Ювенильный ревматоидный артрит (м08.0) Клиническая классификация

I. Клинические формы:

1. Системный вариант.

2. Полиартикулярный вариант:

а) субтип с наличием РФ;

б) субтип с отсутствием РФ.

3. Олигоартикулярный вариант:

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек, с началом болезни в раннем возрасте, при наличии АНФ, отсутствии РФ, отсутствии HLA-B27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз;

б) субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков, с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, при наличии HLA-B27 и отсутствии РФ и АНФ;

в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, при отсутствии РФ, АНФ и HLA-B27.

II. Степень активности:

I (минимальная);

II (умеренная);

III (максимальная).

III. Течение:

- быстро прогрессирующее;

- медленно прогрессирующее.

IV. Степень функциональной недостаточности: 0-сохранена;

I - сохранена профессиональная способность;

II - утрачена профессиональная способность;

III - утрачена способность к самообслуживанию.

Диагностические критерии, предложенные ACR (1971) [31]

1. Возраст начала заболевания <16 лет.

2. Продолжительность заболевания >6 нед.

3. Наличие артрита.

Припухание или выпот или два следующих: болезненность или ограниченная подвижность сустава, боль или гипертермия сустава.

4. Подгруппы по истечении 6 мес.

• олигоартикулярный (<5 суставов);

• полиартикулярный (>4 суставов);

• системный: артрит, лихорадка, кожная сыпь.

5. Исключение других форм ювенильного артрита.

Диагностические критерии, предложенные EULAR (1994) [32]

1. Возраст начала заболевания <16 лет.

2. Продолжительность заболевания >3 мес.

3. Наличие артрита.

Припухание или выпот или два следующих: болезненность или ограниченная подвижность сустава, боль или гипертермия сустава.

4. Подгруппы по истечении 6 мес.

• олигоартикулярный (<5 суставов);

• полиартикулярный (>4 суставов);

• IgM-RF негативный;

• системный: артрит, лихорадка, кожная сыпь.

5. Прочее:

• IgM-RF позитивный полиартрит;

• анкилозирующий спондилит;

• псориатический артрит;

• исключение всех других форм ювенильного артрита.

Примеры формулировки диагноза:

Ювенильный артрит, полиартрит, серонегативный вариант, быстро прогрессирующее течение, активная фаза, активность III, Ro ст. II, ФНС II.

Болезнь (синдром) Стилла у взрослых (м06.1)

Определение. Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, характеризующийся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью (E.G. Bywaters, 1971).

Диагностические критерии, предложенные Yamaguchi и соавт.

(1992) [33]

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:

1. Лихорадка 39°С или выше длительностью 1 неделя и более.

2. Артралгия в течении 2 нед и более.

3. Макулярная или макулопапулярная оранжево-розовая не зудящая сыпь, обычно появляющаяся во время лихорадки.

4. Лейкоцитоз более 10000 в мм и выше, количество гранулоцитов>80%.

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Боль в горле.

2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия (подтвержденная пальпаторно или эхографически).

3. Нарушение функции печени: повышение уровней трансаминаз и/или ЛДГ, не связанное с токсическим действием лекарств или аллергией.

4. Отсутствие ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Необходимо исключить:

1. Инфекции, особенно сепсис и инспекционный мононуклеоз.

2. Опухолевые процессы, особенно лимфомы.

3. Другие ревматические болезни, особенно узелковый периартериит и ревматоидный васкулит.

Наличие у больного пяти критериев, из которых по меньшей мере два — большие, позволяют поставить диагноз "болезнь Стилла".

Для разработки критериев обследовано 90 больных болезнью Стилла, 267 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 96,2%, специфичность — 92,1%.

Критерии подтверждены.