125. Железодефицитные анемии (этиология, патогенез, картина крови). Эритроцитозы. Патологические формы эритроцитов.

В ДРУГОМ КУМЕНТЕ

126. В₁₂-дефицитные и фолиеводефицитные анемии (этиология и патогенез). Пернициозная анемия Аддисон-Бирмера (нарушения кроветворения, картина крови, изменения в пищеварительном тракте и нервной системе).

Мегалобластные (В12- и фолиево-дефицитная анемии)

Наследственная форма – болезнь Аддисона-Бирмера – аутосомно-доминантное заболевание. Приобретенная форма при резекции и/или заболеваниях желудка, в том числе раке желудка, ожоге слизистой желудка, инвазии широким лентецом.

Этиология. Витамин В12 и фолиевая кислота – кофакторы синтеза ДНК, дефицит которых сопровождается нарушением процессов пролиферации клеток с высоким крубооборотом – клеток крови и клетко кишечного эпителия.

В связи с чем недостаточное поступление витамина В12 и фолиевой кислоты при голодании, дефиците определенных продуктов, при нарушении всасывания и утилизации витаминов у недоношенных детей, при отсутствии внутреннего фактора Кастла, при разрушении или неспособности выработке фактора Кастла. И последняя группа причин, связанная с повышенным расходованием витамина В12. Нарушение депонирования фолиевой кислоты в печени при алкоголизме, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке.

Патогенез. Дефицит метил-В12 и фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК, нарушение деления и созревания клеток.

Клинические проявления. Слабость, повышенная утомляемость, сонливость, нарушение концентрации внимания, головокружение, головная боль. Парестезии, жжение в языке. Нарушение тактильной чувствительности, неуверенная (шаткая) походка. Галлюцинации, бред, маниакально-депрессивный синдромдеменция. Иктеричность склер, сухость, и лимонно-желтый цвет кожи, гиперпигментация кожи. Тахикардия. Глоссит, стул кашецеобразный, сохраняется тенденция к поносам. Имеется значительный дефицит массы.

Картина крови: анизоцитоз (макро-, мегалоциты), пойкилоцитоз, гиперхромные эритроциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, встречаются нейтрофилы с гиперсегментацией.

127. Лейкоцитозы – определение, этиология и патогенез, классификация. Лейкемоидные реакции.

Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов. Различают физиологический и патологический лейкоцитоз.

Виды изменения лейкоцитов

Лейкоцитоз

Физиологический Физические нагрузки, пищеварительный (через 2-3 часа после приема пищи, особенно белковой), беременность, предменструальный период, эмоциональный стресс, воздействие холода и тепла.

Патологический Острые бактериальные, грибковые, вирусные инфекции.

Воспалительные состояния, гнойные процессы (сепсис, рожистое воспаление, менингит, аппендицит, перитонит).

Инфаркты миокарда, селезенки, легких, травмы, кровотечения, обширные ожоги.

При диабетической коме, шоке, при гемолитическом кризе, при хроническом миелолейкозе и лимфолейкозе.

С учетом индекса сдвига нейтрофильный лейкоцитоз бывает нескольких видов:

Без ядерного сдвига – простое увеличение количества зрелых нейтрофилов на фоне лейкоцитоза (после приема пищи, мышечной работы, кровопотерь, легком течении инфекции)

Ядерный сдвиг влево – появление в гемограмме молодых и дегенеративных форм нейтрофилов (при инфекционных заболеваниях, воспалительных процессах, злокачественных новообразованиях, интоксикациях, хирургических вмешательствах, гематологических заболеваниях, после кровотечений).

Различают регенеративный и дегенеративный лейкоцитоз.

1. При регенеративном сдвиге увеличивается количество палочкоядерных и юных нейтрофилов на фоне лейкоцитоза, что является показателем повышенной деятельности костного мозга, наблюдается при воспалительных и гнойно-септических процессах.

Лейкоцитоз нейтрофильный с простым или гипорегенеративным ядерным сдвигом – увеличение процента палочкоядерных лейкоцитов (больше 5%) на фоне нейтрофильного лейкоцитоза (при ангине, малярии, катаральном аппендиците, туберкулезе лимфатических узлов и серозных оболочек).

Лейкоцитоз нейтрофильный с регенеративным ядерным сдвигом – на фоне нейтрофильного лейкоцитоза увеличение процент метамиелоцитов (при пневмонии, сыпном тифе, скарлатине, дифтерии, роже, септических заболеваниях).

Лейкоцитоз нейтрофильный с гиперегенеративным ядерным сдвигом – на фоне нейтрофильного лейкоцитоза увеличивается количество палочкоядерных и юных форм, появляются единичные миелоциты (при тяжелом течении инфекционных процессах, при агонии).

2. При дегенеративном сдвиге – отмечается увеличение количество только палочкоядерных форм и появление дегенеративных изменений в клетках. Это является показателем функционального угнетения костного мозга. Может протекать как с лейкоцитозом, так и с лейкопенией.

Лейкоцитоз нейтрофильный с дегенеративным ядерным сдвигом – увеличение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов с измененными пикнотическими ядрами, появление гиперсегментированных форм нейтрофилов (при воспалительных заболеваниях, сепсисе, заболеваниях легких, гангренозном аппендиците; лучевой болезни; лейкемоидных реакциях; тяжелом течении туберкулеза; сальмонеллезе; токсической дизентерии; остром перитоните; уремической и диабетической коме; лейкопения развивается при вирусных инфекциях; тифопаратифозных заболеваниях).

Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – это появление гиперсегментированных нейтрофилов, среди них преобладают зрелые формы с 5-6 сегментами вместо обычных трех. Наблюдается чаще на фоне лейкопенических состояний. Встречается в норме у 20% практически здоровых людей, при анемии Адиссона-Бирмена.

Лейкемоидные реакции - преходящие, временные состояния системы крови, схожие с картиной, наблюдаемой лейкозах. Количество лейкоцитов может увеличиваться до 50-80 г/л. Кроме того появляется большое количество молодых миелоидных форм (миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов), незрелых форм моноцитарных и лимфатических клеток.

Лейкемоидные реакции никогда не переходят в лейкоз. Имеют обратное развитие.

Наиболее частые причины лейкемоидных реакций:

• При инфекционных и паразитарных заболеваниях;

• Злокачественных новообразованиях (рак желудка, молочной железы, толстой кишки);

• Интоксикациях;

• Туберкулезе;

• Аутоагрессивных процессах;

• Аллергиях.

Различают несколько типов лейкемоидных реакций:

• Эозинофильный тип лейкемоидной реакции;

• Лейкемоидные реакции моноцитарного типа;

• Лимфоцитарный тип лейкемоидных реакций.

Сравнительная оценка показателей периферической крови при лейкемоидной реакции миелоидного типа и хроническом миелолейкозе (Канская, 2004)

Показатели крови Лейкемоидная реакция Хронический миелолейкоз

Гемоглобин Снижен, анемия развивается медленно Низкий, анемия развивается быстро

Лейкоформула Сдвиг влево менее выражен Сдвиг до миелобластов более выражен, несоответствие созревания ядра и цитоплазмы

Базофильно-эозинофильная ассоциация Отсутствует Присутствует

Токсогенная зернистось нейтрофилов В норме Тромбоцитоз, осколки ядер мегакариоцитов

Щелочная фосфатаза Повышена Резко снижена

Лейкемоидные реакции встречаются не очень часто, однако встречаясь, они создают диагностические сложности, так как могут симулировать различные заболевания системы крови.