Синдром доброкачественный гипермобильный

(существует как альтернатива основным типам ЭДС (см. ниже) и отражает именно доброкачественность поражения суставов)

Брайтонекие критерии (1998)

Большие критерии:

1. Счет по шкале Бейтона 4 из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом)

2. Артралгия более 3 мес в 4 или большем количестве суставов

Малые критерии:

Счет по шкале Бейтона 1-3 из 9 (0-2 для людей старше 50 лет)

Артралгия менее 3 мес в 1-3 суставах или люмбалгия

(менее 3 мес), спондилез, спондилолиз, спондилолистез

Вывих/подвывих более чем в одном суставе

или повторные вывихи в одном суставе

Периартикулярные поражения более 2 локализаций

(эпикондилит, теносиновит, бурсит)

Марфаноидность (высокий рост, худощавость,

соотношение размах рук/рост > 1,03,

соотношение верхний/нижний сегмент <0,83, арахнодактилия)

Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость,

стрии, атрофичные рубцы

Глазные признаки:

нависающие веки, или миопия, или антимонголоидная складка

Варикозные вены или грыжи или опущение матки/прямой кишки

Критерии определения гипермобильности суставов (R. Wynne-Davis, 1970):

1. Переразгибание локтевых и коленных суставов.

2. Большой палец касается предплечья при сгибании запястья.

3. Пальцы кисти устанавливаются параллельно предплечью при разгибании запястья и метакарпального сустава.

4. Дорсальное сгибание стопы более 45°.

Если у испытуемого в трех из пяти пар перечисленных суставов обнаруживаются вышеназванные признаки, значит, у него имеется гипермобильность суставов.

Степень выраженности гипермобильности суставов оценивается также по критериям P. Beighton, 1983. Каждому пациенту проводят последовательно пять тестов (с обеих сторон):

1. Пассивное сгибание метакарпального сустава 5-го пальца на 90° в обе стороны.

2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе.

3. Переразгибание обоих локтевых суставов более чем на 10°.

4. Переразгибание обоих коленных суставов более чем на 10°.

5. При наклоне вперед, при фиксированных коленных суставах плоскости ладоней пациента полностью касаются пола. Максимальная величина показателей по этим тестам — 9 баллов. Показатель в 1 балл означает патологическое переразгибание сустава на одной стороне; при величине показателя от 0 до 2 баллов подвижность суставов оценивается как физиологический вариант нормы; количество баллов от 3 до 5 свидетельствует об умеренной гипермобильности, а от 6 до 9 — о выраженной гипермобильности суставов.

Лечение синдрома гмс

Предусматривает симптоматическое лечение тех симптомов, которые возникают при вышеперечисленных заболевания. Учитывая, что синдром ГМС сопровождается развитием остеоартроза, необходима терапия остеоартроза по общепринятой схеме.

Список сокращений

АД — артериальное давление

АНФ — антинуклеарный фактор

АПФ — ангиотензин - превращающий фермент

ГКС — глюкокортикостероиды

ДН — дыхательная недостаточность

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ИЛ — интерлейкин

НВПС — нестероидные противовоспалительные средства

РИБТ — реакция иммунобласттрансформации

РИФ — реакция иммунофлкюресценции

РНП — рибонуклеопротеид

РФ — ревматоидный фактор

СЗСТ — системные заболевания соединительной ткани

СН — сердечная недостаточность

СРВ — С - реактивный белок

ФНОа — фактор некроза опухолей а

ФНС — функциональная недостаточность суставов

ЦОГ — циклооксигеназа

ЩФ — щелочная фосфатаза

ACR — Американский колледж ревматологии

EULAR — Европейская антиревматическая лига

Ig G, А, М — иммуноглобулины классов G, А, М

98