожа должна содержаться в
чистоте и быть сухой.
2. Регулярное изменение положения тела. Область пролежня не должна испыты
вать непрерывного давления. Если пролежней несколько, требуются специаль
ные флотационные кровати или рамы, с помощью которых легко поворачивать
в постели пациента с тетраплегией.
3. Обработка раневой поверхности. Стандартом являются влажновысыхающие по
вязки с изотоническим раствором натрия хлорида, а также вихревые ванны.
Обработка коммерческими ферментативными препаратами менее трудоемка.
Если поверхность раны почернела и стала жесткой, требуется хирургическое
иссечение некротической ткани.
4. Повязки. Поверхностные изъязвления покрывают сверху стерильной марлевой по
вязкой. Окклюзирующие повязки, плотно закрывающие рану, способствуют ско
рейшему ее заживлению, не требуют частой смены, однако они существенно до
роже. Более глубокие раны с карманами заполняют марлевыми тампонами, про
питанными изотоническим раствором натрия хлорида для предотвращения раз
вития абсцесса и обеспечения заживления в направлении от дна раны.
5. Хирургическое иссечение раны с последующим ее закрытием кожномышечным
лоскутом требуется для лечения глубоких ран. В отдельных случаях может потре
боваться устранение участков оголенных костных выступов.
B. Тромбоз глубоких вен— серьезное осложнение травмы спинного мозга. Пациент мо
жет не ощущать боли ниже уровня поражения спинного мозга, и припухлость мож
но не заметить изза отека и вазомоторных нарушений.
1. Профилактика. Профилактические мероприятия тромбоза глубоких вен необ
ходимо проводить по крайней мере в течение 3 месяцев после травмы или до
момента восстановления самостоятельной ходьбы. В первые 10–14 дней реко
мендовано ношение специальных чулок с пневматическим переменным сдав
лением конечностей, а также назначение гепарина в дозе 5000 ЕД каждые 12 ч
подкожно или варфарина (5–10 мг/сут. внутрь) с поддержанием INR (International
Normalized Ratio) в пределах 2–3. После снятия чулок следует увеличить дозу
гепарина (до 10000–15000 ЕД каждые 12 ч подкожно) для поддержания пока
зателей частичного тромбопластинового времени (ЧТВ) на верхней границе
нормы, если не используется варфарин.
2. Лечение. Терапию начинают с введения ударной дозы гепарина— 5000–7000 ЕД
внутривенно струйно. Затем переходят на капельное введение до достижения
показателей ЧТВ, в 1,5–2 раза превышающих нормальный уровень, варфарин в
дозе 5 мг/сут. начинают в первые сутки начала лечения гепарином, поддержи
вая показатели протромбинового времени (ПВ) на уровне INR 2–3. Затем гепа
рин отменяют. Больному разрешается садиться на стул на пятый день лечения,
возобновить лечение основного заболевания на седьмой день, проводить пас
сивные упражнения, увеличивающие объем движений пораженной конечности
на четырнадцатый день от начала терапии. Лечение варфарином продолжают
не менее 3–6 месяцев.
3. Фильтры на полую вену больным с тетрапарезом устанавливать не рекомендуется
изза риска их смещения при кашлевом повышении внутрибрюшного давления.
160 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
C. Вегетативная гиперрефлексия. У 30–85% больных с тетраплегией или параплегией
высокого уровня развиваются пароксизмы вегетативной гиперрефлексии. Клиничес
кие проявления включают значительное повышение артериального давления, про
фузное потоотделение, покраснение кожи и пилоэрекцию. Вышеописанные симп
томы сопровождаются сильной головной болью, болью в грудной клетке, брадикар
дией или тахикардией в ответ на воздействие относительно безобидных раздражите
лей ниже уровня повреждения. Вегетативная гиперрефлексия может привести к оте
ку легких, внутричерепному кровоизлиянию, развитию припадков или даже леталь
ному исходу. Спровоцировать приступ вегетативной гиперрефлексии может растя
жение мочевого пузыря или кишечника при их наполнении, инструментальное ис
следование или даже внешнее раздражение.
1. Этиология. Основной поток нервных импульсов от внутренних органов поступает
в спинной мозг на уровне T6L2. Если повреждение спинного мозга расположено
выше указанного уровня, то рефлекторная активация симпатическими импульса
ми ниже уровня поражения не контролируется ингибиторными влияниями из
супраспинальных центров.
2. Лечение. В момент развития приступа следует немедленно прекратить воз
действие провоцирующего фактора и ввести препараты для снижения арте
риального давления.
а. Прекращение воздействия провоцирующего фактора:
(1) Прекратите любую проводимую процедуру.
(2) Убедитесь, что нет блокады мочевого катетера.
(3) Снимите с больного тесную одежду, обувь, ремень и др.
(4) Начните медленную катетеризацию мочевого пузыря с обработкой катетера
2% гелем ксилокаина.
(5) Проведите исследование почек, мочеточников и мочевого пузыря, а также
прямой кишки с использованием ксилокаинового геля для исключения па
тологических изменений, провоцирующих вегетативные кризы.
(6) Убедитесь, что нет ран, инфекции, переломов или других травматичес
ких повреждений.
(7) Исключите острую хирургическую патологию (острый живот) и тром
боз глубоких вен.
b. Лечение гипертонического криза
(1) Поднимите головной конец кровати и придайте больному положение сидя,
чтобы обеспечить некоторое постуральное снижение давления.
(2) Назначьте нифедипин в дозе 10–20 мг под язык. Через 15 минут можно по
вторно принять препарат.
(3) Если давление не снижается, начните внутривенное введение одного из сле
дующих средств: гидралазина, диазоксида, натрия нитропруссида и др.
3. Профилактика
а. Не позднее, чем за 30 минут до проведения исследования или другого вмеша
тельства ниже уровня поражения спинного мозга, больной должен принять
нифедипин в дозе 15 мг внутрь.
b. Назначается феноксибензамин* в дозе 10–20 мг внутрь 3 раза в сутки.
c. При рефлекторном потоотделении применяют скополамин в виде пластыря.
D. «Центральныйª болевой синдром. Развитие хронической дизестезии или «централь
нойª боли на уровне повреждения или дистальнее является серьезной проблемой
как для больного, так и для врача.
1. Предрасполагающие факторы. К предрасполагающим факторам относятся арахнои
дит, сдавление спинного мозга, посттравматическая сирингомиелия, пролежни, а
также кишечные, урологические и другие заболевания.
2. Фармакологические средства
а. Трициклические антидепрессанты
(1) Амитриптилин назначается в дозе 25 мг внутрь на ночь. Постепенно (1 раз в
5–7 дней) дозу наращивают до 50 мг 3 раза в сутки.
45. Болезни спинного мозга 161
(2) Нортриптилин назначается в дозе 25–100 мг/сут. внутрь.
(3) Дезипрамин назначается в дозе 25–150 мг/сут. внутрь.
(4) К побочным эффектам трициклических антидепрессантов относятся се
дативный, антихолинергический, ортостатическая гипотензия и наруше
ния сердечного ритма.
(5) Если прием вышеперечисленных средств невозможен изза побочных эф
фектов, назначают препараты, отличающиеся по химическому составу, на
пример, флуоксетин (прозак) в дозе 20–40 мг/сут. внутрь.
b. Противосудорожные средства обычно назначаются в комбинации с трициклически
ми антидепрессантами.
(1) Карбамазепин (тегретол) применяется в дозе 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
Каждые 3 дня дозу увеличивают на 100 мг— до тех пор, пока уровень препа
рата в сыворотке не будет составлять 8–10 мкг/мл. Суточную дозу препарата
делят на 3–4 приема.
(а) К побочным эффектам карбамазепина относятся седативное действие,
двоение, атаксия, слабость, желудочнокишечные расстройства, кожная
сыпь и патологические изменения крови.
(b) Лечение карбамазепином проводится под контролем клинического ана
лиза крови с подсчетом числа тромбоцитов каждые 2 недели в течение
первых 3 месяцев; функциональные печеночные пробы выполняют каж
дые 3–6 месяцев.
(2) Фенитоин или вальпроаты.
c. Нейролептики назначаются в сочетании с трициклическими антидепрессантами
(но не с противосудорожными средствами).
(1) Следует помнить, что лечение нейролептиками может осложняться
поздней дискинезией.
(2) Чаще всего применяется флуфеназин. Начальная доза составляет 1 мг/сут., по
степенно ее увеличивают до 10 мг/сут. при условии хорошей переносимости.
(а) После достижения терапевтического эффекта следует попытаться умень
шить дозу или постепенно прекратить прием.
(b) Если препараты не помогают, их следует отменить.
3. Физиотерапевтическое лечение. Этот вид терапии нередко вызывает временное
облегчение.
а. Чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭСН).
b. Тепловые или холодовые процедуры; ультразвук.
4. Хирургическое лечение показано только при неэффективности всех вышепере
численных методов.
а. Хирургическое вмешательство в зоне вхождения задних корешков в спинной мозг
(1) Ламинэкомия и радиочастотное разрушение зоны входа задних корешков
проводится на 2 сегмента выше и 1 сегмент ниже уровня травматического
повреждения.
(2) Улучшение после операции наблюдается у 60–90% больных. Максимальная
эффективность наблюдается у пациентов с болевыми ощущениями, локали
зованными на уровне травмы или чуть ниже.
(3) К осложнениям вмешательства относятся утрата чувствительности на 1–2
сегментарных уровнях, ликворея, гематомы, нарушение функций мочевого
пузыря, кишечника и сексуальные расстройства.
b. Для лечения центрального болевого синдрома не применяются симпатэктомия,
ризотомия и хордотомия.
5. Наркотические аналгетики назначаются только при неэффективности вышепере
численных методов лечения.
а. Эффективность лечения усиливается при сочетании наркотических аналгети
ков с трициклическими антидепрессантами.
b. Перед назначением лечения больного тщательно обследуют, а также наблюда
ют на протяжении всего срока лечения.
162 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
c. Назначается метадон* (долофин**) в дозе 5 мг внутрь 2 раза в сутки, с постепен
ным увеличением дозы до 20 мг каждые 8 часов.
(1) С больным необходимо заключить официальное письменное соглашение, от
ражающее возможные последствия лечения и критерии прекращения терапии.
(2) Периодически в течение курса необходимо полностью отменять препарат.
(3) В 5% случаев развивается ятрогенное привыкание к наркотику.
(4) Частота злоупотребления наркотическими средствами в рамках терапии
составляет 17%.
(5) К побочным эффектам препаратов относятся седативное действие, угнете
ние дыхания, запоры и снижение сексуальных функций.
E. Посттравматическая сирингомиелия. Клинические проявления посттравматической
сирингомиелии наблюдаются у 1–5% больных, перенесших травму спинного моз
га, но бессимптомные варианты отмечаются 20% пациентов данной группы по
данным МРТ и аутопсии. Симптомы сохраняются на протяжении нескольких
месяцев и даже лет после травмы.
1. Клиническая картина напоминает проявления вегетативной гиперрефлексии.
а. Появление или усиление болевых ощущений, особенно выше уровня
повреждения.
b. Изменение уровня или выраженности неврологического дефицита.
c. Нарастание спастичности.
2. Лечение
а. Обеспечение полной иммобилизации спинного мозга на уровне повреждения.
b. Хирургическое шунтирование полости.
c. Лечение боли, спастичности и вегетативной гиперрефлексии.
V. Травматическое поражение спинного мозга без изменений по данным методов лучевой
диагностики
А. Чаще встречается у детей изза слабости связочного аппарата позвоночника.
B. Слабовыраженный или преходящий неврологический дефицит может остаться незаме
ченным. Однако при этом высок риск развития поздней неврологической дисфункции,
если вовремя не была проведена правильная диагностика и адекватное лечение.
C. Лечение
1. Жесткая иммобилизация.
2. Исключить двигательные нагрузки и занятия спортом.
VI. Синдром поражения центральных отделов спинного мозга
А. Этиология. Травмы с гиперэкстензией позвоночника. У пожилых людей с шейным
спондилезом часто это результат падения, у молодых людей с врожденным стенозом
позвоночного канала— спортивные травмы. Особенностью данного вида травм яв
ляется отсутствие изменений по данным лучевого исследования. Развивается ушиб
спинного мозга с поражением преимущественно серого вещества. Симптомы объяс
няют расслоением волокон трактов в шейном отделе спинного мозга (сакральных
волокон в латеральных отделах и шейных волокон в медиальных отделах).
B. Клиническая картина. Наблюдается так называемый «обратный тетрапарезª, при ко
тором слабость в верхних конечностях более выражена, чем в нижних конечностях.
Больные также иногда жалуются на преходящие жгучие дизестезии в кистях с незна
чительной слабостью и нарушение мочеиспускания. Постепенно функции верхних и
нижних конечностей, тазовые функции улучшаются. В последнюю очередь восста
навливаются движения и чувствительность в пальцах.
C. Прогноз. Почти у всех больных отмечается видимое улучшение. Полнота восстанов
ления утраченных функций снижается с возрастом. Примерно в 25% случаев по
зднее развивается прогрессирующая миелопатия.
D. Лечение
1. Консервативная терапия заключается в жесткой иммобилизации шеи, ЛФК, фи
зиотерапии и назначении кортикостероидов.
2. Хирургическое лечение. Хирургическая декомпрессия проводится под контро
лем визуализационных диагностических методов. Она показана больным в ста
45. Болезни спинного мозга 163
бильном состоянии без видимого улучшения, или пациентам с нестабильнос
тью позвоночника.
VII.Гиперэкстензионно%флексорная травма (хлыстовая травма)
А. Этиология. Дорожнотранспортные происшествия являются причиной не менее
85% хлыстовых травм спинного мозга. Роль психосоциальных факторов и легкой
травмы ЦНС противоречива.
B. Профилактика. Подголовники на сидениях в автомобиле препятствуют переразгиба
нию головы при автомобильных авариях, особенно при задних столкновениях. Од
нако специально проведенные исследования показали, что в большинстве случаев
подголовники установлены неправильно и не функционируют должным образом.
C. Течение заболевания. Задние столкновения являются причиной большинства случаев
хлыстовой травмы. Этиология хронического хлыстового синдрома обсуждается.
D. Прогноз. Существует значительный разброс данных, однако в среднем у 25% боль
ных симптомы персистируют более 6 месяцев, а 5–10% больных становятся инва
лидами на всю жизнь.
E. Лечение
1. Позитивный настрой больного и адекватная психологическая поддержка.
2. Наложение льда на область повреждения в первые 24 ч.
3. Консервативная терапия— см. гл. 22.
4. Инъекции стерильной воды в дозе 0,1–0,6 мл в триггерные точки часто приносят
облегчение больному, хотя это не имеет достаточных доказательств.
VIII. Спастичность— одно из основных проявлений хронического поражения спинного
мозга. У больных с острой патологией спинного мозга спастичность развивается спустя
вариабельный период времени, называемый спинальным шоком. Спастичность может
быть первым проявлением заболевания с подострым, незаметным началом.
А. Решение о целесообразности терапии и вид лечения подбирается индивидуально.
Терапия показана больному в тех случаях, когда спастичность доставляет больше
проблем, чем пользы. Должна быть четко сформулирована цель лечения, а затем
уже осуществляется подбор необходимых методов и средств.
1. Положительные аспекты спастичности
а. Наружный сфинктер прямой кишки при ее тренировке находится в состоянии
повышенного тонуса, что препятствует недержанию кала.
b. Спастичные конечности, находящиеся в постоянном гипертонусе, называют
«внутренними костылямиª, т. к. они способствуют передвижению больного.
c. Спастичность в ногах способствует удержанию собственной массы тела.
d. Остеопороз в спастичных конечностях менее выражен.
e. Мышцы спастичных конечностей меньше теряют объем.
f. Повышен тонус вен, поэтому ниже риск тромбоза глубоких вен.
2. Отрицательные аспекты спастичности
а. Боль и падения больного вследствие пароксизмальных спазмов.
b. Затруднение проведения гигиенических мероприятий при спастичности
мышц, отводящих бедра.
c. Контрактуры суставов.
d. Формирование пролежней.
e. Поражение почек вследствие спастичности наружного сфинктера мочеис
пускательного канала.
f. Нарушение или полная невозможность осуществления движений, необходимых
в повседневной активности.
B. Оценка выраженности спастичности производится с помощью модифицированной
шкалы Ashworth (см. табл. 45–3).
C. Изменение выраженности спастичности может иметь несколько причин:
1. Эффект лекарственных средств, например, флуоксетина, сертралина (золофта)
или тразодона (триттико).
2. Тревога, беспокойство.
3. Тесная одежда или обувь.
164 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
Таблица 45–3. Модифицированная шкала Ashworth для определения степени спастичности
0 степень— Нормальный мышечный тонус
1 степень— Легкое повышение мышечного тонуса, «препятствиеª и минимальное
сопротивление в конце пассивного движения
2 степень— Легкое повышение мышечного тонуса, «препятствиеª и следующее за ним
минимальное сопротивление на остальном протяжении пассивного движения
3 степень— Более выраженное повышение тонуса на всем протяжении пассивного
движения, однако в целом движение совершается без значительных усилий
4 степень— Значительное повышение тонуса. Пассивные движения затруднены
5 степень— Пораженные конечности ригидны при сгибании или разгибании
Общая оценка составляет среднее от степени спастичности сгибания и отведения бедра,
сгибания колена и дорсального сгибания стопы с двух сторон
4. Неудобные позы или длительное пребывание в одном положении.
5. Формирование пролежней.
6. Развитие тромбоза глубоких вен.
7. Вросшие ногти на ногах.
8. Нестабильность позвоночника.
9. Переломы.
10. Посттравматическая сирингомиелия.
11. Желудочнокишечные расстройства: запоры, геморрой, острый живот.
12. Болезни мочеполовой сферы: инфекции, камни, закупорка катетера, заболева
ния предстательной железы, влагалища, матки или яичников.
D. Лечение основано на мультидисциплинарном подходе и включает в себя упражне
ния на пассивное и активное растяжение.
1. ЛФК, физиотерапия
а. Поддержание объема пассивных движений и упражнения на растяжение.
b. Тепловые и холодовые процедуры.
c. Вибрация (усиливает пресинаптическое спинальное торможение).
d. Наложение шин, лонгет и ортопедических приспособлений для предотвраще
ния формирования контрактур и улучшения передвижения.
2. Фармакологические средства приведены в табл. 45–4.
3. Блокада нервов
а. Этиловый спирт и фенол обладают неселективным повреждающим действием
на нервные волокна.
(1) Используется с эффектом при спастичности отдельных мышц, например,
при блокаде запирательного нерва снижается спастичность в мышцах,
приводящих бедро.
(2) Пробная инъекция местного анестетика позволяет прогнозировать результат
введения фенола или этилового спирта.
(3) Селективность процедуры можно повысить, проводя ее под контролем ЭМГ.
(4) Спиртовая или феноловая блокада снижает не только спастичность,
но и силу мышц.
(5) Потенциальными осложнениями процедуры являются частичная необрати
мость изменений, боли, рубцы и фиброз в местах инъекций.
b. Введение ботулинического токсина (ботокса, диспорта) под контролем ЭМГ
для лечения спастичности нижних конечностей проходит стадию кли
нических испытаний.
(1) Процедура непроста и ограничивается всего 1–2 основными мышцами.
(2) Положительными сторонами данного метода являются обратимость нервномы
шечной блокады, вызываемой ботулотоксином (средняя продолжительность
действия— 612 недель) и селективность блокады двигательных волокон.
45. Болезни спинного мозга 165
Таблица 45-4. Медикаментозное лечение спастичности
Препарат Суточная доза
1
Побочные эффекты/комментарии
(начальная доза)
Баклофен 10–160 мг Сонливость, слабость, тремор, атаксия, при
(5 мг 2 раза в сутки) резкой отмене— припадки, спутанность
сознания/галлюцинации
Диазепам 4–60 мг (2 мг на ночь) Сухость во рту, артериальная гипотензия,
(реланиум) тошнота, седативный эффект, спутанность
сознания, слабость
Клонидин 0,2–1,0 мг (0,1 мг на ночь) Седативный эффект, нарушения
(клофелин) когнитивных функций, депрессия, слабость,
зависимость, привыкание, синдром отмены
Дантролен
2
25–400 мг Слабость, токсическое поражение печени,
(25 мг 1 раз в сутки) спутанность сознания, седативный эффект,
тошнота, диарея. Лечение проводится под
контролем функции печени
Фенитоин 200–400 мг Взаимодействие с другими препаратами,
(дифенин) (100 мг 2 раза в сутки) изредка— токсическое поражение печени,
кожная сыпь, дозозависимая атаксия,
спутанность сознания. Препарат
эффективен в отдельных случаях. Лечение
проводится под контролем функции печени
Карбамазепин 400–1200 мг Кожная сыпь. Дозазависимые эффекты:
(тегретол) (100 мг 2 раза в сутки) сонливость, двоение, токсическое
поражение печени, гипонатриемия.
Препарат эффективен в отдельных случаях.
Лечение проводится под контролем
клинического анализа крови и функции
печени
(3) Недостатком метода является высокая стоимость препаратов ботулотоксина.
4. Нейрохирургические вмешательства
а. Интратекальное введение баклофена считается хорошей безопасной альтерна
тивой аблативным хирургическим операциям при лечении в специализиро
ванных центрах.
(1) Кандидатами для интратекального введения баклофена являются боль
ные с хроническими неврологическими заболеваниями, спастичность у
которых не поддается лечению антиспастическими средствами и суще
ственно ухудшает качество жизни.
(2) После начала лечения наблюдается снижение мышечного тонуса, исчез
новение спазмов, боли, улучшение двигательных возможностей, функции
мочевого пузыря.
(3) Лечение не влияет на боль центрального генеза.
(4) Передозировка вводимого баклофена опасна и может угрожать жизни боль
ного, однако опыт показывает, что во всех случаях изменения обратимы.
1
Важно начинать лечение с низких доз и наращивать дозу постепенно. Это способствует лучшей
переносимости препарата, меньшей выраженности седативного эффекта и других побочных эффектов.
2
Токсическое поражение печени, приводящее к летальному исходу, чаще встречается у взрослых и на фоне
приема эстрогенов. При заболеваниях печени препарат назначать не рекомендуется.
166 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
(5) Частота осложнений сокращается до 5% случаев при выполнении вме
шательства опытным специалистом и при использовании современного
оборудования.
(6) В ранней серии наблюдений хирургическая ревизия потребовалась в 20%
случаев изза проблем, связанных с катетером.
b. Селективная задняя ризотомия с ЭМГконтролируемым выбором волокон для
пересечения— один из важнейших методов лечения церебрального паралича.
У двух третей прооперированных отмечается значительное улучшение с разви
тием минимального сенсорного дефицита и редкими побочными явлениями.
c. Перкутанная задняя ризотомия технически более сложна, а также чаще сопря
жена с рецидивами.
d. Эффективность стимуляции спинного мозга для лечения спастичности спорна.
e. Для борьбы с определенными видами контрактур суставов иногда применяется
периферическая нейрэктомия.
f. Продольная миелотомия, неселективная задняя ризотомия и передняя ризото
мия применяются очень редко.
5. Ортопедические методы лечения применяются в основном как дополнительные меры
для уменьшения боли, выраженности деформаций и улучшения двигательных воз
можностей. Используются следующие методы:
а. Высвобождение сухожилия, удлинение и пересадка.
b. Остеотомия и артродез.
IX. Боковой амиотрофический склероз (БАС)— хроническое дегенеративное заболевание
с поражением мотонейронов спинного и головного мозга. Чувствительность и ког
нитивные функции интактны. Глазодвигательные и тазовые функции остаются со
хранными или поражаются на поздних этапах заболевания. Этиология бокового ами
отрофического склероза остается неясной. Семейные случаи составляют 5–10%. Ге
нетический дефект, выявленный у больных с отягощенным семейным анамнезом,
отсутствует в спорадических случаях.
А. Прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу
вследствие слабости респираторной мускулатуры и дыхательной недостаточнос
ти. Средняя выживаемость большинства больных с момента установления диаг
ноза составляет не более 3,5 лет. Примерно у 20% пациентов болезнь течет более
доброкачественно, с выживаемостью 5 лет и более. Прогноз невозможно предска
зать на ранних стадиях болезни. Замечено, что более злокачественное течение у
пациентов с ранним поражением бульбарной мускулатуры: средняя выживаемость
в этой группе составляет 2,2 года.
B. В большинство случаев врачи общей практики консультируются с неврологом в слу
чае подозрения на БАС. Сложнейшей деонтологической задачей врача является со
общение больному и его родственникам о диагнозе. Длительное обследование паци
ента и многократные повторные визиты к врачу позволяют очень постепенно подго
товить больного к адекватному восприятию тяжелого известия.
C. Лечение. Специфического лечения не существует. Больному можно предложить лишь
поддерживающую терапию, в том числе и психологическую. Последняя может потре
боваться и членам его семьи.
1. Больному и его семье следует дать адреса специальных организаций по оказанию
помощи неизлечимым больным. Пациенту на руки выдается его медицинская до
кументация, чтобы он мог продолжить терапию в вышеуказанных лечебных
учреждениях. Кроме того, в последнее время появились специализированные
сайты в Интернете по поддержке неизлечимых больных, которые дают воз
можность общения таких людей со специалистами разных сфер и друг с дру
гом. Ниже приведены адреса двух организаций поддержки больных, страдаю
щих БАС и мышечными дистрофиями:
The ALS Association
21021 Ventura Blvd
Suite 321
45. Болезни спинного мозга 167
Woodland Hills, CA 91364
(818) 340–7500
Muscular Dystrophy Association
3300 East Sunrise Dr.
Tucson, AZ 85718
(520)529–2000
2. Подход к лечению больного должен быть мультидисциплинарным, т. е. терапия
должна осуществляться одновременно несколькими специалистами медицинско
го и социального профиля. С больным должны работать логопеды, диетологи,
средний медицинский персонал, социальные работники, реабилитологи, невро
логи и другие специалисты.
3. Диагностика и лечение дисфагии и дизартрии обсуждается в гл. 18 и 19.
а. Уже на ранних стадиях заболевания пациент должен обратиться за помощью к
логопеду, специализирующемуся на лечении неврологических больных. Это спо
собствует продлению социальной активности пациента.
b. Диагноз псевдобульбарного паралича ставится при наличии насильственных
эмоций и высокого нижнечелюстного рефлекса. Нередко эффект оказывает
амитриптилин в дозе 25 мг внутрь 3 раза в сутки или амантадин в дозе 100 мг
внутрь 2 раза в сутки.
c. На определенном этапе очень сложным для больного становится прием пищи.
В таких случаях требуется зондовое питание. Кормление через зонд позволяет
получать полноценное питание и достаточное количество жидкости. Изза рис
ков, связанных с анестезией, предпочтение отдается чрескожному зонду.
4. Слюноотделение
а. Для борьбы со слюнотечением рекомендуется переносной слюноотсос и одно из
следующих средств.
(1) Амитриптилин в дозе 25–100 мг/сут. внутрь
(2) Скополамин (трансдермскоп**)— пластырь, который меняют каждые 3 дня.
(3) Гликопирролат* (робинул**) 1–2 мг внутрь 3 раза в сутки.
b. При сгущении секретов рекомендуется увеличение количества вводимой жидко
сти и отхаркивающие средства.
(1) Необходимо обеспечить адекватное введение жидкости.
(2) Больной должен избегать употребления кофеиносодержащих напитков и
продуктов. По возможности следует прекратить прием диуретиков.
(3) Растворимый йодид калия в дозе 300–600 мг внутрь 3–4 раза в сутки или
(4) Гвайфенезин (сироп или таблетки) в дозе 200–400 мг внутрь каждые 4 ч.
(5) Засохшие корочки густого секрета можно убрать из полости ротоглотки мар
левым тампоном, смоченным размягчающим препаратом (meat tenderizer).
D. Под держка дыхания
1. Необходимо регулярно контролировать дыхательный объем легких. Чем более
снижены эти показатели, тем хуже прогноз.
2. Ортопноэ (вследствие слабости диафрагмы) и апноэ во сне (вероятно, вследствие
слабости бульбарной мускулатуры)— частые нарушения, встречающиеся при БАС.
Лечение заключается в выборе оптимального положения больного и постоянной
подаче воздуха через нос под давлением (Nasal continuous positive airway pressure—
CPAP) в ночное время. Некоторые врачи назначают теофиллин, т. к. считается,
что он оказывает стимулирующее действие на диафрагму.
3. Респираторные инфекции требуют немедленного лечения.
4. Может потребоваться вакцинация против гриппа и пневмонии.
5. Возможность искусственной вентиляции легких в домашних условиях необходимо
обсудить с больным и членами его семьи.
E. Вспомогательные средства и оборудование для инвалидов могут помочь в повседнев
ной активности.
1. Существуют специальные каталоги вспомогательных средств и оборудования
для инвалидов, в частности:
168 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
Sammons Catalogue
145 Tower Drive, Dept. #423
Burr Ridge, IL 60521
(708)325–1700
2. Необходимо переоборудовать комнату или квартиру больного, создав ему допол
нительные удобства для передвижения и повседневной деятельности, что улуч
шит качество его жизни.
3. В настоящее время разработана специальная компьютерная технология, позволя
ющая пациенту достичь практически полного контроля окружающей обстановки.
4. Родственники, ухаживающие за тяжело больными, должны иметь возможность
временной смены обстановки и отдыха.
F. Одинокие пациенты или те, чьи родственники не в состоянии осуществлять полно
ценный уход, направляются в хосписы после соответствующего обсуждения.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]