- •Классификация ревматических болезней согласно международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-й пересмотр
- •Болезни системы кровообращения (100-199)
- •Острая ревматическая лихорадка
- •Артропатии (моо-м25)
- •Артрозы (м15-м19)
- •Другие поражения суставов (м20-м25) системные понижения соединительной ткани (мзо-м36)
- •Дорсопатии (м40-м54)
- •Болезни мягких тканей (м60-м79)
- •Остеопатии и хондропатии (м80-94)
- •Как пользоваться критериями
- •Диагностические критерии
- •Классификационное дерево
- •Классификационное дерево для темпорального артериита.
- •Ревматизм (Острая ревматическая лихорадка) (100-102)
- •Хронические ревматические болезни сердца (105-109)
- •Клиническая классификация ревматической лихорадки
- •Классификация хронической сердечной недостаточности
- •Варианты сердечной недостаточности:
- •Классификация хронической сердечной недостаточности (nyha, 1964)
- •Примеры формулировки диагноза:
- •Критерии качества лечения:
- •Критерии качества лечения:
- •Примеры формулировки диагноза:
- •Системная красная волчанка (скв) (м32)
- •Клиническая классификация Системная красная волчанка (скв )
- •Лечение системной красной волчанки
- •Упрощённое классификационное дерево для скв
- •Лечение кризов при скв
- •Критерии качества лечения:
- •Примеры формулировки диагноза:
- •Системная склеродермия (ссд) (м34)
- •Клиническая классификация ссд
- •Лечение системной склеродермии
- •Критерии качества лечения:
- •Примеры формулировки диагнозов:
- •Дерматомиозит (дм). Полимиозит (пм) (мзз) Полимиозит (пм)
- •Диагностические критерии, предложенные Tanimoto и соавт. (1995) [7]
- •Примеры формулировки диагноза:
- •Клиническая классификация пм
- •Дерматополимиозит (дпм)
- •1. Гелиотропная сыпь.
- •2. Признак Готтрона.
- •3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
- •Смешанное заболевание соединительной ткани (сзст)
- •Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) (бш)
- •Диагностические критерии, предложенные Европейской группой по изучению бш (1993) [ 11 ]
- •Необходимо исключить:
- •Лечение болезни Шегрена
- •Ревматическая полимиалгия (м 3 5.3 )
- •Клиническая классификация ревматической полимиалагии скованность (альтернативно также боли в затылке, плечах, ягодицах, бедре).
- •Лечение ревматической полимиалгии
- •Рецидивирующий полихондрит (м94.1)
- •Диагностические критерии, предложенные Michet и соавт. (1986) [13]
- •Лечение рецидивирующего полихондрита
- •Клиническая классификация рецидивирующего полихондрита
- •Антифосфолипидный синдром (афс)
- •Клиническая классификация афс
- •Лечение афс
- •Узловатая эритема (уэ) (l52)
- •Лечение узловатой эритемы:
- •Клиническая классификация уэ
- •Клиническая классификация панникулита
- •Панникулит
- •Лечение панникулита:
- •Критерии эффективности лечения:
- •Системные васкулиты Систематизация
- •Номенклатура системных васкулитов (Чейпелхильская международная конференция) [29]
- •Клиническая классификация уп
- •Лечение узелкового полиартериита.
- •Микроскопический полиангиит (мпа)
- •Клиническая классификация мпа
- •Лечение микроскопического полиангиита
- •Изолированный ангиит центральной нервной системы
- •Гранулематоз Вегенера (ГрВ) (м31.3)
- •Клиническая классификация ГрВ
- •Лечение гранулематоза Вегенера
- •Синдром Гудпасчера (сг) ( мз 1.0)
- •Диагностические критерии
- •Болезнь Бехчета (бб) ( м35.2)
- •Клиническая классификация бб
- •Лечение болезни Бехчета
- •Чарга- Стросса синдром ( чсс) Аллергический гранулематоз и ангиит (м30.1)
- •Классификационное дерево.
- •Лечение синдрома Чарга-Стросса.
- •Васкулит Шенлейн-Геноха (вшг) (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) (d69.0)
- •Клиническая классификация вшг
- •Лечение васкулита Шенлейн-Геноха
- •Гиперсенситивный васкулит (гсв ) (Лейкоцитокластический васкулит) ( мз1.0 )
- •Классификация гиперсенситивного (лейкоцитокластического) васкулита
- •Классификационное дерево
- •Лечение гиперсенситивного васкулита
- •Гигантоклеточный артериит (гка)
- •Диагностические критерии, предложенные acr (1990) [24]
- •Лечение гигантоклеточного артериита
- •Артериит Такаясу (at)
- •Клиническая классификация at
- •Лечение артериита Такаясу
- •Синдром Кавасаки (ск)
- •Клиническая классификация ск
- •Лечение синдрома Кавасаки
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Лечение облитерирующего тромбангиита
- •Эссенциальный криоглобулинемичеекий васкулит (d89.1)
- •Клиническая классификация эссенциального криоглобулинемического васкулита
- •Классификация холодонестойких белков крови:
- •Лечение эссенциального криоглобулинемического васкулита
- •Ревматоидный артрит ( r4.) (м05-м06)
- •Рабочая классификация ревматоидного артрита
- •Ювенильный хронический артрит (юха) (м08)
- •Ювенильный ревматоидный артрит (м08.0) Клиническая классификация
- •Болезнь (синдром) Стилла у взрослых (м06.1)
- •Лечение ревматоидного артрита
- •* Схемы применения нпвс при ра:
- •* Основные принципы базисной терапии ра:
- •Спондилоартропатии (са)
- •Диагностические критерии, предложенные Amor и соавт. (1991) [35 ]
- •Анкилозирующий спондилоартрит
- •Клиническая классификация
- •Римские критерии
- •Нью-Йоркские критерии
- •Модифицированные Нью-Йоркские критерии
- •Рентгенологическая классификация стадий сакроилеита
- •Лечение анкилозирующего спондилоартрита
- •Критерии эффективности лечения:
- •Реактивные артриты ( м02 )
- •Hla - ассоциации различных возбудителей реактивного артрита
- •Лечение реактивного артрита
- •Синдром Рейтера
- •Клиническая классификация синдрома Рейтера
- •Лечение синдрома Рейтера
- •Лайм-боррелиоз (Ml3.8)
- •Лечение Лайм-боррелиоза
- •Псориатический артрит (m07.0-m07.3)
- •Клиническая классификация псориатической артропатии
- •Классификация псориаза
- •Лечение псориатического артрита
- •Подагра (м10) и другие микрокристаллические артропатии
- •Лечение подагры
- •Остеоартроз (остеоартрит) (м15-м19)
- •Клиническая классификация*
- •Артроз кистей
- •Фибромиалгия
- •Лечение фибромиалгии
- •Синдром хронической усталости
- •Лечение синдрома хронической усталости
- •Периодическая болезнь
- •Лечение семейной средиземноморской лихорадки
- •Остеопороз (м80-м82)
- •Лечение остеопороза
- •Гипермобильный синдром ( м35.7 )
- •Наследственные болезни соединительной ткани (q00-099) (распределение по клиническим вариантам и полу)
- •Классификация наследственных заболеваний соединительной ткани, сопровождающихся гипермобильностью суставов
- •Синдром Стиплера
- •Синдром Элерса-Данлоса (синдром Микерина-Элерса-
- •Клиническая классификация синдрома Элерса-Данлоса (Вильфранш, 1997)
- •Синдром доброкачественный гипермобильный
- •Брайтонекие критерии (1998)
- •Лечение синдрома гмс
- •Список сокращений
Синдром Стиплера
(артроофтальмопатия наследственная прогрессирующая)
Редко доминантное наследственное заболевание, описанное в 1965 г.
Диагностические признаки:
- прогрессирующая миопия с последующей отслойкой сетчатки в течение первых двух десятилетий жизни;
- снижение слуха;
- поражение опорно-двигательного аппарата (уплощение и недоразвитие эпифизов, разболтанность и ранние дегенеративные изменения суставов);
- уплощенное лицо;
- седловидный нос;
- гипоплазия верхней челюсти;
- микрогнатия;
- марфаноидный внешний вид;
- пролапс митрального клапана (50%).
В некоторых семьях с этим синдромом обнаружена мутация в гене коллагена II типа.
Синдром Элерса-Данлоса (синдром Микерина-Элерса-
Данлоса, синдром Черногубова, мезенхиматоз Легера,
эластическая фибродисплазия, врожденная мезедермальная
дисплазия, несовершенный десмогенез Русакова и др.);
МШ: 130000. (Q79.6)
Определение. Генетически гетерогенное заболевание, обусловленное разнообразными мутациями в генах коллагена либо в генах, отвечающих за синтез ферментов, принимающих участие во внутри - и внеклеточном созревании молекулы коллагена.
* Тяжелые формы СЭД встречаются редко (1 : 100 000).
Диагностические признаки:
- вовлечение кожи (гиперэластичность и хрупкость сосудов в виде легкого спонтанного появления подкожных кровоизлияний).
Сокращения: ГЭК — гиперэластичность кожи, ЛОК — легкое образование кровоизлияний, АД — аутосомно-доминантный, АР — аутосомно-рецессивный.
Клиническая классификация синдрома Элерса-Данлоса (Вильфранш, 1997)
|
|
Типы |
Большие диагностические критерии |
Малые диагностические критерии |
Тип наследования и биохимический субстрат |
|
1. |
Классический |
ГЭК, широкие атрофические рубцы, ГМС |
Мягкая кожа Моллюскоидные псевдоопухоли (локти, колени) Мышечная гипотония Осложнения ГМС (подвывихи, плоскостопие ) , ЛОК Постоперационные грыжи |
АД Аномальная электрофоретическая подвижность проα1 или проα2 цепей V коллагена |
|
2. |
Гипермобильный |
Мягкая кожа, ГЭК. Генерализовання ГМС |
Повторные подвывихи. Хроническая суставная боль Положительный семейный анамез |
АД Биохимический субстракт неизвестен |
|
3. |
Сосудистый |
Тонкая прозрачная кожа Разрывы артерий и кишечника Обширные кровоизлияния Типичное лицо (недостаток жировой ткани) |
Акрогерия. ГМС преимущественно кистей. Разрывы сухожилий и мышц Эквино-варусные стопы Ранний варикоз Артериовенозные фистулы Спонтанный пневмоторакс Случаи внезапной смерти в семье |
АД Структурная аномалия коллагена III типа |
|
4. |
Кифосколи-тический |
Выраженная ГМС Выраженная мышечная гипотония Сколиоз с рождения Ранимость склер |
Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов. ЛОК Разрывы артерий Марфаноидность Микрокорнеа Остеопения Семейный анамез |
АР Дефицит лизилгидроксилазы (коллаген -модифицирующего фермента) |
|
5. |
Артрохалазический |
Выраженная ГМС с повторными подвывихами Врожденный двусторонний вывих бедра |
ГЭК Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов ЛОК Мышечная гипотония Кифосколиоз Умеренная остеопения |
АД Аномальная электрофоретическая подвижность npoα1 или проα2 цепей I коллагена |
|
6. |
Дерматоспара-ксический |
Выраженная ранимость кожи Складчатость коней |
ГЭК Мягкая текстура кожи ЛОК Преждевременные роды у пациентки Большие грыжи (пупочные, паховые) |
АР Присутствие проα1 или проα2 цепей I коллагена в коже |