142. Гемолитическая желтуха. Желтухи периода новорожденности. Особенности состава крови при желтухах.

Гемолитические желтухи.

Они связаны с массивным разрушением в крови малыша эритроцитов, гемоглобин которых в результате превращается в билирубин. Для них характерна анемия, повышение непрямого (токсичного) билирубина, увеличение паренхиматозных органов – печени и селезенки. Основное место принадлежит ГБН (гемолитической болезни новорожденных), которая возникает вследствие иммунологического конфликта между кровью матери, плода и новорожденного по эритроцитарным антигенам. Различают ГБН по системе резус-фактор, по системе АВО и редким факторам.

При ГБН по системе резус-фактора желтуха появляется в 1 сутки жизни новорожденного. Характеризуется быстрым прогрессированием, гепатоспленомегалией – увеличением печени и селезенки. В крови матери определяются соответствующие антитела.

Значительно труднее диагностика ГБН по системе АВО, когда желтуха появляется, как и физиологическая (на 2-3-й день). Анемия и гепатоспленомегалия не столь выражены, и обычно появляются с 5-7 дня. Решающим является обследование крови на антитела. Помогает диагностике анамнез. Необходимо обратить внимание на группу крови и резус-фактор матери и мужа, переливание крови в прошлом, возможные осложнения после него. В акушерском анамнезе — наличие предшествующих абортов, выкидышей, мертворождений, наличие выраженной желтухи у имеющихся детей.

Желтухи новорожденных.

Желтуха — является наиболее часто встречающимся со­стоянием в периоде новорожденности. В большинстве случаев желтуха носит физиологический характер, является «пограничным состоянием» и не требует лечения. Тем не менее, выраженная гипербилирубинемия (повышение билирубина выше заданных норм) опасна развитием нейротоксического эффекта – то есть повреждения головного мозга, прежде всего у недоношенных новорожденных и детей первых 3-х суток жизни. Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности повышения билирубина в крови. Кроме того, гипербилирубинемия может быть связана с развитием печеночной недостаточности, а у детей в первые 8 недель жизни с вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденными пороками развития печени или желчевыводящих путей.

Особенности состава крови при желтухах: Норма билирубина в крови 11 мкмоль связанный 2.5 свободный 8.5

Паренхиматозная: в сыворотке крови повышается содержание свободного билирубина (до 50-200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина— за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток.

Гемолитическая: В крови умеренно повышается кол-во свободного билирубина с непрямой реакцией Ван дер Берга(в 1,5-3 раза) способ качественного и количественного определения билирубина в сыворотке крови, основанный на появлении красной или розовой окраски при его взаимодействии с реактивом Эрлиха; количественное определение производится колориметрически.

Механическая: Содержание в крови связанного билирубина в р-ции Ван дер Берга составляет 250-340 мкмоль/л