136. Нарушения коагуляционного гемостаза - коагулопатии (этиология, патогенез, особенности кровоточивости).

Коагулопатии — патологические состояния, связанные с нарушением в системе свертывания крови, приводящие обычно к развитию геморрагического синдрома. Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные.

Наследственные коагулопатии вызваны генетически обусловленным снижением количества плазменных компонентов гомеостаза или их некачественностью. Самые распространенные формы коагулопатии – афибриногенемия и гемофилии А, В, С.

Наследственные коагулопатии делятся на:

Гемофилии: А-дефицит VIII фактора, В-дефицит IX фактора, С-дефицит XI фактора, Д-дефицит XII;

Парагемофилия: дефицит II, V, VII, X факторов;

Нарушение образования фибрина, дефицит фибриногена (I фактора).

Одним из видов коагулопатий является гемодилюционная коагулопатия, она развивается у больных с острой кровопотерей, вызванной потерей белка или клеток крови, в первую очередь тромбоцитов. Клинические проявления коагулопатии: бледность кожи, геморрагический синдром, кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы, гамартрозы, внутренние кровоизлияния, гематурия.

Патогенез приобретенных коагулопатий сложен, так как в большинстве случаев имеется несколько нарушений в свертывающей системе крови и их сочетание с изменениями в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза.

Приобретенные коагулопатии носят вторичный характер, возникая на фоне какой-либо клинической ситуации:

у новорожденных (дефицит К-витаминозависимых факторов VII, Х, II и IX вследствие прекращения поступления витамина К через плаценту;

при тяжелых энтеропатиях (особенно у детей) и других видах мальабсорбции, лекарственных кишечных дисбактериозах (нарушение синтеза и всасывания витамина К, ведущее к К-витаминной недостаточности и дефициту факторов VII, Х, IХ, поскольку витамин К необходим для превращения предшественников этих факторов в окончательные формы);

при паренхиматозных поражениях печени (нарушение синтеза факторов VII, Х, II, IХ на более ранних его этапах, чем при К-витаминной недостаточности, а также факторов V, ХI, I и ингибиторов фибринолиза); при первичном амилоидозе (дефицит фактора Х, иногда фактора VI), парапротеинемии, макро- и криоглобулинемии (блокирующее действие аномальных белков на факторы свертывания, нарушение полимеризации фибрина, а также обволакивание тромбоцитов с изменением агрегационных свойств, микроциркуляторные нарушения);

при всех состояниях, ведущих к развитию ДВС-синдрома (потребление фибриногена и других факторов свертывания, тромбоцитов, вторичная активация противосвертывающих механизмов). Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром; при эмоциональных напряжениях и стрессе (первичное повышение фибринолитической активности, гипофибриногенемия). В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани.