Критерии качества лечения:

1. Уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно.

2. Стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов склеродермии.

3. Обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов.

4. Положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

Примеры формулировки диагнозов:

ССД: хроническое течение, II стадия развития (генерализованная), активность I степени с поражением кожи — отек, индурация, гиперпигментация; сосудов — синдром Рейно; суставов — склеродактилия; легких — базальный пневмосклероз, ДН I; пищевода — эзофагит.

ССД: острое течение, II стадия развития (генерализованная), активность III степени, с поражением кожи — индурация кожи туловища, плечевого пояса, предплечий; сердца — диффузный кардиофиброз, СН IIА, ФКII; почек — склеродермическая нефропатия, ХПН II.

Дерматомиозит (дм). Полимиозит (пм) (мзз) Полимиозит (пм)

Определение. ИМ — системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры.

Диагностические критерии, предложенные Tanimoto и соавт. (1995) [7]

1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища.

2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы.

3. Спонтанные мышечные боли.

4. Изменения на электромиограмме. Полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции.

5. Положительный тест на анти-Jol (гистатидил - тРНК синтетаза) антитела.

6. Недеструктивные артриты и артралгии.

7. Признаки системного воспаления:

• Лихорадка > 37°С,

• Повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Уестергрену.

8. Данные микроскопии биопсийного материала. Воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.

При наличии 4 или более из 8 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз "полимиозит". Чувствительность — 98,9%, специфичность — 95,2%. Для разработки критериев обследовано 373 больных полимиозитом, 392 пациента составили контрольную группу.

Критерии подтверждены.

Критерии качества лечения — см. Дерматополимиозит.

Примеры формулировки диагноза:

Идиопатический дерматомиозит, острое течение, активная фаза, Ill степень активности с поражением мышц грудной клетки, глотательных мышц с явлениями дисфагии, мышц нижних и верхних конечностей, параорбитальный отек, синдром Готтрона в области коленных и пястно-фаланговых суставов, полиартрит суставов кистей, ФНСII стадии, фиброзирующий альвеолит, ДН III, кардиомиопатия, СН IIА, ФКII-III, полинейропатия по типу синдрома "носков".

Полимиозит вторичный на фоне рака предстательной железы с поражением мышц верхних и нижних конечностей, диафрагмы, вторичная пневмония, ДН II, полинейропатия по типу "носков" и "перчаток", полиартрит коленных, голеностопных суставов, ФНС II стадии, кардиомиопатия, СН I.

Клиническая классификация пм

Форма	Течение	Активность	Клинико-морфологические признаки
Полимиозит идиопатический Дерматомиозит идиопатический Полимиозит (дерматомиозит) , связанный с опухолями Полимиозит ( дерматомиозит ) , связанный с васкулитами (детский) Overlap-синдром (смешанное заболевание соединительной ткани)	Острое Подострое Хроническое	Минимальная Умеренная Высокая	Поражения мышц: миозит, миопатия Кожные проявления: калыщноз, телеангиэктазии; специфические - эритема шеи ( "декольте" ) , симптом Готтрона, гелиотропный параорбитальный отек и др .Поражения миокарда: миокардит, кардиомиопатия Поражения легких: фиброзирующий альвеолит, пульмонит, пневмонит Поражения ЖКТ: эзофагит, нарушения глотания, дисфагии, псевдобульбарный синдром, гастрит и др. Поражения суставов: артралгии, полиартрит мелких и крупных суставов Поражения нервной системы: полинейропатия гломерулонефрит j