Изолированный ангиит центральной нервной системы
Определение, Изолированный ангиит центральной нервной системы - гранулематозный васкулит, протекающий с преимущественным поражением сосудов ЦНС малого калибра без признаков кожных поражений.
Диагностические критерии, предложенные Moore (1989) [17]
• Головные боли, многоочаговая неврологическая недостаточность не менее 6 месяцев либо внезапно наступающие или быстро прогрессирующие неврологические отклонения.
• Необычная церебральная ангиография.
• Исключение системной инфекции или воспаления.
• Типичная гистологическая картина лептоменингеального или паренхиматозного васкулита.
Гранулематоз Вегенера (ГрВ) (м31.3)
Определение. ГрВ - гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), обычно сочетающиеся с некротизирующим гломерулонефритом (J.C.Jennetteetal., 1994).
Клиническая классификация ГрВ
|
Течение |
Стадия |
Активность |
1 Клинико - морфологические проявления |
|
Острое Подострое Хроническое |
Начальная Развернутая Терминальная |
Активная (активность минимальная, умеренная, высокая) Неактивная |
Поражения суставов: артриты, артралгии Поражения кожи и мышц: полиморфная экзантема, буллезные, геморрагические и папулезные высыпания, язвенно-некротические изменения, некротические узелки; миопатия с развитием атрофии Поражения верхних дыхательных путей: риниты, синуситы ( гнойно-геморрагические ), язвенно-некротическое поражение слизистой глотки, гортани, трахеи, язвенный стоматит, глоссит, хейлит, некротическое поражение миндалин Поражения органов слуха: средний облитерирующий отит, оссифицирующий лабиринтит Поражения органов зрения: односторонний или двусторонний экзофтальм, некротизирующий склерит, конъюнктивит, кератит Поражения легких: инфильтративное поражение легких с развитием дыхательной недостаточности, инфаркты легких, плевриты, абсцессы, эмпиема плевры, легочные кровотечения, бронхообструктивный синдром Поражения почек: нефропатия с прогрессирующей почечной недостаточностью, геморрагический цистит Поражения сердца: коронариит с развитием инфаркта миокарда, нарушениями ритма и проводимости; миокардит, перикардит, эндокардит с формированием порока митрального /трехстворчатого клапана Поражения желудочно-кишечного тракта: острый или хронический панкреатит, инфаркты печени и селезенки, язвенно-некротические изменения, кровотечения, гранулема желудка Поражение периферической нервной системы: полинейропатия с вовлечением черепно-мозговых нервов Поражения центральной нервной системы: инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы |
Диагностические критерии, предложенные ACR(1990) [19]
Воспаление носовой или ротовой полости.
Появление болезненных или безболезненных язв в ротовой полости или гнойных или кровянистых выделений из носа. Изменения при рентгенологическом исследовании грудной клетки.
При рентгенографии легких определяются фиксированные инфильтраты или полости. Изменения в мочевом осадке.
Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения), эритроцитарные цилиндры.
Гранулематозное воспаление при биопсии. Гистологические изменения характеризуются гранулематозным воспалением в стенках артерий и артериол, в периваскулярных и экстраваскулярных зонах.
При наличии двух или более из четырех выше перечисленных критериев можно поставить диагноз ГрВ. Чувствительность — 88,2%, специфичность — 92%.
Классификационное дерево
[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если основной критерий неприменим.
Квадраты и крути:
верхнее число: количество пациентов с ГрВ (% от всех больных ГрВ);
нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы). Для разработки критериев обследовано 85 больных ГрВ, 722 пациента составили контрольную группу. Чувствительность — 78,1%, специфичность — 93,6%. Критерии подтверждены.