Клиническая классификация бб

Течение	Активность	Клинико - морфологические признаки
Острое Хроническое	Неактивная Активная: - минимальная - умеренная - высокая	Поражение слизистых: афтозные язвы ротовой полости Поражение кожи: герпетиформные высыпания, узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезные элементы, угреподобные узелки Поражение половых органов: язвы половых органов, эпидидимит, рубцовые изменения Поражения глаз: передний и задний увеит с нарушением зрения Поражения суставов: артрит преимущественно коленных, реже - голеностопных, лучезапястных суставов и др. Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром, гастродуоденит, язвенное поражение кишечника, кровотечения Поражения нервной системы: полинейропатия, менингит, паралич краниальных нервов, отек соска зрительного нерва Поражения сердца: перикардит, эндокардит, миокардит Поражения сосудов: поверхностный тромбофлебит, тромбоз глубоких вен, артериальная окклюзия и/или аневризмы

2. Поражение глаз.

Передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании с помощью щелевой лампы, васкулит сосудов клетчатки, обнаруженные офтальмологом.

3. Поражение кожи.

Узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезные высыпания, акнеподобные узелки у пациента, не получающего кортикостероидную терапию, в зрелом возрасте.

4. Положительный тест патологической реактивности. Образование пустул на месте укола иглой, оценивается врачом через 24-48 часов.

Другие малые критерии, не являющиеся диагностическими, но способные натолкнуть на мысль о ББ:

• подкожный тромбофлебит — тромбоз глубоких вен;

• эпидидимидит;

• артериальная окклюзия и/или аневризмы;

• поражение ЦНС;

• артралгии — артриты;

• ББ у родственников;

• поражение желудочно-кишечного тракта. Наличие у больного одного большого критерия и двух малых позволяет поставить диагноз "болезнь Бехчета". Для разработки критериев обследовано 914 больных ББ, 308 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 91%, специфичность — 96%. Критерии подтверждены.

Лечение болезни Бехчета

1. Базисная терапия. В активной фазе:

Иммунодепрессанты:

• циклофосфан 5 мг/кг/сут;

- хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил) 0,1-0,2 мг/кг;

- азатиоприн 2-2,5 мг/кг.

Лечение длительное, не менее 6-12 мес, поддерживающая доза — 2-3 года.

2. Глюкокортикостероиды в небольших дозах (преднизолон 10-15 мг) в активной фазе болезни при преобладании в клинической картине суставного и кожно-слизистого синдрома.

3. Циклоспорин А 5 мг/кг при тяжелых симптомах церебрального васкулита, заднего увеита длительно.

4. С целью профилактики тромботических осложнений — варфарин, гепарин.

5. Симптоматическая терапия по показаниям (НПВС при артрите).

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических симптомов, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовых белков).

Примеры формулировки диагноза:

Болезнь Бехчета, хроническое течение с поражением кожи (узловатая эритема) и подкожной клетчатки; слизистых (язвенный стоматит, передний увеит); суставов (полиартрит с преимущественным поражением коленных и лучезапястных суставов, ФНС II); нервной системы (полинейропатия).