Васкулит Шенлейн-Геноха (вшг) (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) (d69.0)

Определение. Геморрагический васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) (J. С. Jennette e a., 1994).

Клиническая классификация вшг

Форма	Активность	Клинико - морфологические признаки
Молниеносная Острая Хронически-рецедивирую-щая с длительными ремиссиями	Неактивная Активная: - минимальная - умеренная - высокая	Поражение кожи: пурпура, изъязвления Поражения суставов: артрит, артралгии Поражения почек: гломерулонефрит с диффузной иммунокомплексной и мезангиалыюй очаговой пролиферацией, артериальная гипертензия Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром, кровотечения, кишечная непроходимость Поражение легких: васкулит, сосудистая пневмония, геморрагический плеврит, отек трахеи и бронхов Поражения центральной нервной системы: васкулит сосудов головного мозга, энцефалопатия, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [22]

1. Пальпируемая геморрагическая сыпь.

Слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, пальпируемая геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией.

2. Начало болезни в возрасте до 20 лет.

3. Ишемия кишечника.

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, диарея геморрагического характера.

4. Обнаружение скоплений гранулоцитов в стенках артериол и венул.

При наличии двух из четырех вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз "геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха".

Чувствительность — 87,1%, специфичность — 87,7%.

Для разработки критериев обследовано 85 больных ВШГ, 722 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 89,4%, специфичность — 88,1%.

[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если не применим основной критерий.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ВШГ (% от всех больных ВШГ);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Лечение васкулита Шенлейн-Геноха

1. Прямые антикоагулянты:

• гепарин 5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение 1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.

2. Антиагреганты:

• тиклопидин (тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во время еды в течение 2-6 мес;

• клопидогрел (плавике) — 75 мг 1 р/сут;

• дипиридамол (курантил) 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение нескольких месяцев;

• пентоксифиллин (трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг №10-15, затем внутрь до 600 мг/сут, поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.

3. Переливание свежезамороженной плазмы (струйно по 300-400 мл ежедневно в течение 3-4 дней вместе с гепарином).

4. Глюкокортикостероиды (при абдоминальном синдроме):

• преднизолон (метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут и более.

5. Цитостатики (в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами и преднизолоном в дозе 30 мг/сут при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита):

• азатиоприн из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут, поддерживающая доза 50-75 мг/сут,

• циклофосфан в дозе 1-2 мг/кг/сут.

6. НПВС (при поражении суставов и кожи):

• селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб);

• диклофенак (вольтарен, наклофен, диклоберл и др.) 150 мг/сут.

7. Аминохинолоновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией):

• делагил 0,25-0,5 г/сут;

• плаквенил 0,4 г/сут.

8. Витамины, уменьшающие проницаемость и ломкость капилляров:

• аскорбиновая кислота до 3 г/сут;

• рутин 0,05 3 раза/сут;

• аскорутин.

9. Антибиотики (при наличии прямых показаний, а также для санации хронических очагов инфекции в период ремиссии).

10. Экстракорпоральная терапия:

• плазмаферез.

11. Препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения (вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т 3р/день).

Критерии эффективности лечения:

Нормализация или исчезновение клинических симптомов геморрагического васкулита, нормализация или положительная динамика лабораторных показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).

Примеры формулировки диагноза:

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническое рецидивирующее течение, II атака, активная фаза, активность II степени с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит преимущественно коленных и голеностопных суставов), почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).