Внутренние болезни

Задача № 62

Больная X., 42 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на резкую общую слабость, утомляемость, снижение

работоспособности, упорный кожный зуд, особенно в ночное время. Аппетит снижен, отмечаетЭталон ответа к задаче № 62.

1. Ответ - г). Холестаз.

2. Нарушение поступления желчи в кишечник (холестаз) может наблюдаться при поражении печени

(холе-статический синдром при вирусных, алкогольных, лекарственных гепатитах, циррозе),

холестатических заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит), а также

патологии вне-печеночных желчных путей с обструкцией последних. В данном случае имеет место

холестатический синдром (упорный кожный зуд, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, повышение

уровня ЩФ, холестерина) с нарушениями пищеварения за счет дефицита желчи), что может наблюдаться

при всех указанных заболеваниях, кроме острой обструкции желчевыводящих путей, которая чаще

дебютирует болевым синдромом. В данном случае УЗ-метод исключает билиарную гипертензию, нет

указаний на прием алкоголя, лекарственных средств, отсутствуют маркеры вирусных гепатитов. Таким

образом, наиболее вероятен диагноз холестатического заболевания печени с поражением внутрипеченочных

желчных путей. Поскольку речь идет о женщине средних лет наиболее вероятно - первичный билиарный цирроз печени.

3. Ответ - в). Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ).

4. Определение антимитохондриальных антител, которые повышены у 95% больных ПБЦ, биопсия печени с получением характерной картины негнойного деструктивного холангита.

5. Первичный билиарный цирроз печени с умеренно выраженным холестатическим синдромом, синдром

мальдигестии и мальабсорбции легкой степени (стадия деструктивного холангита с 1 по 4 выставляется по результатам морфологического исследования).

6. Госпитализация в специализированное гастроэнтерологическое отделение (предполагается биопсияпечени). Диета с уменьшением содержания жиров до 30-50 г в сутки, полноценная по белку 1-1,5 г\кг идеальной массы тела. Этиологического лечения не разработано, терапия направлена на купирование кожного зуда и симптоматические последствия холестаза.

А) урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в дозе 15-40 мг\кг массы тела длительно. Начальная доза в данном

случае 1000 мг\сут (4 капсулы).

Сорбенты (холестирамин 9-16 г\сутки, полисорб 5-10 г/сутки). Побочным действием УДХК является срыв стула, который может быть купирован снижением дозы. Прием сорбентов длительно может привести к мальабсорбции витаминов.

При упорном кожном зуде может быть применен рифампицин 150 мг 4 раза в сутки 14 дней, метронидазол 500 мг 3 раза я сутки 10-14 дней, антигистаминные препараты. Глюкокортикостсроиды и цитостатики как правило не эффективны.

Б) Ферментные препараты: панкреатин в дозе от 30 до 70 тыс единиц липазы (под контролем стула). Парентеральное введение жирорастворимых витаминов (Д, Л, Е, К). Борьба с остеопорозом (препараты кальция, эстрогены).

7. Портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия (кома).

8. Пересадка печени при наличии декомпенсированного цирроза, выраженного кожного зуда.

9. Неблагоприятный в отношении жизни (средняя продолжительность жизни с учетом уровня билирубина у пациентки до 12 лет). Трудоспособность зависит от выраженности кожного зуда и портальной гипертензии.

10. Первичная - не разработана.

• Постоянное лечение УДХК, курсы витаминов, ферментов. Своевременная диагностика осложнений.