Диагностические критерии, предложенные Европейской группой по изучению бш (1993) [ 11 ]
I. Субъективные глазные симптомы: положительный ответ не менее, чем на один из ниже перечисленных вопросов:
• Беспокоит ли вас на протяжении последних 3 месяцев постоянная, упорная, мучительная сухость глаз?
• Беспокоит ли вас периодически ощущение песка в глазах?
• Используете ли вы "искусственные слезы" чаще, чем 3 раза в день?
2. Субъективные оральные симптомы: положительный ответ »е менее, чем на один из нижеперечисленных вопросов:
• Беспокоит ли вас постоянное ощущение сухости во рту на протяжении последних 3 месяцев и более?
• Беспокоит ли вас постоянно или периодически припухлость слюнных желез ?
• Вы часто пьете воду, чтобы проглотить сухую пищу?
3. Объективные признаки поражения глаз: выявление объективных данных поражения глаз на основании положительных результатов не менее одного из следующих тестов:
• Тест Ширмера (<5 мм/5 мин);
• Тест с бенгальским розовым (>4 по бальной системе ван Бийстервельда).
4. Данные биопсии: очаговый балл при биопсии слюнной железы >1
(очаг — скопление не менее 50 лимфоцитов, очаговый балл определяется как число очагов в 4 мм2 железистой ткани).
5. Поражение слюнных желез: выявление объективных данных поражения слюнных желез на основании следующих тестов (не менее одного):
• сцинтиграфия слюнных желез;
• сиалография околоушных желез;
• нестимулированное слюнотечение (1,5 мл/15 мин).
6. Антитела: присутствие в сыворотке крови анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B антител.
Необходимо исключить:
Лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина, сиалоаденоз, применение антидепрессантов, нейролептиков, гипотензивных, ваголитических средств.
Для разработки критериев обследовано 157 больных БШ, 121 пациент составили контрольную группу.
При наличии 4 или более из 6 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз вероятного первичного БШ. Наличие первого или второго критерия и двух критериев из группы №3-5 позволяет поставить диагноз вероятного вторичного БШ. Чувствительность — 97,3% - 97,5%, специфичность — 91,8% - 94,2%.
Квадраты и круги:
верхнее число: количество пациентов с БШ (% от всех больных БШ);
нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).
Для разработки критериев обследовано 69 больных первичным СШ, 77 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 95,5%, специфичность — 90,9%. Критерии подтверждены.
Лечение болезни Шегрена
1. Глюкокортикостероиды (ГКС):
• 10-40-60 мг в зависимости от степени активности, наличия и выраженности системных проявлений предпочтительно в сочетании с хлорбутином или циклофосфаном, поддерживающая доза 5 мг/суг;
• в начальной стадии при отсутствии системных проявлений 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолоновыми препаратами;
• сочетанная пульс-терапия — 1000 мг метилпреднизолона в/в ежедневно в течение 3 дней и 1000 мг циклофосфана в/в однократно с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30-40 мг в день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/сут или циклофосфан 200 мг в/м 1-2 раза в неделю.
2. Цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами при высокой иммунной активности:
- хлорбутин (лейкеран) 4-8 мг/сут,
- циклофосфан 200 мг 1-3 раза в неделю,
- азатиоприн 100-150 мг/сут.
3. Аминохинолоновые препараты в сочетании с ГКС:
• плаквенил 0,4 г/сут;
• делагил 0,25 г/сут.
4. Эфферентные методы — предпочтительно в сочетании с пульс-терапией.
5. Применение ингибиторов протеолитических ферментов (контри-кал 10000-30000 ЕД или трасилол 25000-50000 ЕД через день №5).
6. Гепарин 5000 ЕД 3-4 раза вдень в течение 10-14 дней с постепенным снижением дозы.
7. Применение ангиопротекторов (при наличии синдрома Рейно):
• ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1 таб (0,15 г) 3 раза в день в течение 30-40 дней);
• пармидин (ангинин, продектин), начиная с 0,25 г 3 раза в день, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в день;
• Солкосерил по 2-4 мл 1 раз в день в течение 20 дней;
• Простагландин Е1 (вазапростан) 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического раствора в/в капельно в течение 3 часов через цень или ежедневно № 5-20.
8. Иммуномодуняторы — спленин 1 мл в/м 1 раз в сутки в течение 2 нед.
9. Лечение основного заболевания (при вторичном синдроме Шегрена).
10. Заместительная терапия:
• закапывание каждые 2 часа 5-10% р-ра ацетилцистеина, 0,5% р-ра метил целлюлозы, физиологического р-ра, гемодеза;
• полоскание рта жидкостью;
• бромгексин 8-16 мг 3 раза в сутки 2-3 месяца при сухости •трахеи и бронхов.
11. Местное лечение сиалоаденита:
• аппликации 30% димексида (150 мл) с гидрокортизоном (125 мг), гепарином (25 тыс ЕД) и 5 % р-ром аскорбиновой ки-шюты продолжительностью 20-30 мин № 10-15;
• внутрипротоковое введение метипреда 20-50 мг в 0,5 % 1 мл новокаина № 6.
Критерии качества лечения:
1. Положительная динамика или нормализация клинических проявлений заболевания.
2. Нормализация лабораторных показателей, включая титры в сыворотке крови анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B антител.
3. Улучшение гистологической картины биопсии слюнной железы (снижение очагового балла менее 1).
4. Отрицательные результаты объективных тестов поражения глаз.
Примеры формулировки диагноза:
Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена), подострое течение, выраженная стадия, активность III степени, двусторонний паротит с гипофункцией слюнных желез II степени, стоматит, гиполакримия II степени, сухой кератоконьюнктивит; поражение суставов — рецидивирующий неэрозивный артрит; сосудов — рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая и криогло-булинемическая пурпура; гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, панкреатит.
Болезнь Шегрена, хроническое течение, поздняя стадия, активность I ст. с поражением слюнных желез с гипофункцией III ст., стоматит, пришеечный кариес с выпадением зубов с поражением слезных желез и глаз с гиполакримией III ст., дистрофия роговицы II ст., гастрит с выраженной секреторной недостаточностью.
Болезнь Шегрена, подострое течение, активность III ст. с поражением слюнных желез (двусторонний паротит, синдром ксеро-стомии II ст. с стоматитом, парадонтозом и пришеечным кариесом); слезных желез (ксерофтальмия I ст., коньюнктивит); полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей, лу-чезапястных суставов, ФНС II; с поражением сосудов (гипергаммаглобулинемическая пурпура); ЖКТ (гастрит, значительное снижение секреторной функции).