131. Классификация лейкозов.

Классификация

1. По характеру течения:

o Острые (развивающиеся из бластов – незрелых клеток);

o Хронические (развивающиеся из зрелых и созревающих клеток).

2. По степени дифференцировки злокачественных клеток:

o Бластные;

o Недифференцированные;

o Цитарные.

3. В соответствии с цитогенезом, острые лейкозы подразделяют на:

o Миелобластные;

o Лимфобластные;

o Монобластные;

o Эритромиелобластные;

o Миеломонобластные;

o Мегакариобластные;

o Недифференцированные.

Хронические лейкозы подразделяют на заболевания:

o Миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, миелосклероз, эссенциальная тромбоцитопения);

o Лимфоцитарного генеза – хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы ( первичная макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей Франклина, болезнь Сезари – лимфоматоз кожи);

o Моноцитарного происхождения (гистиоцитоз Х, хронический моноцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз).

4. По наличию бластных клеток в периферической крови и по общему числу лейкоцитов:

o Лейкемические – свыше 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;

o Сублейкемические – 50—80×109/л лейкоцитов, бластов в том числе;

o Лейкопенические – в периферической крови содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бластные клетки;

o Алейкемические (в периферической крови содержание белых кровяных телец понижено, бластные клетки не выявлены).

132. Острые лейкозы – особенности классификации, характеристика изменений в крови, кроветворных органах и в целом организме.

В соответствии с цитогенезом, острые лейкозы подразделяют на:

a. Миелобластные;

b. Лимфобластные;

c. Монобластные;

d. Эритромиелобластные;

e. Миеломонобластные;

f. Мегакариобластные;

g. Недифференцированные.

Ценную информацию при всех гемобпастозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов - 1,5-1,0×10,2/л). Другой характерный признак острого лейкоза - тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах - от лейкопении до 100-300×109/л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество нейтрофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,З×109/л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.

Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессирования процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови - алейкемическим.

В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.