Лечение кризов при скв

Лечение аутоиммунного криза:

р Высокие дозы глюкокорткостероидов, в том числе и пульс-терапия.

2. а) Комбинированная пульс-терапия преднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день в/в 1000 мг метилпреднизолона (солу-медрола) и 1000 мг циклофосфана, в последующем в течение 2 сут по 1000 мг метилпреднизолона);

б) Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 нед}. 3. Плазмаферез. Лечение церебральных кризов:

1. Комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (см. выше).

2. Циклофосфан в/в 2 г 1 раз в неделю в течение 4 нед, затем 200 мг 1 раз в неделю в течение 2-2,5 лет.

3. Плазмаферез.

4. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.

Лечение гематологического криза:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе пульс-терапия.

2. Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 нед).

3. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.

Критерии качества лечения:

1. Отсутствие или обратное развитие клинических признаков обострения.

2. Нормализация или снижение показателей воспаления и нормализация иммунного статуса.

3. Нормальная или незначительно сниженная функция почек.

4. Улучшение и стабилизация гематологических нарушений.

Примеры формулировки диагноза:

СКВ: острое течение, активная фаза, активность III степени с поражением кожи — "бабочка"; суставов — полиартрит; серозных оболочек — экссудативный плеврит, перикардит; почек — люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы — церебральный васкулит с эпилептиформным синдромом.

СКВ: подострое течение, активность II степени, антифосфолипидный синдром с поражением кожи — ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов — полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости; сердца — эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СН I стадии; нервной системы — диециркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.

СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I степени, синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит (синдром Жаку), серозных оболочек — адгезивный плеврит.

Системная склеродермия (ссд) (м34)

Определение. ССД — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева Н.Г., 1993; Seibold J.R.,1993).

Диагностические критерии, предложенные ACR (1980) [5 ]

А. БОЛЬШОЙ КРИТЕРИЙ:

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, напряжение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

Б. МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Склеродактилия: выше описанные изменения кожи не выходящие за пределы пальцев.

2. Остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии.

3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного Или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может приобретать вид диффузного ячеистого рисунка или "сотового легкого". Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

При наличии одного большого или двух малых критериев можно поставить диагноз ССД.