130. Лейкозы – общая характеристика, этиология и патогенез. Патологические формы лейкоцитов.

Лейкоз

Лейкоз (лейкемия, рак крови) представляет собой клональную неопластическую злокачественную болезнь кроветворной системы. К лейкозам относят обширную группу заболеваний различных этиологий, при которых происходит злокачественное клонирование незрелых гемопоэтических клеток костного мозга.

В целом, лейкозы относятся к редким заболеваниям – заболевает примерно 1 на 50 тысяч человек. Однако статистика последних лет позволяет, к сожалению, говорить о повышении уровня заболеваемости по всему земному шару.

Этиологические факторы

o Инфекционно – вирусные факторы. Предполагается, что свыше сотни вирусов являются бластомогенными. Среди них есть как РНК-содержащие, так и ДНК-содержащие вирусы. К РНК-содержащим бластогенным вирусам относятся вирусы саркомы Рауса, эритробластоза, миелобластоза, вирусы лейкозов мышей, вирусы лейкозов птиц и др. Из ДНК-содержащих клиницистами считаются наиболее важными вирусы группы герпеса, группы паповавирусов, группы оспы и др.

o Генетические факторы. По результатам статистики, существует возможность как прямой передачи генов лейкоза, так и через одно поколение. Заметно учащение диагностирования острого эритромиелоза и хронического миелолейкоза в семьях с наследственными хромосомными патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Тернера, синдром Фанкони, синдром Блюма, синдром Клайнфельтера и др. Нередки случаи развития лейкозов при различных наследственных дефектах иммунитета – синдроме Луи-Барра, Брутона, Вискота – Олдрича, причём наиболее часто диагностируются лимфосаркомы и острые лимфобластные лейкозы.

o Действие химических агентов, повышающих риск развития лейкоза (цитостатики, цефалоспорины, антибиотики пенициллинового ряда, бытовая химия, некоторые компоненты ковровых покрытий и линолеума и др.).

o Ионизирующее излучение. Доказана множеством исследований возможность непосредственного участия ионизирующего излучения в механизме повреждения хромосом, ведущего в дальнейшем к развитию лейкозов.

Метастазы обнаруживаются в виде инфильтратов в селезенке, печени, лимфоузлах и др. Также нередко развитие изменений, обусловленных обтурацией опухолевыми клетками сосудов (инфаркты и язвенно-некротические изменения).

Патогенез и симптомы

Опухолевая ткань при лейкозе первоначально развивается в костном мозге, постепенно замещая нормальные ростки кроветворения. В итоге, у пациентов вполне закономерно возникают различные цитопении, а именно, тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, лимфоцитопения. Всё это приводит к кровоизлияниям, повышенной кровоточивости и состоянию иммунодефицита, а так же, как следствие последнего фактора, инфекционных осложнений.

Как правило, острые лейкозы протекают быстро, с характерной картиной крови, обусловленной обрывом на определённом этапе кроветворения. В итоге, не происходит вызревания бластов в зрелые клетки крови, что проявляется бластемией при отсутствии переходных форм и незначительном количестве зрелых лейкоцитов. Протекает, как правило, с лихорадкой.

Хронические лейкозы протекают относительно доброкачественно. Со временем происходит развитие малокровия вследствие подавления нормальной кроветворной функции красного костного мозга. Нарушается выработка аутоагрессивных антител, что приводит к разрушению эритроцитов, иногда – тромбоцитов. Характерны различные кровотечения. При развитии осложнений – повышение температуры, истощение, потливость, нарастание общей слабости, боли в костях, и др.

Качество лейкоцитов. Некоторые заболевания крови характеризуются появлением в крови патологических форм лейкоцитов, являющихся более молодыми клетками; из молодых клеток в костном мозгу в норме образуются белые кровяные тельца. Миелоциты и более молодые формы — гемоцитобласты и миелобласты в очень большом количестве появляются в крови при болезни, называемой лейкозом, или лейкемией.